舌血管角皮瘤1例报道

雷利强，满 城，江海涛，程 娇，杨 森，蒋 练△

(1.遵义医科大学，贵州遵义 563000；2.遵义医科大学附属口腔医院口腔颌面创伤及正颌外科,贵州遵义 563000)

血管角皮瘤(AK)也称血管角化瘤，是一种以真皮上部毛细血管扩张和表皮角化过度为特征的皮肤良性肿瘤[1]。该病好发于躯干、四肢下部、颈部，发生在舌部的极为罕见，查阅文献，目前国外仅报道19例涉及舌部的病例[2]，国内文献仅报道1例[3]。血管角皮瘤尚未有文献报道存在地域差异性或种族遗传性，发病年龄不一，部分存在性别差异。2019年11月16日，遵义医科大学附属口腔医院收治舌背血管角皮瘤1例，现报道如下。

1 临床资料

患者，女，7岁11月，因“右侧舌背渐大性包块7年”入院。患儿出生后发现右侧舌背有一“米粒”大小无痛性包块，舌背包块无痛性缓慢增大，异物感强烈，进食等舌体活动时不适，按压疼痛，未经任何治疗，否认遗传性疾病，家族成员无该病症患者。

专科检查：口腔右侧舌背中份处见约1.0 cm×0.8 cm×0.3 cm包块，突出舌体表面，似蒂连接，表面呈颗粒状，部分色泽呈紫色(图1)，质中，边界清楚，稍压痛，体位移动试验阴性，无搏动感，舌体活动度良好，咽部无红肿，口内黏膜无溃疡、糜烂等症状。全身四肢、躯干、面部、耳部皮肤检查未见异常表现。诊断：右侧舌背包块：(1)血管瘤？；(2)淋巴管畸形？；(3)舌癌？

图1 术前照片

治疗经过：入院后完善相关检查，排除全麻禁忌，于2019年11月20日在全身麻醉下行“右侧舌背包块切除活检术”，组织病理回示：表皮角化过度，棘层不规则增生，真皮浅层可见大小不等、形态不一的血管腔，腔内充满红细胞(图2)。病理诊断：(舌背)血管角皮瘤。免疫组织化学结果显示：CD31和CD34为阳性，CD45和D2-40为阴性(图3、4)。

图2 术后病理切片(HE×40)

图3 血管角皮瘤免疫组织化学检查(Envision×100)CD31阳性表达

图4 免疫组织化学检查(Envision×100)CD34阳性表达

2 讨 论

血管角皮瘤又称血管角化瘤，是一种良性的血管病变。1889年，米贝利在手指和脚趾上发现了首例血管角化瘤[4]。该病的发病机制尚不清楚，但一般考虑的因素有先天性、遗传性、妊娠、外伤、感染、局部机械性刺激和放射性等。它可发病于任何年龄段，但少见于儿童，男女比为1∶3[5-6]。临床上通常分为5型，包括肢端血管角化瘤、阴囊血管角化瘤、丘疹型血管角化瘤、局限性血管角化瘤和泛发性系统性弥漫性躯体血管角化瘤[1]。口腔黏膜受累最常见的是泛发性系统型-弥漫性躯体血管角化瘤，通常与Klippel-Trenaunay-Weber综合征有关[7]。而舌部单发(无皮肤及代谢性疾病)罕见，临床五类分型中无对应描述，现多认为是孤立性血管角化瘤。1997年，世界上第一例孤立的口腔血管角化瘤由LEUNG和JORDAN首先报道[8]。舌部血管角化瘤组织病理学表现与其他血管角化瘤类似，但临床表现差异很大，病变颜色从黑色到暗红色到粉红色，表现为单发或多发有光泽的斑块或丘疹，临床上常被误认为血管瘤、黑色素瘤、疣、痣、脂油性角化病，当病变出血时偶尔也会被误认为恶性肿瘤[1]。

复习相关文献报道发现，舌部包块初步诊断为血管角化瘤较为困难，诊断难点在于该病的发病率低，表现不典型，临床上主要与疣状血管瘤、恶性黑素瘤鉴别[2,9]。血管角化瘤主要发生在表皮及真皮的浅层和乳突层，而疣状血管瘤不仅发生在表皮和真皮，有时可延伸至皮下及皮下脂肪组织[10]。恶性黑素瘤由上皮样黑色素细胞构成，瘤细胞呈单个或簇集呈巢，恶变者多见细胞异型性[11]。有相关文献报道，血管角化瘤少数伴有肾脏、眼部、心脏等其他系统病变，其临床症状不具备特征性，诊断相对复杂，综合研究相对较少，愈后差[12-13]。因此，医务工作者在进行临床诊断时需结合局部与全身，便于制订患者诊疗计划。

血管角化瘤的治疗尚缺乏统一方案，可采用手术切除、液氮冷冻、高频电凝、普通CO2激光治疗等方法。手术切除、液氮冷冻、高频电凝、普通CO2激光治疗会导致出血、色素沉着或留有瘢痕，难以达到患者想要的效果[14]。近年来使用氩离子激光，掺钕钇铝石榴石激光和染料激光对血管角化瘤进行治疗，效果理想而且不易遗留瘢痕[15]。而舌部单发(无皮肤及代谢性疾病)的血管角化瘤，通常采用手术切除，这对于组织病理学诊断和停止外伤性出血或不适以及寻找可能的病因是必要的[16]。本例患者治疗方法采用手术切除，术后随访6个月，舌体活动度良好，未影响口腔功能及语音，无复发。