神经内镜下改良后颅窝减压术治疗Chiari畸形Ⅰ型的疗效分析

冒 平，王乙锠，李 奇，宋 千，王 宁，廉民学，鲍 刚，何百祥

(西安交通大学第一附属医院神经外科，陕西西安 710061)

小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)Ⅰ型是一种常见的先天性颅颈交界区畸形，表现为小脑扁桃体经枕骨大孔疝入颈椎管，造成局部脑脊液循环受阻，脑干、小脑及上段颈髓受压，进而产生的一系列神经功能障碍[1]。因此，有效解除小脑扁桃体对脑干、小脑及上段颈髓的压迫，通畅脑脊液循环并维持颅颈交界区脊柱的稳定，对于Chiari畸形Ⅰ型的治疗尤为重要。然而，Chiari畸形Ⅰ型的后颅窝减压术式多样，缺乏统一标准[2-4]。2018年3月以来，西安交通大学第一附属医院神经外科脊柱专业组在传统后颅窝减压硬膜成形术的基础上进行改良，采用神经内镜辅助下小骨窗后颅窝减压、硬膜成形、小脑扁桃体电缩加脊髓中央管探查的方式治疗Chiari畸形Ⅰ型。本研究拟通过对比神经内镜下改良后颅窝减压术与传统后颅窝减压硬膜成形术的症状好转率、脊髓空洞缓解及并发症等情况，评估神经内镜下改良手术的安全性及有效性，为Chiari畸形Ⅰ型提供新的治疗思路。

1 资料与方法

1.1 研究对象纳入标准：①术前MRI提示小脑扁桃体下疝超过枕骨大孔5 mm以上的Chiari畸形Ⅰ型患者；②年龄>18岁；③合并有不同程度的神经功能障碍。排除标准：①合并寰枢椎脱位或齿状突骨折等复杂寰枕交界区畸形，需手术内固定者；②合并脊柱外伤、肿瘤及炎症等疾病；③合并脊髓栓系者。

1.2 临床资料按上述纳入及排除标准，西安交通大学第一附属医院神经外科脊柱专业组于2015年1月至2019年12月共收治63例Chiari畸形Ⅰ型患者。其中，28例行神经内镜下改良后颅窝减压术(观察组)，35例行后颅窝减压硬膜成形术(对照组)。患者主要临床表现为颈枕或肩部疼痛、分离性感觉障碍、肢体无力、共济失调及后组颅神经症状，如吞咽困难、声音嘶哑等。其中，观察组中男性13例，女性15例，年龄18～65岁，平均(35.1±10.6)岁，病程1～35个月，平均(11.7±8.6)个月，小脑扁桃体下疝程度平均(8.1±1.1)mm，合并脊髓空洞19例(67.9%)；对照组中男性16例，女性19例，年龄19～63岁，平均(34.6±9.3)岁，病程1～38个月，平均(12.4±8.9)个月，小脑扁桃体下疝程度平均(8.2±1.0)mm，合并脊髓空洞23例(65.7%)。两组患者性别、年龄、小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞比例的差异均无统计学意义(P>0.05)，具有可比性(表1)。

表1 两组患者术前一般资料的比较

1.3 手术方法①神经内镜下改良后颅窝减压术：全麻后枕下后正中入路，俯卧位，颈部伸直，以枕骨大孔为中心，设计一长约5 cm纵行直切口，分离枕颈部肌肉及韧带，暴露枕骨鳞部及寰椎后弓。采用德国Storz神经内镜照明术野，高速显微磨钻磨除术区枕鳞及枕大孔后缘，形成3 cm×2.5 cm的减压骨窗。期间持续冲水，避免硬膜损伤。切除寰椎后弓约3 cm，剥离寰枕筋膜。“Y”形切开硬膜，暴露小脑扁桃体及延颈髓，充分松解小脑扁桃体周围的蛛网膜黏连束，电凝双侧小脑扁桃体，使其回缩以解除下疝压迫。探查四脑室底并切除脊髓中央管上口处黏连隔膜，确保脑脊液循环通畅。人工硬脑膜扩大修补硬膜并水密缝合，丝线悬吊硬膜于颈部肌肉，逐层严密缝合切口，局部加压包扎以消除术区“死腔”。②后颅窝减压硬膜成形术：常规枕下后正中入路暴露枕骨鳞部及寰椎后弓，钻孔后铣开4 cm×3 cm的枕骨减压骨窗，切除寰椎后弓，显微镜下“Y”形切开硬膜，采用人工硬脑膜修补并扩大成形，逐层缝合切口。

1.4 术后随访及疗效评估术后1、3、6、12个月门诊随访，复查颈椎MRI。采用Tator分级评估术后神经功能改善[5]：好转为症状或体征改善者；稳定为症状或体征无变化者；无效为症状体征加重或出现新症状者；好转率为手术有效率。依据MRI检查将脊髓空洞改善程度分为闭合(空洞消失)、缩小(较前缩小30%以上)、无变化及增大(较前增大30%以上)。对比各组术后头痛、发热、皮下积液、切口感染等并发症的发生率。从手术有效率、脊髓空洞改善及并发症发生等方面评估两组手术的疗效及安全性。

