胰腺实性假乳头状肿瘤11例的临床特点分析

李 妹，李 延，穆 峰，黄文才，邹佳妮，黄 振

胰腺实性假乳头状瘤(sold pseudopapillary tumor of pancreas，SPTP)是一种罕见的低度恶性肿瘤，占所有胰腺外分泌肿瘤1%～2%[1,2]。在年轻女性中更为常见。1959年Frantz首次将该肿瘤报道为胰腺的乳头状囊性肿瘤，1996年该肿瘤被世界卫生组织(WHO)定义为“实性假乳头状肿瘤”[3]。由于该疾病无明显特异性的临床表现，常在影像检查中被发现。影像学有一定特征性，有助于临床正确诊断。本研究结合相关文献，对本院11例经过手术病理证实的SPTP患者的CT影像表现及其临床资料进行回顾性分析，旨在提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 资料来源 收集我院两院区2013-08至2020-07经手术病理证实的11例SPTP患者资料。

1.2 检查方法 所有患者术前均进行CT平扫及三期增强扫描，采用飞利浦Brilliance iCT型128排(256层)CT机。层厚5 mm、层间距5 mm，均做层厚、层距为1 mm重建，增强扫描采用双筒高压注射器，经肘静脉注入非离子型水溶性对比剂碘比乐(370 mgI/ml)，流速根据患者体重调整范围3～4 ml/s，剂量1.1～1.3 ml/kg体重。

1.3 图像分析 所有患者CT图像由2名高年资的放射诊断医师进行阅片分析，图像分析包括病灶的位置、最大径、形态、囊实性成分比例、边界、临近组织侵犯、强化程度、胰管是否扩张及远处有无转移等情况。如有不同意见，经过讨论达成一致。

2 结 果

2.1 一般情况 11例中，男2例，年龄分别为23岁、36岁；其余9例均为女性，年龄17～55 岁， 中位年龄23岁。5例有上腹部隐痛不适，1例发热，1例间断背部疼痛，4例无明显临床症状，为体检偶然发现，所有患者均无酗酒及胰腺炎病史，实验室检查所有患者血、尿淀粉酶及肿瘤标记物指标均在正常范围内。

2.2 CT结果

2.2.1 病灶位置 本组11例均为单发SPTP病灶，其中4例位于胰腺头部，1例位于胰头后方腹膜后间隙，6例位于胰腺体尾部。病灶皆突向胰腺轮廓之外，为外生性生长，其中两例男性患者病灶分别位于胰头部、体尾部。

2.2.2 病灶大小、形态及边界 本组 11 例病灶最大径12.9 cm，最小径3.0 cm，其中7例病灶最大径>5.0 cm。9例病灶形态规则、呈类圆形、边缘清晰、无明显分叶，有2例表现为不规则团块状或分叶状，2例病灶表现局部边缘与胰腺或十二指肠境界不清。

2.2.3 病灶与周围结构关系 本组有1例病灶位于胰腺头部者，见胰管明显扩张，其余10例均未见胰管或胆管扩张。5例病灶较大者，出现门静脉、肠系膜上动静脉、肾脏及其动静脉、脾脏动静脉受压移位改变，其中1例病灶与十二指肠降段及水平段移行区关系密切，1例与横结肠肝曲相连。所有11例患者均未发现肿瘤周围、腹膜后、肠系膜区淋巴结大等情况。

2.2.4 CT平扫密度及增强表现 CT平扫本组11例病灶中，有7例为实性或主要为实性而呈等密度，部分有出血、坏死而密度不均匀；有3例为囊实性，主要呈低密度，实性成分主要分布于病灶外围或呈囊实相间，密度不均；仅有1例呈囊性，为均匀低密度；1例病灶内出现点状、结节状钙化，1例出现不完整环形钙化。平扫实性部分CT值32～56 HU，增强扫描动脉期、门静脉期及延迟期CT值分别为38～65 HU、44～70 HU、50～78 HU，呈渐进性强化，囊实性病变强化的实性成分漂浮在未强化的低密度囊性成分中呈“浮云征”或“融冰样”；病灶与胰腺组织间呈“杯口状”分界或者“蛇吞蛋”征象。4例病灶在门静脉期或(和)延迟期可见环形强化的包膜。

2.3 手术所见 4例位于胰头、1例位于胰头后方腹膜后间隙肿块均行胰-十二指肠切除，其中3例病灶与周围组织境界清晰，1例与横结肠肝曲及系膜连接紧密而连同右半结肠一并切除，1例侵及十二指肠黏膜面，造成一个5.0 cm×3.0 cm的溃疡。其余6例病灶位于胰腺体尾者，均行胰腺体尾部切除。

2.4 典型病例 患者，女，24岁，在外院体检行肝胆彩超发现胰腺尾部占位性病变，无发热、黄疸、腹痛、恶心、呕吐、腹泻、便秘症状。CT检查发现胰腺尾部类圆形囊实性占位，边缘锐利，其内密度稍显不均，增强呈不均匀轻度持续强化，可见“浮云征”，大小约3.2 cm×3.8 cm，周围组织受压推移，病灶推移脾动脉及脾静脉。行腹腔镜辅助下胰体尾切除+脾切除术，术中发现肿块与脾脏静脉黏连紧密，肿块大小约3.0 cm×3.4 cm。术后已随访3年，未见复发及转移(图1)。

