孤立性纤维性肿瘤的影像学表现及病理分析

周享媛 文庆怡 邹弯弯 彭德新

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一种少见的梭形细胞间叶组织源性肿瘤，大多数为良性和中间性，少数为恶性[1]。SFT发病率比较低，无特异性临床症状，但其分布广泛，目前对于发生在少见部位的SFT认识还不够充分，术前容易误诊。本研究回顾性分析经手术或穿刺活检病理证实的17例全身多部位SFT的影像表现及病理特征，以提高对本病的诊断能力。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集本院2015年1月至2020年4月经手术或穿刺活检病理证实的17例全身多部位的SFT临床及影像学完整资料，其中男性8例，女性9例，年龄25～80岁，平均年龄49岁，45岁以上12例。临床表现：2例头晕头痛，1例胸痛、咳嗽伴声音嘶哑，2例胸闷、气促，5例胸痛不适，1例骶尾部不适，2例腹痛腹胀，1例腰痛不适，另3例体检或偶然发现。

1.2 影像检查

13例行CT平扫+增强扫描，3例行CT平扫，3例行MRI平扫+增强扫描，其中2例行CT+MRI扫描。CT扫描：16例患者采用Philips brilliance 64排CT扫描仪。扫描参数：管电压120 KV，管电流250 mA，扫描层厚3 mm，重建图像层厚1 mm。增强扫描采用入碘普罗胺或碘海醇对比剂，剂量1.5 ml/kg，注射流速2.5～3.5 ml/s，经肘静脉以高压注射器团注，行三期动态增强扫描。图像后处理采用多平面重建。

MRI扫描：3例患者采用GE 1.5T MRI扫描仪。行常规T1WI和T2WI平扫及增强扫描。增强扫描经肘静脉以高压注射器团注马根维显(Gd-DTPA 拜耳药业)对比剂，注射流速2.5～3.5 ml/s，剂量0.2 mmol/kg，行轴位、冠状位及矢状位扫描。所有图像在工作站上进行重建及分析。

1.3 图像分析

由两名经验丰富放射科医师对所有图像进行影像学分析，包括病灶部位、大小、形态、密度或信号、强化特征，瘤内、瘤周有无迂曲血管影，边界是否清楚及与邻近组织、器官关系。

1.4 病理分析

本组17例病灶中，16例行外科手术切除，1例行CT引导下穿刺活检(位于纵隔)。标本经10%甲醛溶液浸泡固定。常规脱水，石蜡包埋切片，常规HE染色，光镜观察。免疫组化染色，包括CD34、CD99、Vimentin、Bcl-2、Ki-67、S-100等，其中9例病灶抗体还包括STAT6。

2 结果

2.1 基本形态学特点

17例病灶均为单发，位于胸腔5例，肺内、腹膜后及颅脑各2例，纵隔、肋骨、颈部、肾脏、腹壁及骶管各1例。病灶大小不一，大小约为1.8 cm×1.0 cm～13.6 cm×11.0 cm，形状多样。肋骨病灶表现为膨胀性破坏伴软组织肿块，并多发放射状骨针，向内突向胸腔，向外达皮下；骶管病灶表现为骶管轻度膨胀性破坏伴软组织肿块，向骶管内、外生长，呈哑铃状；肾脏病灶表现为肾盂内铸型生长，伴同侧肾脏肾盏及近段输尿管扩张；其余病灶呈扁丘状(n=3)、分叶状(n=3)、不规则形(n=2)或类圆形(n=6)。大部分病灶(15/17)边界清晰，邻近组织、脏器表现为受压、推移改变。

2.2 影像表现

2.2.1 CT表现 CT平扫11例表现为等、稍低密度肿块，其内密度不均匀，见多发斑片状、不规则稍低密度影；1例表现为囊实性肿块，囊性部分可见多发细线样分隔，实性部分呈稍高密度；4例表现为均匀性等、稍低密度肿块。4例病灶内可见钙化，其中位于纵隔内的病灶钙化呈多发粗大结节状、弧形(图1)，其余3例钙化位于病灶边缘，呈斑点状。13例病灶动态增强后强化程度不一，呈轻中度到重度强化。2例均匀轻度强化，11例强化不均匀，其中动脉期2例轻度强化，9例不均匀较明显强化，呈“地图样”改变(图2)，门脉期及延迟期11例均表现为持续强化，并且强化范围进一步扩大，部分病灶内见斑片状无强化区。动脉期8例瘤内或瘤周可见迂曲粗大血管影。

