鼻胶质瘤1例

薛守校，董 莉，李昇霖，李政哓，刘建莉*

(1.兰州大学第二医院放射科 兰州大学第二临床医学院，3.病理科，甘肃 兰州 730030；2.甘肃省医学影像重点实验室，甘肃 兰州 730030)

患儿男，3岁，鼻根部肿物进行性增大3年，无明显疼痛及其他异常表现；生后体健，无家族及遗传病史。查体：鼻背偏右侧自鼻根至鼻翼可见直径1～2 cm不规则肿物，质韧、光滑、活动度欠佳，无明显压痛，表面皮肤呈淡红色,无肿胀及破溃。头颅CT：平扫见鼻部皮下偏右侧1.7 cm×2.3 cm×1.9 cm软组织肿物，CT值35 HU，边缘较光整，向鼻腔内、外生长，右侧鼻骨受压凹陷(图1A)，未见明确骨质破坏。头颅MRI：鼻根处皮下偏右侧1.5 cm×2.4 cm×1.8 cm类圆形异常信号，边界尚清，内部信号欠均匀，T1WI呈等信号、T2WI呈不均匀稍低信号(图1B)，增强后轻度不均匀强化，右侧下鼻甲略受压，未见明确骨质破坏(图1C)；弥散加权成像呈不均匀稍高信号，ADC图信号局部略减低。影像学综合诊断：考虑鼻根部纤维血管瘤。行鼻根部肿物切除术+颜面部组织筋膜瓣修复术，术中见肿物边界清晰，其下方鼻中隔隔背软骨受压、变形。术后病理：表面灰白灰红色组织，大小约1.7 cm×1.5 cm×0.5 cm，切面呈灰白色，质韧；光镜下见纤维结缔组织中包裹多灶神经胶质成分，未见明显异型(图1D)。免疫组织化学：Olig-2(-)，GFAP(+)，EMA(-)，Vim(+)，PR(-)，S-100(浆+)，SSTR2(弱+)，Syn(弱+)，NeuN(-)，CD56(灶+)，Ki-67(<1%+)。病理诊断：鼻胶质瘤(nasal glioma，NG)。

图1 鼻胶质瘤 A.轴位平扫CT；B.矢状位MR T2WI；C.轴位增强MR T1WI；D.病理图(HE，×100) (箭示肿物)

讨论NG临床罕见，由星形胶质细胞及神经胶质细胞组成，属先天性颌面畸形，多表现为一侧鼻梁皮下或鼻内的光滑、质韧肿物，边界较清，外观常为淡红蓝色或紫红色血管瘤样，多呈膨胀性生长；影像学上，CT多呈近脑实质密度，边界清晰，增强后多无明显强化；MR T1WI多呈等或低信号，T2WI及质子像呈高信号，增强扫描多无明显强化。NG多不侵犯周围骨质，但可压迫鼻骨致骨质吸收变薄。鉴别诊断：①鼻根部脑膨出，CT可见颅底骨质缺损，MRI示鼻软组织肿物通过扩大的盲孔与蛛网膜下腔相连；②鼻血管瘤，好发于10～25岁男性，平扫CT呈类圆形或哑铃形，增强后多明显强化，MR T1WI呈等或稍低信号，边界清晰，T2WI呈不均匀高信号，内有点条状低信号，呈特征性“盐-胡椒”征。最终确诊需依赖病理学。