《请您诊断》病例152答案:子宫髓系肉瘤

代青立，段庆红，秦世征

病例资料患者，女，21岁，双下肢骨痛，血常规示白细胞明显升高，行骨髓细胞学检查诊断急性髓系白血病后于我院行放疗，1个多月前无明显诱因出现阴道不规则流血伴下腹胀痛，余无明显特殊异常。外院超声提示子宫肌瘤，影像学表现：盆腔MRI示子宫前壁肌层局部基质环不完整，可见类圆形软组织肿块，边界尚清，大小约3 cm×4 cm，呈长T1(图1)、等T2信号(图2)，增强扫描病灶呈明显欠均匀强化，其内可见结节状、条片状未强化低信号(图3、4)，术前诊断考虑子宫肌瘤。

图1 横轴面T1WI示子宫前壁类圆形软组织肿块，呈低信号，边界尚清。 图2 横轴面T2WI示肿块呈等信号，边界尚清。 图3 横轴面增强T1WI示肿块呈明显欠均匀强化。 图4 矢状面增强T1WI示肿块强化欠均匀，内见结节状、条片状未强化低信号，肿块边缘局部稍毛糙。 图5 病理检查示肿瘤细胞胞浆丰富，胞核呈椭圆形，胞内异性细胞弥漫性增生变大，可见核分裂像(×20，HE)。 图6 免疫组化示MPO(+)，ki67(+80%),CD34(+),CD43(+)CD68(+),CD117(+),Pax-5(少量弱+)，CD163(点状+)。

手术及病理：宫腔镜检查示子宫腔内类圆形肿块，与周围组织无粘连，双侧附件外观无异常，遂行宫腔镜下子宫肿块剔除术+刮宫术。病理：肿瘤细胞胞浆丰富，胞核呈椭圆形，胞内异型细胞弥漫性增生变大，可见核分裂像(图5)；免疫组化：MPO(+)，ki67(+80%),CD34(+),CD43(+)，CD68(+),CD117(+),Pax-5(少量弱+)，CD163(点状+)，CK、Vimentin、CD20、CD3、CD19、CD61、CD56均(-)(图6)。病理诊断：髓系肉瘤。

讨论髓系肉瘤(Myeloid sarcoma,MS)又称粒细胞肉瘤或绿色瘤，是一种罕见的由原始或不成熟的粒细胞在骨髓外的器官或组织浸润形成的实体肿瘤。MS的临床表现无特异性，症状取决于受累部位,好发于软组织、骨骼、皮肤及淋巴结[1-2]。极少数发生于生殖系统,病变累及子宫时，常局限于宫颈，宫体受累非常罕见[3]。MS的影像学表现缺乏特异性，相关文献报道其MRI多表现为信号均匀的软组织肿块，常呈弥漫浸润性生长，边界多不规则，T1WI呈等或低信号，T2WI呈等或稍高信号，DWI呈高信号，增强扫描呈均匀或不均匀中度或明显强化，与周围组织分界清楚,无钙化，出血、囊变较少见，病灶较大时可伴液化坏死[1，4-6]。本例MRI信号、强化程度与文献报道基本符合，但肿块形态规则、边界清楚可能与本例患者肿瘤发病部位特殊、病程时间较短有关。MS的确诊需依靠病理及免疫组化，术前诊断较困难。本病预后较差，早期确诊治疗可延长患者生存期。

子宫MS需与以下疾病相鉴别：①子宫肌瘤，常表现为圆形或类圆形肿块，呈等或长T1、短T2信号，边缘光整，强化程度低于或等于肌层；②子宫淋巴瘤，子宫体积明显增大呈分叶状，肿块体积较大且信号均匀，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高信号，液化坏死及囊变少见，多不伴钙化及骨化，强化明显，无子宫内膜或宫颈上皮破坏具有一定特异性[7]；③子宫平滑肌肉瘤，好发于围绝经期或绝经期妇女，肿块在T2WI上信号极不均匀且边界不清，增强呈不均匀强化，病灶“中央无强化”为特征性表现[8]；④子宫癌肉瘤，好发于子宫肌层，以宫体为主，T1WI呈等或低信号，T2WI呈等或高信号，常伴出血坏死，强化程度取决于肿瘤内部成分比例，癌成分的强化程度低于子宫肌层，间质成分血管丰富，较癌成分强化更明显[9]。