主动脉瓣二叶瓣化畸形患者血流动力学改变对心脏结构的影响

唐海霞，林 凌，钟文津，刘丽莉

(海南省人民医院/海南医学院附属海南医院超声科，海南 海口 570311)

主动脉瓣二叶瓣化畸形(BAV)是一种先天性瓣膜畸形，发生率为1.0%～2.0%[1]。BAV患者由于瓣膜形态和开放模式异常可导致心脏结构和血流动力学改变，如心脏扩大、主动脉扩张、主动脉瓣狭窄(AVS)等。本研究根据 Sievers′分型，通过回顾BAV患者的临床资料，探讨了不同瓣膜开放形态对血流动力学的影响和心脏结构的改变，及其术后恢复情况，为进一步了解BAV提供更多参考依据。

1 资料与方法

1.1一般资料 选取2014年1月至2018年12月本院收治的经胸超声心动图检查确诊并给予手术治疗的BAV患者88例，其中男48例，女40例；年龄12～86岁，平均(42.02±19.72)岁。所有入选病例均排除高血压、糖尿病、马凡综合征、终末期肾病等。

1.2方法

1.2.1检查方法 采用Philips iE33型超声诊断仪进行检查，经胸超声心动图探头频率为2.5～4.0 MHz。患者取左侧卧位，常规扫查心脏各切面，在观察到主动脉瓣畸形后行大动脉长轴及短轴切面。

1.2.2观察指标 重点观察主动脉瓣关闭线是否居中，升主动脉(AAO)是否增宽及瓣膜分布形态、回声、启闭及血流动力学情况，同时观察心脏结构和功能改变,行瓣膜置换术后1个月复查，与术前检查结果进行比较。

2 结 果

2.1BAV超声检查特点

2.1.1左心室长轴切面 畸形的主动脉瓣呈圆顶状开放，关闭线居中或呈偏心性，大多数伴AAO不同程度增宽。

2.1.2大动脉短轴切面 主动脉瓣为2个瓣叶，在较大瓣叶上部分可见假脊，收缩期瓣膜为鱼口状开放，舒张期呈“一”形关闭线。

2.1.3Sievers′分型 88例患者中0型(无脊)21例，1型(有脊)67例。见图1。1型根据脊的位置分为脊在左冠瓣与右冠瓣之间的1型左、右冠瓣融合型[1(L-R)型]，脊在右冠瓣与无冠瓣之间的1型右、无冠瓣融合型[1(R-N)型]，脊在左冠瓣与无冠瓣之间的1型左、无冠瓣融合型[1(L-N)型]。见图2。

A.0型(无脊)；B.1型(有脊)。

2.1.4其他超声检查特点 除10例患者瓣膜回声纤细外，其余78例患者均有不同程度主动脉瓣增厚或钙化声像。

2.2BAV并发症发生情况 88例患者中AAO扩张50例(56.8%)，主动脉根部(AVA)扩张38例(43.2%)，主动脉窦部(AS)扩张46例(52.3%)，左心室壁肥厚28例(31.8%)，左心室扩大42例(47.7%)，主动脉瓣反流(AR)88例(100.0%)，主动脉瓣口血流速度(AVV)加快47例(53.4%)，主动脉瓣脱垂9例(10.2%)，中-重度二尖瓣关闭不全22例(25.0%)。20岁以下患者并发症较少，40岁以上患者并发症较多。见表1。

2.3不同分型BAV患者心脏结构、血流动力学比较 1型患者AVA、AS、AAO扩张，以及AR、AVV加快发生率均明显高于0型患者，差异均有统计学意义(P<0.05)；不同分型患者左心室扩大发生率比较，差异无统计学意义(P>0.05)。1型患者AR、AVV检测值明显大于0型患者，差异均有统计学意义(P<0.05)；不同分型患者AVA、AS、AAO、左心室、左心室射血分数(LVEF%)检测值比较，差异均无统计学意义(P>0.05)。见表2、3。

表3 0型与1型患者各参数检测值比较

2.4根据瓣膜开放形态分型患者心脏结构、血流动力学比较 1(L-N)型及1(R-N)型[1(L(R)-N)型]患者 AS、AAO扩张发生率均明显高于1(L-R)型患者，AVA、AS、AAO、左心室、AVV检测值均明显大于L-R型患者，差异均有统计学意义(P<0.05)。见表4、5。

