腭部外周型成釉细胞瘤1例及文献复习

胡永 赵大勇 马三成

215028苏州，上海交通大学医学院附属苏州九龙医院口腔科

成釉细胞瘤是最常见的牙源性肿瘤，多发生在颌骨内，少数发生在牙龈或口腔黏膜，称为骨外或外周型成釉细胞瘤（peripheral ameloblastoma，PA），约占所有成釉细胞瘤的1.3%～10%［1］。PA多发生于下颌舌侧牙龈［2］，腭部罕见。报道1例腭部外周型成釉细胞瘤，并复相关文献，报告如下：

1 资料与方法

患者，女，55岁，因“右腭部肿物半年伴肿痛2 d”就诊，口腔检查：硬腭后份中线偏右见一界不清肿物，约1.2 cm×1.0 cm，质中软，固定，表面黏膜部分破溃（图1）。腭部CT未见明确腭部骨破坏 （图 1）。初步诊断：腭部肿物伴感染。于局麻下行腭部肿物切除活检，病理诊断：腭部外周型成釉细胞瘤可能性大，切缘见肿瘤细胞 （图2）。病理切片经复旦大学附属肿瘤医院会诊意见：腭部上皮样细胞呈巢团状生长，成釉细胞瘤可能性大。依据切除活检病理诊断及病理会诊意见，于全身麻醉下行腭部肿物扩大切除及邻近组织瓣转移修复 （图3）；术后愈合良好，随访2年无复发 （图3）。术后病理诊断：腭部外周型成釉细胞瘤 （图 4）。

图1 病灶影像

图3 治疗及随访

图4 术后病理（HE染色）

2 讨 论

成釉细胞瘤占牙源性肿瘤60%以上，形态多样，WHO新分类根据其临床病理行为分为4类：实性或多囊型、骨外或外周型、促结缔组织增生型、单囊型［3］。大多数成釉细胞瘤发生于颌骨内，少数发生于牙龈或牙槽黏膜，称为骨外或外周型成釉细胞瘤［1］。1906年美国学者Bloodgood首次描述了PA［4］，临床少见。

PA病因不清，可能来源是异位的牙板上皮（包括成釉器、Malassez上皮剩余、Serres上皮剩余、缩余釉上皮及牙源性囊肿衬里上皮）、口腔粘膜上皮基底细胞层中的多能细胞、或来自小唾液腺的多能细胞［1］。如果肿瘤与表面口腔黏膜上皮相连，肿瘤多来自口腔黏膜上皮，而完全位于结缔组织中的病变最可能来自Serres上皮剩余［5］。本病例组织学显示肿瘤未与口腔黏膜上皮连接，提示其可能来源于牙板上皮剩余或腭部唾液腺的多能细胞。

PA男性多于女性［6］；平均发病年龄 50岁［7］。多发生于下颌舌侧牙龈或上颌后牙区牙龈，下颌多于上颌，偶发于颊、口底等黏膜下［5］。国内学者报道单中心25例PA均位于牙龈内［6］；国外学者报道160例PA中仅5例位于牙龈外，其中4例位于颊粘膜、1例位于口底黏膜［7］。发生于腭部的PA极为罕见，文献仅报道数例：Siar等［5］报道1例32岁女性腭部不典型外周型成釉细胞瘤；Smullin等［8］报道1例44岁女性硬腭部外周促结缔组织增生型成釉细胞瘤；Parikh等［1］报道了1例35岁女性硬腭部外周型角化成釉细胞瘤；Upadhyaya等［2］报道1例92岁女性腭部外周型成釉细胞瘤；吴平安等［9］报道1例41岁女性腭部软组织内单囊型成釉细胞瘤。本病例为55岁女性腭部外周型成釉细胞瘤，但组织学结构不典型。

PA临床少见，无特征性临床表现，与牙龈瘤、纤维瘤、口腔溃疡、化脓性肉芽肿、巨细胞肉芽肿、小涎腺肿瘤、淋巴瘤、口内基底细胞癌等软组织肿瘤极为相似，临床易误诊，诊断主要依据病理检验［2，6，10］。本病例初步诊断为腭部肿物伴感染，经病理检验方确诊。术前CT或MRI有助于判断有无颌骨破坏［6］。临床上对于牙龈或口腔黏膜内缓慢增大、无痛、表面黏膜无破溃的肿物，且CT或MRI示肿物边界清晰、密度均匀，应考虑到PA可能，建议进行细针穿刺抽吸或活组织检查。对于有浸润、表面溃疡或复发的PA，应行Ber-EP4蛋白免疫组织化学检测以排除口内基底细胞癌［2］。

PA易被早期发现，且病变部位的牙龈、骨膜及皮质骨可抵御肿瘤的浸润，手术切除后预后。对于较小病灶，建议1～2 mm安全缘的骨膜外切除；对于较大病变，术前鉴别诊断考虑恶性病变时应进行肿物活检，如果在手术发现杯状或碟形骨吸收，则切除部分骨［6］。PA有晚期复发或恶变的可能［10］，需密切随访。