伴有梭形细胞病变的卵巢库肯勃瘤1例

2021-05-14翟彬鑫倪观太

牡丹江医学院学报 2021年2期

翟彬鑫，叶婷，郭楠，倪观太

(皖南医学院第一附属医院(弋矶山医院)妇产科，安徽芜湖 241001)

发生在卵巢内的梭形细胞瘤非常罕见，发病率仅为0.65‰～1‰[1]，皖南医学院第一附属医院收治1例卵巢梭形细胞患者，并且术后病理提示为卵巢库肯勃瘤(kukenberg tumor)，现汇报其治疗经过：

1 临床资料

1.1 一般资料患者，女，37岁，G1P1，因“月经淋漓不尽半年余”至皖南医学院第一附属医院住院治疗。患者半年前出现月经淋漓不尽，直至下次月经来潮，予以口服妈富隆好转，停药后再次出现月经淋漓不净，此次因月经量大住院治疗，病史中患者无任何胃肠道不适症状。

1.2 实验室检查入院后查血常规、电解质、肝肾功能均正常，肿瘤标记物示:CA125:17.90 U/mL，CA199:38.35 U/mL，APP:3.97 ng/mL，Hcg：(-)。

1.3 影像学检查门诊B超示:左右卵巢增大，左侧约67 mm×44 mm,右侧约53 mm×40 mm，形态饱满，内部可见较丰富血流信号(见图A)。入院后考虑到B超提示卵巢内部有丰富血流信号，予以盆腔CT平扫+增强检查，结果示：子宫两侧后方各见一类圆形软组织密度块影，大小分别约5.9 cm×4.9 cm(左)、5.7 cm×3.1 cm(右)，边界大致清楚，局部与双侧附件分界不清，密度欠均匀，CT值约22～28 HU，增强后轻中度延迟化，盆腔未见明显肿大淋巴结，盆腔少量积液(见图B)。

1.4 手术及结果入院后完善相关检查，行腹腔镜下双侧卵巢部分切除术+双侧卵巢成形术，腹腔镜检查：未见盆腔明显腹水，上腹部肝胆胰脾未见明显异常。子宫前位，正常大小。双侧卵巢增大6 cm，呈马蹄状，色白，双侧输卵管外观正常，探查完毕后剪刀剪开右侧卵巢组织，质地韧，剪取部分组织送快速。术中病理示：左侧卵巢组织及右侧卵巢组织梭形细胞病变，考虑为增生的卵泡膜细胞。术后予以常规支持治疗后出院。

患者术后常规病理示：左右卵巢见梭形细胞病变，其间可见印戒样细胞，建议行免疫组化以鉴别库肯勃瘤及硬化性间质瘤(见图C.D)。遂通知患者及家属，07.15免疫组化结果示：次送检(左侧卵巢组织)及(右侧卵巢组织)结合形态学及免疫组化标记结果，考虑为库肯勃瘤，免疫组化标记结果:癌细胞AE1/AE3(+)，EMA(+)，CDX-2(+)，CK20(+),inhibi-a(-)，β-Catenin(+)，CD34(-)，Ki-67(60%,+)。后患者于07.16至我院消化内科行胃镜检查，发现胃体病变，送检病理示：胃体低分化腺癌(见图F.G)，入住我院普外科后经全院会诊建议暂无手术指征，后入住我院肿瘤内科化疗，现已行FLOT方案化疗3程，相关肿瘤指标控制较好。

2 讨论

库肯勃瘤是一种特殊的卵巢转移性印戒细胞腺癌，其并不常见，占所有卵巢肿瘤的1%～2%，平均年龄为40岁，主要起源于胃(70%)、结肠癌和胰腺癌，占卵巢恶性肿瘤的15%，双侧占80%[2]。胃癌转移到卵巢的路径与机制现仍未明确阐释，但是现有相关证据显示逆行淋巴扩散是最有可能的转移途径[3]，Kakushima等人通过文献回顾发现8例库肯勃瘤原发性胃癌仅局限于粘膜及黏膜下层[4]，因胃黏膜及黏膜下层有丰富的淋巴丛，癌细胞可经腹膜后淋巴结转移到腰部淋巴结，并逆行转移到卵巢[5]。库肯勃氏瘤预后极差，目前主要的治疗方法有手术、放化疗及内分泌和免疫治疗，其效果均较差。库肯勃瘤起病隐匿，恶性程度高，发现时大多属晚期，卵巢库肯勃瘤与卵巢原发肿瘤通常难以区分，但在影像学上的鉴别是非常重要的，因为其对治疗和预后有一定的影响[6]。因此作为妇产科医师，要有发散思维及敏感性，做到对库肯勃瘤的早发现、早诊断，以最大程度改善患者的生活质量及生存时间[7]。本例患者较年轻，且平素无任何胃肠道不适症状，术前肿瘤标记物检查未见明显异常，若没有出现阴道淋漓不尽流血症状，则可能导致病情的进一步延误，严重影响患者预后。

梭形细胞肿瘤是指细胞形态为梭形或短梭形的一类肿瘤，细胞表现多样，部分可见巢状、假腺样结构，也可见围绕血管呈放射状排列等多种形态结构。梭形细胞肿瘤可发生在任何器官或组织，不同部位的梭形细胞肿瘤，组织形态变异大，其免疫表型既可表现为癌，也可表现为肉瘤，或表现为癌肉瘤结构等的一类肿瘤，故易误为癌或肉瘤[8]。国内外关于卵巢梭形细胞相关文献较少见，梭形细胞肿瘤可伴随多种恶性肿瘤存在，曹慧玲[9]报道了一例术中冰冻提示双侧卵巢梭形细胞恶性肿瘤，术后常规病理为弥漫性大B细胞淋巴瘤的罕见案例。本例术后病理提示卵巢库肯勃瘤伴梭形细胞肿瘤实属罕见，其发病原因及与库肯勃瘤是之间的相关性有待进一步研究论证。

综上所述，卵巢库肯勃瘤发病相对少见，同时伴有梭形细胞病变更为罕见，其发病隐匿，难以早期诊断，在治疗上需要多学科合作，目前更需进一步的研究论证以对提高其诊疗能力，尽可能提高患者预后及生活质量。