表5 根据瓣膜开放形态分型患者各参数检测值比较

2.5手术前后各参数比较 术后患者AAO、左心室、左房收缩末期前后径、MR均较术前减小，差异均有统计学意义(P<0.05)；手术前后LVEF比较，差异无统计学意义(P>0.05)。见表6。

表6 手术前后各参数比较

3 讨 论

人的心脏在胚胎发育过程中会出现少数主动脉瓣非三瓣化的异常情况，如单瓣化、二瓣化或四瓣化。95.0%的BAV患者主动脉瓣2个瓣叶的大小是不对称的，只有5.0%的患者2个瓣叶大小相等，即所谓的“真二瓣化”。按Sievers′分型分为0型(无脊)和1型(有脊)；按脊的位置分为1(L-R)型(脊在左冠瓣与右冠瓣之间)、1 R-N型(脊在右冠瓣与无冠瓣之间)和1(L-N)型(脊在左冠瓣与无冠瓣之间)[2]。本研究探讨了不同分型患者血流动力学对心脏结构的影响。有研究表明，BAV分型是不同胚胎发育异常的结果，1(R(L)-N)型可能由流出道的缺陷所致，而1(L-R)型可能是隔膜缺陷的结果[3-4]。

主动脉瓣结构异常带来的结果有2个：狭窄与关闭不全。由于狭窄后扩张、容量负荷过重及主动脉壁本身的发育异常等因素的综合作用,常有AAO扩张、主动脉夹层、左心室壁及室间隔肥厚、左心室扩大等相关超声影像学表现[5-7]。最常见BAV主动脉病变是主动脉扩张，多累及窦部和AAO，仅AVA扩张较少见。

本研究结果显示，与1(L-R)型比较，1(L(R)-N)型患者在AS、AAO扩张中占优势。有研究表明，AAO扩张与主动脉瓣畸形可能是同一发育缺陷，BAV患者由于主动脉壁先天发育异常，正常和不正常的血流动力学均易使其扩张，除主动脉本身发育异常外，BAV开放的模式也改变了主动脉的血流模式，可能导致不同节段扩张，表明血流动力学因素对BAV病变的发展具有决定性作用[8]。

主动脉瓣功能异常或不能在血液流出左心室时完全开放(即瓣口狭窄)或不能在左心室舒张时完全关闭(即瓣膜关闭不全)或兼而有之(狭窄合并关闭不全)。本研究结果显示，AVS发生率为59.1%(47/88)，多为40岁以上成人，且1(L(R)-N)型患者AVS严重程度较1(L-R)增加，狭窄与瓣膜开放模式有关；主动脉瓣中-重度关闭不全发生率为61.4%(54/88)，轻度关闭不全多与主动脉扩张及瓣膜退变有关，中-重度关闭不全多与瓣叶脱垂和瓣膜赘生物有关，与瓣膜开放模式无关。

术后由于瓣叶狭窄和关闭不全的纠正，左心室负荷降低，心内结构得到不同程度恢复，AAO、左心房、左心室内径缩小，MR减少；左心室收缩功能主要通过射血分数来评价，在患有主动脉瓣病变的患者是独立的影响因素，据文献报道，BAV对左心功能影响不大[9]。本研究结果显示，手术前后LVEF比较，差异无统计学意义(P>0.05)。

BAV易漏、误诊，超声心动图在大动脉短轴切面观察主动脉瓣时由于其中1个瓣膜脱垂，当透声欠佳时往往很难分辨清楚瓣叶数目，常只观察到2个瓣叶结构，此外误诊也常发生于其中1个瓣膜发育较差或瓣膜钙化结构紊乱，难以辨别瓣叶数目。经食道超声心动图能较好地显示主动脉瓣结构,有助于确诊[10]。有研究表明，三维超声心动图成像有助于观察瓣膜形态和区分瓣膜分型，在测量主动脉瓣环的面积或直径时三维优于二维经胸超声心动图检查[11-12]。

总之，超声心动图能较好地显示主动脉瓣形态、数目、启闭及血流动力学情况，能客观评估不同瓣膜开放形态对心脏结构的影响及患者术后恢复情况，是诊断BAV的较好手段，对了解病情和指导临床治疗均具有一定应用价值。