皮肤Rosai-Dorfman病伴眼损害1例

张颖纯，杨敏，邓田睿

（大连市皮肤病医院，辽宁 大连 116021）

1 临床资料

患者男，56岁，以背部多发性丘疹、结节1年，于2020年3月就诊，患者1年前无明显诱因背部出现丘疹、结节，无明显自觉症状，未予重视，后皮疹数目逐渐增多，遂就诊于本院。患者既往1年前于当地医院诊断为“巩膜炎”，10个月前曾肌肉注射得宝松治疗，未见明显疗效，现左眼视物不清，伴疼痛明显。既往否认高血压、糖尿病、心脏病等疾病，否认肝炎、结核等传染病病史，无手术外伤史，无输血史，无明确药物及食物过敏史。

体格检查：一般情况好，各系统检查未见异常，全身浅表淋巴结未扪及肿大。皮肤科情况：背部多发性丘疹、结节，粟米至黄豆大小，压之有针刺样疼痛，患者行病理检查后部分皮损可消退，消退后遗留色素沉着斑，无萎缩，见图1。实验室检查：血常规示白细胞计数13.76×109/L，中性粒细胞计数：9.39×109/L，单核细胞计数：0.87×109/L、血沉：29 mm/h，肝肾功能，抗核抗体谱正常。皮肤镜检查：镜下见黄色均质结构，其上亮白色瘢痕样结构，扭曲线状血管，见图2。病理检查：表面结痂，角化过度，角化不全，真皮中上部可见一结节状浸润区域，由大量浆细胞、中性粒细胞、组织细胞构成，局灶细胞增生活跃、可见核分裂像，见图3，免疫组化：组织细胞S-100（+），CD68（+），CD3（T 细胞+），kaapa（B 细胞+），lamda（B 细胞+），CD138（浆细胞+），非洲淋巴细胞瘤病毒编码核糖核酸（EBER）（-），AB-PAS（-），ki-67（20%+），见图4。眼部CT平扫：双侧眼环前缘略增厚，不光滑。眼部超声：双眼玻璃体暗区内可见右眼少量低回声，左眼前段泥沙样低回声，根据患者临床表现及病理检查诊断为：皮肤Rosai-Dorfman病。

图1 患者背部皮损

图2 部分皮损皮肤镜影像

图3 组织病理图片

治疗：根据既往文献本病有自限性，但考虑患者病变累计眼部，故予以沙利度胺口服，1个月后患者皮损数目减少，左眼疼痛减轻，目前门诊随访中。

2 讨论

Rosai-Dorfman病首先于1969年由Rosai和Dorfman命名[1]，为良性自限性疾病，典型临床表现为颈部巨大淋巴结伴发热，皮损成多样性，以丘疹结节型居多。本病病因不明，可能与感染及免疫缺陷有关，不累计淋巴结的病变称为皮肤Rosai-Dorfman病，更为罕见。本例患者发病来无淋巴结肿大，无发热无体质量变化，故考虑为皮肤Rosai-Dorfman病，患者1年前出现视物不清，就诊多家医院眼科未明确诊断，患者口服沙利度胺后眼部症状缓解明显，考虑与本病可累计结外组织，如呼吸系统、肾脏、神经系统、骨骼、皮肤、鼻窦、眼等有关。本病临床表现上还需与如下疾病鉴别，如传染性软疣，二者均有丘疹、结节损害，后者皮肤镜可见中央多叶形黄白色无定型结构，边缘围绕冠状血管即可鉴别，也需与结节病鉴别，后者病理表现上为肉芽肿结构较多，无干酪样坏死，免疫组化S-100阴性。治疗上，大部分Rosai-Dorfman病无需治疗，0.7%的患者症状可以自行消退[2]，此外，其他的治疗方法如系统应用糖皮质激素、氨苯砜、沙利度胺、甲氨蝶呤、干扰素及阿维A等也适用[3]，本例患者在行病理检查术后，部分皮损自行消退，但眼部症状仍然存在，故选用沙利度胺口服，1个月后患者自觉眼部不适好转，目前仍随访中。