图1 实性假乳头状瘤手术前后CT表现

2.5 远处转移和随访 本组11例CT见血管、神经等皆无受侵恶性征象，其中1例17岁女性患者盆腔、腹腔大量积液，术后随访已4年，未见复发转移；11例病灶随访时间平均4年，最长7年，最短1年，皆无复发及转移。

3 讨 论

3.1 一般临床特点 SPTP是一种罕见的肿瘤，具有低恶性潜能，20～30岁年轻女性多见[4],目前恶性标准尚未确定，世界卫生组织规定恶性潜能的组织学标准包括血管浸润、胰腺外或神经周围浸润；少数病例发生于男性、儿童、老年女性[5，6]。肿瘤的发病机制尚不清楚，尽管其影响年轻女性的趋势表明性激素可能参与了其起源[7]，然而，没有发现性激素受体蛋白的免疫组化染色或临床病理特征的差异仅归因于性别[8]。SPTP的免疫组织学特征提示其上皮起源，但Kosmahl等[9]认为，SPTP来自在器官发生过程中并入胰腺的生殖相关细胞。对一些危险因素评估显示， 孙冠青等[10]统计了SPN患者感染乙肝病毒的比率超过50%；Yu等[11]发现76.3%的女性患者长期服用避孕药，然而不论是乙型肝炎病毒感染还是避孕药都需要进一步的调查。

SPTP可以位于胰腺中的任何位置，一个47例的回顾分析认为多见于胰头、胰尾[12]，Song等[13]回顾分析了53例SPTP，病灶多见于胰腺体部、尾部。本组6例位于胰腺体尾部，4例位于胰头部。胰腺外的原发性SPN极为罕见，胰腺外SPTP主要部位是中结肠、卵巢、大网膜、腹膜后或肝脏[14-18]，一些SPTP被认为是由异位胰腺产生的，一些SPTP则缺乏异位胰腺组织。

SPTP通常是胰腺的无症状肿瘤，偶然被发现[19]。常见的相关临床表现是指与腹部不适和疼痛相关的明显腹部肿块[20]。在发现时，这些肿瘤明显较大[21]。本组5例有轻微上腹部、背部疼痛不适，4例无症状，体检无意发现。

3.2 影像特点 SPTP可表现为实性病变、囊实性或囊性，典型CT特征是较大的边界清晰的肿块，其中有不同数量的实性和囊性成分，反映了出血性变性的程度，出血是其特征性改变，本组仅1例在CT可见血肿，2例病理上可见出血，肿瘤较小时可能没有囊性区域，或者没有任何出血或坏死的迹象[22]。非典型的SPTP影像学特征包括胰周脂肪浸润，邻近实质，器官和血管浸润，淋巴结或远处转移以及导管阻塞[23，24]。钙化可存在于肿块的周围，本组2例可见钙化，1例呈结节状、位于中间，1例环形钙化。动态CT扫描对比显示，病灶实性部分呈进行性填充，早期肿块的实心部分在周边发生了增强。马艳等[12]从肿瘤大小、边缘、血管、钙化、包膜等方面对SPTP的良恶性进行了分析，结果认为边缘分叶状、包膜局部不连续、结节样和散在钙化以及上游胰管扩张提示恶性可能，出现血管侵犯、周围组织浸润和远处转移可以确定恶性诊断，本组虽然有结节状钙化、胰管扩张、边缘分叶状病例，但无恶性征象，随访也未见转移及复发。

术前检查，如内镜超声检查(EUS)或内镜逆行胰胆管造影术(ERCP)，可以提供更多的信息，以排除多个病灶或主胰管的受侵[25-29]，然而，术前组织学确认仅在具有高手术风险或需要复杂手术程序的患者中进行[30]。 EUS引导的细针穿刺是组织学取样的首选方法，相关的敏感性和特异性分别高达91%和94%[31,32]。

3.3 治疗和预后 用于SPTP的外科手术包括胰十二指肠切除术、远端胰腺切除术、中胰切除术、保留十二指肠的胰头切除术、保留脾的远端胰腺切除术和局部切除术[33]。其他更激进的手术方法包括存在或怀疑局部浸润的情况下同步门上肠系膜静脉或邻近器官的切除术[34]。由于播散的风险增加，胰瘘的形成和较高的复发率，不应进行肿瘤摘除术[19]。罕见的不可切除的原发性胰腺肿瘤病例，联合实施新辅助化疗和放疗[24，25]；有报道放疗6周后原发肿瘤消退[26]。为避免转移扩散到腹膜，对于已经确诊或怀疑的患者，应避免进行腹腔镜活检[35]。

10%～15%的患者具有转移性病变和高复发率的恶性行为[36]。肝脏转移多见，转移发生率为15%。其他多见的转移部位包括肺和腹膜[37]；即使患有转移或局部复发，SPTP的预后也非常好[38]。鉴于此。SPTP需要长期随访，以早期发现复发、转移，进行积极外科手术处理。

总之，SPTP是罕见且通常为良性的肿瘤，通常无症状，可见于胰腺任何部位。它们多由实性和囊性成分组成，伴有频繁的肿瘤内出血。SPTP的发病机制仍不清楚。即使具有侵袭性，SPTP的恶性潜能也很低。即使在远处转移或局部浸润性影响的情况下，积极的手术治疗也能提供较好的预后。