CT平扫病灶密度不均匀，内见多发低密度坏死区及散在结节状钙化。

2.2.2 MRI表现 3例行MRI检查患者，1例病灶位于右侧额部，呈囊实性，实性部分T1WI呈等信号、T2WI呈等、低混杂信号，囊性部分占肿瘤体积约1/3，位于肿块边缘，其内伴多发细线样分隔，肿块周边可见不规则脑水肿影，增强后实性部分不均匀明显强化，囊性部分无强化，其内分隔强化(图3)；1例位于左侧蝶骨嵴，平扫呈等信号，其内小斑片状长T1长T2信号影，增强后呈明显欠均匀强化，邻近脑膜稍增厚并强化，呈“脑膜尾”征；1例位于骶管，平扫呈等信号，其内多发小囊状长T1长T2信号影，增强后呈明显不均匀强化，其内小囊状影无强化。

CT平扫病灶呈混杂稍低密度(图2a)，增强后动脉期不均匀强化，呈"地图样"改变(图2b)。

MRI平扫病灶实性部分T2WI呈等、低信号(图3a)，增强后不均匀明显强化(图3b)。

2.3 手术及病理

16例病灶行外科手术切除，1例行CT引导下穿刺活检。肿块切面呈灰白色，2例伴灰红，质韧或质中。光镜下肿瘤细胞由梭形细胞组成,呈束状、团片状、不规则排列，瘤细胞分布不均匀，疏密交替，胶原纤维组织含量不同，部分富含分支状或“鹿角状”薄壁血管。免疫组化检查结果:CD34(+)13例，CD99(+)10例，bcl-2(+) 9例，Vimentin(+)7例，S-100(-)12例，另9例患者行STAT6检测，均为阳性。

3 讨论

3.1 概述

SFT来源于表达CD34抗原的树突状间质细胞，后者广泛分布于全身各部位的结缔组织内，因此SFT可发生于全身各个组织、器官。虽然SFT最常发生在胸膜，但已经有大量的胸膜外部位受累的报道[1]。本组胸膜来源的病例仅占少数(5/17)，发生在胸膜外比例更高(12/17)，且分布广泛，肺内、纵隔、腹膜后、腹壁、头颈部、肾脏、骶管及肋骨均有分布。本组发病年龄差异大，从25岁至80岁，性别无明显差异(男8例，女9例)，与文献报道的一致[2]。SFT 大多数无特异性临床表现，主要是肿瘤压迫周围组织、器官所致的不适，如胸痛、腹痛等。

3.2 影像表现与病理基础

3.2.1 肿瘤的大小、形态 SFT多为单发肿块，可见包膜或假包膜结构，边界大多数清晰。因发生部位不同，肿瘤大小不等，形态也各异[3-4]。本组胸膜来源的肿瘤呈扁丘状、类圆形，常以宽基底与胸膜相连；位于腹膜后肿瘤体积较大，呈分叶状或不规则形；而位于头颈部者体积偏小，呈类圆形；肾脏来源的肿瘤沿着肾盂肾盏及输尿管呈铸型生长，而来源于骶管的肿瘤向骶管内、外生长呈哑铃状。 崔艳秋等[5]认为SFT除具有表现在肋膈角处铸形生长特点外，体积较大者有沿着组织间隙爬行生长的特点。笔者认为这与SFT生物组织学上多为良性，侵袭性不明显有关。

