回肠旺炽性血管增生一例报告并文献复习

林义，段琼，胡羽丽，朱倩倩，池晓萍，董春鸽

肠旺炽性血管增生（FVP）是一种反应性血管增生性病变，好发于回盲部，多发生于反复肠套叠或肠黏膜脱垂者。由于FVP 非常罕见，且肠壁固有肌层毛细血管分割肌纤维酷似浸润性生长，因此容易误诊。现将1例回肠FVP 患者资料进行回顾性分析，报道如下。

1 病例

患者男，33 岁，因“反复上腹部疼痛1 年伴加重半天”入院。患者于1 年前无明显诱因下出现上腹部疼痛，呈间歇性阵痛，伴腹部包块，无血便，当地医院确诊为肠套叠，后自行缓解。1 年来腹痛反复发生，性质同前，半天前腹痛加剧，遂至本院就诊。行CT 检查示下腹部肠套叠，回回型（封四彩图3）。术中所见：距盲肠80 cm 处，回肠套叠成块，复位套叠，可及肿物，大小约4 cm×2 cm。肉眼检查：回肠肠管一段，长7.5 cm，直径2～6 cm，距一端3 cm，另一端3.5 cm处见一肿物呈手指状突起（封四彩图4），切面灰白质中，层次清。镜检：低倍镜下回肠黏膜表面糜烂坏死，回肠全层均可见大量毛细血管增生，固有肌层毛细血管分割肌纤维（封四彩图5）；高倍镜下血管内皮细胞增生，部分呈上皮样（封四彩图6），核仁明显，但无异型性，核分裂象可见。免疫组化：CD31 弥漫阳性（封四彩图7）。

病理诊断：回肠FVP（部分血管内皮细胞呈上皮样）。

2 讨论

FVP 是一种反应性血管增生性病变[1]，首先由Ramsden等[2]在1993 年报道。其病理表现为主要由分叶状增生的毛细血管组成，从黏膜层延伸至肠壁全层，甚至可到浆膜外，黏膜层可表现为缺血或者溃疡；毛细血管分隔肌纤维，酷似浸润性生长，但血管发育良好，内皮细胞核单层排列，呈圆形至卵圆形，核异型性极小，有丝核分裂象可见，内皮细胞表达CD31 和CD34，但不表达人类疱疹病毒8 型（HHV-8）[3-4]。

FVP 非常罕见，截至目前国内文献报道了3例[5-6]，英文文献报道了12例[2-4，7-10]。总结上述文献：（1）FVP的发生与反复肠套叠、肠黏膜脱垂、肠梗阻、人类免疫缺陷病毒（HIV）[3]、结肠脂肪瘤[7]、巨细胞病毒[8]、Meckel 憩室[9]及结肠腺癌[10]有关。（2）发生部位为回盲部7例，结肠4例，小肠4例，好发于回盲部；发病年龄8 周至82 岁；性别男8例，女7例；最长随访时间5 年，均未见复发。本例特殊性在于黏膜层溃疡下方部分区域血管内皮细胞呈上皮样，不能确定这是血管内皮细胞异型增生还是肠黏膜修复导致的修复性异型，而文献中从未见类似报道；目前随访1 年未复发，但是鉴于特殊的形态学，不确定是否会复发，因此仍需长期随访。（3）现认为FVP的发病机制是机械应力反复作用于肠壁导致肠壁局部缺血，最终促使毛细血管增生[3]。另外文献中报道了1例HIV 阳性的阑尾FVP[4]，但患者无肠套叠、肠黏膜脱垂及肠梗阻等病史，提示FVP 存在其他发病机制。有趣的是HIV-1 编码的附属蛋白Nef可诱导血管内皮细胞增殖和血管形成[11]，笔者认为这可能也是FVP的发病机制。

FVP的鉴别诊断：（1）血管肉瘤。胃肠道血管肉瘤非常罕见，表现为胃肠道出血、腹部疼痛及腹部肿块等。大体上呈结节状、息肉状或隆起型肿块。镜下瘤细胞形态多样，核异型明显，核分裂象和坏死常见，血管肉瘤应排除FVP 后诊断[9]。（2）卡波西肉瘤。胃肠道是卡波西肉瘤第3 好发部位[4]，常见于HIV 阳性和使用免疫抑制剂患者且与HHV-8 感染相关。镜下梭形细胞增生活跃，梭形细胞间出现较多血管裂隙，血管内皮细胞增生，组织中可见含铁血黄素沉着。（3）血管畸形。多数患者并无肠梗阻史，镜下见薄壁的血管明显扩张，管腔大小不一，通常局限黏膜层至黏膜下层，很少累及固有肌层[5]。

综上所述，FVP 是罕见的血管良性病变，好发于回盲部，临床表现无特异性，内镜下活检诊断困难[7]，确诊需完整标本，首选手术切除，预后良好。