儿童左肩胛腹侧骨软骨瘤一例并文献复习

刘通 许强 赖仲宏 琚珉 宗炬 吴乐 张盛文 李朝阳

【关键词】 骨软骨瘤;肩胛骨肿瘤

中图分类号：R738.3   文献标志码：B   DOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2021.07.015

骨软骨瘤主要发生在肱骨近端、股骨远端、胫骨近端等四肢长骨的骨骺中，是一种常见的良性骨肿瘤。儿童肩胛骨软骨瘤相对较少见，肿瘤可于肩胛骨的脊柱缘、上下角及腋缘生长，但位于肩胛骨腹侧的骨软骨瘤罕见，约占全身骨肿瘤的3%[1]。其起病隐匿，患儿大多无自觉症状，或偶感肩背部不适，严重者可出现翼状肩胛、弹响肩和肩关节活动受限。该病致病机制尚不明确，在临床及影像诊断方面缺乏系统的认识，易误诊为肺结节及肺结核[2]。肩胛骨因其解剖结构复杂、重叠度高，可运用X线及三维CT重建，明确肿瘤的大小、位置及与周围组织的关系，对隐蔽性较强的肿瘤的诊断及术前评估更有价值[3]。现报道一例位于左肩胛腹侧的儿童骨软骨瘤。结合文献对治疗方案进行深入探讨，以加深对儿童骨软骨瘤的认识，为临床治疗提供一定的参考。

1 病例介绍

患儿男，11岁9个月，因“发现左肩背部隆起8个月”于2020 年9月24日入院。患儿于8个月前玩耍时发现左肩背部隆起，触之质硬，表面光滑，无发热、疼痛、胸闷、呼吸困难、盗汗等不适，半年内体重无明显减轻，近期感肿块增大。查体：左侧肩胛骨呈“翼状”畸形，左肩胛骨内侧缘可触及一大小约4 cm×3 cm×2 cm的包块，左肩关节背伸时突出明显，质硬，表面光滑，与肩胛骨相连，压之稍感疼痛，局部无红肿、发热，左肩关节活动正常，末梢血运及感觉正常;血液分析、凝血功能及肿瘤标志物未见明显异常;左肩关节CT（三维重建）提示：左侧肩胛骨内侧缘外生性骨软骨瘤;左侧肩胛骨内侧缘见大小约26 mm×46 mm×19 mm骨性突起，以宽基底与肩胛骨相连。余左肩关节构成骨未见骨质异常或骨质破坏（图1A、B）。结合病史、查体及影像学检查，诊断：左肩胛骨腹侧骨软骨瘤，拟行左肩胛骨软骨瘤病灶切除。完善术前相关检查，排除禁忌证后，在全麻气管插管下行左肩胛骨软骨瘤病灶切除术。本次手术采取俯卧位，垫起左肩，术区完整暴露，常规进行消毒铺巾，以病灶为中心，取左肩胛骨内侧缘取一弧形切口，长约6 cm，依次切开皮肤、皮下组织及深筋膜，用骨膜剥离器剥离部分附着肌肉，撬起肩胛骨，将周围组织向两边牵拉，显露瘤体包膜，术中见肩胛腹侧有一26 mm×46 mm×19 mm骨性菜花样隆起，质硬，包膜完整，与周围组织不粘连，表面光滑，可见软骨组织，于包块边缘0.5 cm处切断骨膜，剥离包块附着的骨膜，沿骨膜切除线用骨刀彻底凿除肿物及部分附着的肩胛骨，沿蒂部将肿块完全切除，用骨蜡填补剥离的骨面。彻底止血后反复用大量生理盐水、碘伏冲洗术区，术区留置1枚负压引流管，依次缝合各层，敷料棉垫纱块加压包扎，术后送病检。术后予换药等对症治疗，术后第2天引流管量5 mL，复查三维CT示：左侧肩胛骨内侧缘骨质不光整，局部缺如，呈术后改变，余左肩关节构成骨未见骨质异常或骨质破坏。对比术前CT：左侧肩胛骨呈术后改变（图1C、D）。病检诊断：（左肩胛骨）成熟骨组织呈分叶状排列，表面可见软骨帽、纤维组织包膜及骨性基底部，结合临床考虑为骨软骨瘤（图1E、F）。术后第5天开始左肩关节功能锻炼，术后1周患儿左肩活动基本正常，无不适后好转出院。