2 结 果

本研究63例患者手术顺利，无死亡等严重并发症。术后2周，观察组患者头痛2例、发热7例、皮下积液7例、切口感染1例，总并发症率为60.7%(17/28)；对照组患者头痛5例、发热10例、皮下积液9例、切口感染3例，总并发症率为77.1%(27/35)，观察组的术后并发症与对照组相比差异无统计学意义(P<0.05，表2)。术后3个月Tator评级：观察组好转22例、稳定6例、无效0例，有效率为78.6%；对照组好转19例、稳定14例、无效2例，有效率为54.3%，观察组的手术有效率与对照组相比差异有统计学意义(P<0.05，表3)。术后3个月复查颈椎MRI，观察组合并19例脊髓空洞患者，空洞消失6例、缩小11例、无变化2例；对照组合并23例脊髓空洞患者，空洞缩小3例、无变化18例、增大2例，观察组脊髓空洞改善程度明显优于对照组(P<0.05，表4，图1)。

图1 改良后颅窝减压术治疗Chiari畸形Ⅰ型的术前、术后影像学资料

表2 两组患者术后2周并发症的比较(例)

表3 两组患者术后3个月手术有效率的比较

表4 两组患者术后3个月脊髓空洞改善程度的比较(例)

3 讨 论

Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，是一种常见的先天性颅颈交界区畸形。早在1891年，奥地利病理学家Chiari依据解剖学特点将其分为Ⅰ至Ⅳ型[6]。其中，Chiari畸形Ⅰ型临床最常见，影像学特点为单侧小脑扁桃体下疝超过枕骨大孔5 mm，或双侧小脑扁桃体下疝超过枕骨大孔3 mm。对于伴有临床症状、脊髓空洞或合并脑积水的Chiari畸形，外科手术是首选治疗方案；而手术的关键在于重塑后颅窝容积，解除下疝小脑扁桃体对脑干、小脑及上段颈髓的压迫，改善局部脑脊液循环[7]。

目前治疗Chiari畸形Ⅰ型的减压术式多样，各有利弊[2-3,8]。其中，单纯后颅窝骨性减压是治疗Chiari畸形Ⅰ型的传统术式，术中不必切开硬膜，术后发热及皮下积液等并发症少，但因其不能直接解除小脑扁桃体的下疝压迫，故而手术效果欠佳，且术后容易复发。后颅窝减压硬膜成形术是在单纯骨性减压术基础上的改良，以人工硬脑膜或自身筋膜修补的方式扩大后颅窝容积，提升了减压效果，但硬膜的切开常导致术后脑脊液漏，引起术区皮下积液及发热等并发症的发生。目前认为小脑扁桃体周围的蛛网膜黏连束及脊髓中央管上口的隔膜黏连是阻碍局部脑脊液循环的重要因素[9]。GROSSAUER等[10]通过松解脊髓中央管上口，通畅脑脊液引流的方式，显著提升了Chiari畸形患者术中的躯体感觉诱发电位，从而改善了患者的神经功能障碍等临床症状。由此可见，术中脊髓中央管探查对于改善Chiari畸形患者的手术疗效尤为重要，而单纯的骨性减压和硬膜扩大成形很难有效缓解四脑室区域阻塞的脑脊液循环。研究表明，Chiari畸形患者的小脑扁桃体往往出现神经胶质增生、皮层萎缩及Purkinje细胞缺失等病理改变，为切除小脑扁桃体提供了理论依据[11]。据此，越来越多的学者采用小脑扁桃体切除加脊髓中央管探查的方式治疗Chiari畸形Ⅰ型[12-13]。本研究充分利用神经内镜光照强、视野广等特点，通过小骨窗后颅窝减压、硬膜成形、小脑扁桃体电缩加脊髓中央管探查的方式治疗了28例Chiari畸形Ⅰ型患者，疗效确切。同时，术中硬脑膜水密缝合和硬膜肌肉悬吊技术有效降低了术后皮下积液、发热等并发症的发生，而小切口、小骨窗技术的应用加速了患者的术后恢复。

临床上50%～75%的Chiari畸形Ⅰ型患者合并脊髓空洞，常伴有分离性感觉障碍[9]。因此，脊髓空洞的改善程度直接影响手术疗效。研究表明，下疝扁桃体的纵向位移可导致枕大孔区脑脊液产生抽吸效应，干扰脑脊液正常循环；而正中孔隔膜的黏连进一步阻碍了脊髓中央管脑脊液的回流，从而导致脊髓空洞的发生[9,14]。由此可见，小脑扁桃体的切除和脊髓中央管的探查对于改善Chiari畸形Ⅰ型合并的脊髓空洞具有重要意义。本研究中，神经内镜下改良后颅窝减压治疗组术中充分松解小脑扁桃体周围的蛛网膜黏连，电缩下疝的小脑扁桃体，并切除脊髓中央管上口的黏连隔膜，有效地解除了脑脊液循环的阻塞，对于改善脊髓空洞具有积极作用。术后3个月颈椎MRI也证实了上述手术效果，即神经内镜改良后颅窝减压组的脊髓空洞改善程度明显优于传统后颅窝减压硬膜成形组。本研究系回顾性分析研究，各组纳入的样本量相对较少，后续多中心的随机、对照、前瞻性研究将为神经内镜下后颅窝减压术治疗Chiari畸形Ⅰ型提供更多的临床依据。