腹膜后节细胞神经瘤1例

徐柳 胡俊杰 多吉扎西 达娃 王伟

1拉萨市人民医院泌尿外科 西藏拉萨 850000 2首都医科大学附属北京朝阳医院泌尿外科 北京 100020

1 病例资料

患者藏族女，9 岁，因“发现左腹部进行性肿大肿物2 年”入院。血尿常规、生化等检测未见明显异常，入院后行增强CT 如图所示。

图1 为动脉期及静脉期图像，见瘤体巨大，压迫周围组织。

图3 为冠状位图像，见左肾位移明显。

图4 为病理图片。

因瘤体巨大，排除手术禁忌后，行开放手术治疗，手术顺利。术后病理回报：节细胞神经瘤。免疫组化染色：S100(+)，NSE(+)，a-inhibin（部分+），支持上述诊断。术中见瘤体位于左侧腹膜后，压迫左侧肾脏及邻近组织。且有发自脊柱方向的质韧黄色结构与瘤体相连，结合病理，考虑该结构为神经束。术后半年随访情况良好，未见转移复发。

2 讨论

节细胞神经瘤，与神经母细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤均属于原始神经母细胞瘤。而原始神经母细胞瘤是儿童颅外最常见的实体神经肿瘤[1]。节细胞神经瘤等肿瘤均起源于胚胎时期的神经脊，细胞层面上有未分化未成熟和分化成熟两种状态。而根据国际神经母细胞瘤病理分类标准[2]，节细胞神经瘤和节细胞神经母细胞瘤均属于分化成熟的类型。其中，节细胞神经瘤被认为是良性肿瘤。发病率上，节细胞神经瘤可占原始神经母细胞瘤的14%～20%[1,3]。从肿瘤部位来讲，节细胞神经瘤可发生于肾上腺、腹腔-骨盆和胸腔-颈椎等位置。Decarolis 等人的研究表明，在所有的原始神经母细胞瘤当中，节细胞神经瘤的中位发病年龄最晚，可至125 个月。

节细胞神经瘤可轻微提高尿液中儿茶酚胺的含量，症状常常隐匿，直至肿瘤生长巨大压迫周围组织引起相应症状才为人所发现。而节细胞神经母细胞瘤在症状上可与节细胞神经瘤相似，有研究表明节细胞神经母细胞瘤也会引起患者的尿儿茶酚胺含量增高。故而，节细胞神经瘤应当与恶性额节细胞神经母细胞瘤妥善鉴别，从而制定适宜的治疗方案。

化疗在治疗节细胞神经瘤方面并未表现出良好的效果，现认为手术完整切除瘤体是治疗节细胞神经瘤的标准方式。由于节细胞神经瘤在生长中可包绕重要血管，手术因此具有一定风险。但若采取保守治疗，一方面瘤体会进行性增大产生压迫症状而使患者不得不接受手术治疗，另一方面组织学上良性的节细胞神经瘤也可能向恶性的肿瘤类型分化。所以，外科医师必须充分权衡患者的手术时机。有不少研究表明，次全切的手术方式也足以治疗节细胞神经瘤[4,5]，术后相关指标与完整切除的手术方式并无明显差异。

西藏地区条件特殊，患者多因瘤体巨大引起压迫症状后来院就诊，这为外科医师手术治疗增加了难度。各市级、县级医院应当开展疾病科普工作，争取早期发现、早期治疗节细胞神经瘤，避免出现该病的恶性分化。