2 讨论

肩胛骨是一个三角形扁状骨，属于软骨内骨，它的血液供应尤其丰富，分别来自于肩胛上动脉、肩胛背动脉和旋肩胛动脉等。肩胛骨的位置表浅，腹侧面临近胸廓，因此引起症状发生较早。肩胛骨肿瘤极少见，仅占全身骨肿瘤的3%，但骨软骨瘤却是肩胛骨最常见的良性肿瘤之一[4]。常表现为一骨性隆起，和肩胛骨宿主骨髓腔和皮质紧密联系，其表面并有软骨帽的覆盖，病理中也显示由纤维组织包膜、软骨帽以及骨性基底三部分所形成。患者大多病史较长，且呈无痛性肿块，随着肿瘤的生长，可逐渐形成隆起，值得注意的是，若肿瘤位于肩胛骨腹侧，压迫肋骨，这将会与胸壁摩擦，导致弹响和慢性疼痛。久之可致胸廓畸形、肺损害[5];如果肿瘤压迫神经和血管，那么肢体肿胀、肌无力等问题相继出现[6]。骨软骨瘤的发病机制尚不清楚，KHAN等[7]研究认为这是一种生长发育异常形成的错构瘤，即生长板发育异常时骨骺软骨进行逐层分离，最终由软骨内骨化所形成。

由于肩胛骨的解剖结构和锁骨、肋骨、肺野等多个部位重叠，该处一旦发生病变，解剖位置难以确定，肩胛骨腹侧生长的骨软骨瘤，易被误诊为肺内结节病灶[8]。诊断方面，结合患者的现病史及查体后，辅助检查尤其重要，首选X线正位及切线位，CT是一个有效的补充。CT平扫可见基底部的隆起，并且正常骨表面与狭窄的骨蒂相连，呈典型的菜花状生长，三维CT重建能方便术前定位，对定性方面也有较好的分析，这一点对于诊断隐蔽性强的肿瘤更为重要[3]。此外，恶变方面，约1%的单发骨软骨瘤可恶化为软骨肉瘤，20%～25%的多发性骨软骨瘤可惡变为软骨肉瘤。因此，当肿块突然增大，患者伴有高热、肿胀、夜间疼痛明显，X线示为骨质破坏、持续增长伴有一定程度的不规则钙化，种种迹象都高度提示恶变的发生[9～10]。同时病情相关的活检标本提示软骨帽厚度既是评价恶变的重要参考指标，也是预测指标。研究证实一旦儿童软骨帽的厚度大于3 cm，我们就必须要警惕恶变的可能[11]。

病灶切除是治疗骨软骨瘤的首选方法。但往往骨科医师为避免骨骺板损伤，术中未能完全刮除骨软骨瘤基底部。儿童生长发育过程中软骨内化骨活性生长活跃，残留软骨基底部可进一步导致肿瘤复发[10]。因此，术中应充分暴露瘤体和所覆盖的包膜，从肿瘤基底部四周所附着的正常骨性结构出发，完整地刮除瘤体、软骨帽和包膜组织，进一步降低复发和恶变的风险[12]。此外，术后做好定期复查随访尤其重要。本病例手术指征明确：11岁9个月患儿，左侧肩部呈“翼状”畸形，瘤体较大且短期内瘤体趋势，三维CT重建提示其基底宽阔，存在恶变的风险，术中对于肩胛骨腹侧应该仔细分离，特别要留意胸膜、血管和肋间神经，避免造成医源性损伤。而对于儿童肩胛骨的骨软骨瘤病例，我们更应做到早发现、早治疗。

参 考 文 献

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（收稿日期：2021-05-15 修回日期：2021-06-08）

（編辑：王琳葵 梁明佩）