3.2.2 肿瘤的密度或信号 因肿瘤细胞疏密、胶原纤维含量、出血、坏死、囊变及黏液变性等改变，其CT密度或MRI信号表现也不同[6]。SFT在CT平扫上表现为均匀或不均匀的等、稍低密度。镜下肿瘤细胞由梭形细胞组成及细胞间有胶原纤维沉积，因此CT平扫肿瘤实性部分为等、稍低密度，而胶原纤维易发生黏液变性或囊变，导致密度不均匀。一般肿瘤体积较小，密度趋于均匀；肿瘤体积较大，表现不均匀。田彤彤等[7]认为发生在腹膜后的肿瘤体积比较大，病灶中心易出现血供不足而发生坏死、囊变，且肿瘤体积越大，坏死、囊变的区域越大。本组4例表现为密度均匀的病灶最大直径小于4.0 cm。本组4例病灶内见钙化，1例表现为多发粗大结节状、弧形，3例呈斑点状，发生钙化比例不高，与文献相符[8-9]。与脑实质相比较，SFT在MRI TIWI呈等信号、T2WI呈等或稍低信号，部分区域可见高信号[4]，并认为SFT在T2WI上信号表现反映了肿瘤的组织学特点，低或等信号区反映了胶原纤维的特点，而高信号区与病灶内囊变、坏死等有关。本组3例病灶实性部分T1WI呈等信号，T2WI呈等或等低混杂信号，其内见不同程度囊变、坏死区，与文献表现相似。

3.2.3 肿瘤的强化表现与病理特点 SFT强化程度、方式与其病理组成成分密切相关。增强后肿瘤细胞密集区及血管丰富区强化明显；细胞稀疏区胶原纤维化较明显增强早期强化相对较弱，门脉期及延迟期强化范围扩大，强化趋于均匀；黏液变性延迟期可见轻度强化；坏死囊变区始终无强化；强化早期瘤内迂曲增粗血管影显示清晰[3,7]。本组13例行CT增强扫描者，其中9例动脉期表现为不均匀较明显强化，呈特征性地图样改变，王同明等[9]认为“地图样强化”模式，可能与肿瘤组织学的多样性以及不同的组织强化程度存在差异有关。本组11例表现为门脉期及延迟期持续强化，呈现“缓慢廓清”的强化模式。文献[4,8]报道中大部分病灶也表现为类似强化方式，推断是由于肿瘤内黏液样变及细胞疏松排列造成细胞外间隙扩大，对比剂在细胞外间隙内进行性聚集而廓清缓慢所致。另本组动脉期8例瘤内或瘤周可见迂曲粗大血管影，这与肿瘤病理光镜下细胞间质内可见丰富的血管相吻合。SFT MRI强化方式与CT表现类似，病灶大多数呈均匀或不均匀明显强化，少数强化不明显，病灶的强化方式主要与血管和胶原纤维含量的不同，以及病灶内出现的囊变坏死有关。何文杰等[10]认为颅内脑外肿瘤强化不均匀，病灶内可见流空血管影及T2WI低信号区有明显强化提示SFT的可能。本组3例行MRI检查者，增强后病灶呈欠均匀或不均匀明显强化，其中1例右侧额部肿瘤T2WI低信号区增强后强化较明显，但2例颅内病灶瘤内或瘤周未见明确流空血管影。

骨来源的SFT文献报道极少，且大部分为个案。郎宁等[11]报道8例脊椎SFT的影像表现，其中6例表现为跨椎间孔生长的哑铃形软组织肿块，邻近骨质膨胀性或溶骨性破坏，大部分边界清晰。陶乙宣等[12]报道1例颅骨SFT，表现为颅骨溶骨性破坏伴软组织肿块，邻近上矢状窦受压改变。本组发生在骶管及肋骨SFT表现为骨质膨胀性破坏伴软组织肿块，边界清晰，位于骶管病灶呈哑铃状伴内部多发小囊变，术前误诊为神经源性肿瘤，而位于肋骨的病灶内见多发放射样骨针形成，术前误诊为恶性肿瘤。笔者认为，骨来源的SFT罕见，对其认识还不够充分，术前容易误诊。此外，本组研究中来源肋骨的SFT，同时伴发腹膜后间质瘤，实属罕见。复习文献，发现SFT同时伴发间质瘤均为个案报道，指出两种肿瘤均为原发，同属于间叶组织来源肿瘤[13]。

总之，SFT发生部位广泛，在影像上表现有一定的特点：①单发，有包膜，边界清晰，可塑型或沿着组织间隙生长；②CT平扫呈等或稍低密度，增强后大多数动脉期可见特征性“地图样”强化方式，门脉期及延迟期持续强化，呈“快进慢出”表现，部分病灶动脉期瘤内或瘤周可见迂曲增粗血管影；③MRI平扫T1WI呈等低信号，T2WI呈等高或混杂信号，增强后T2WI低信号区强化，部分瘤内可见流空血管影。