儿童特发性眼眶炎性假瘤1例

(暨南大学附属第一医院眼科，广州 510630)

特发性眼眶炎性假瘤(idiopathic orbital inflammatory pseudotumor，IOIP)是仅次于甲状腺相关性眼病和眼眶血管瘤之后的第3大常见眼眶疾病。此例以无痛性眼部肿物首诊的炎性假瘤，且患儿年龄小，国内尚少见类似报道。

1 临床资料

患儿，男，3 岁，因“左眼红肿12 d”就诊。患儿就诊前1个月有感冒病史。2019年4月18 日，患者出现左眼眼睑红肿，当地医院诊断“左眼睑炎”，予以头孢咪唑2 g每天1次、地塞米松磷酸钠5 mg 每天2次静脉滴注2 d后，症状好转后反复。2019年4月29日再次于外院眼科门诊就诊，眼眶及视神经MRI显示：1)左眼上睑软组织肿胀，考虑炎性改变；2)左眼上直肌轻度增粗；左侧泪腺较对侧增大(图1A)。建议活检明确诊断。患者家属拒绝活检。同日就诊暨南大学附属第一医院眼科门诊，眼部检查示：左眼眼睑红肿(++++)，眼眶鼻侧可触及约黄豆大小硬结，界不清，质地中等，压痛(-)，伴上睑下垂，遮盖角膜下缘(图2)。双眼眼位正，左眼眼球外转轻度受限。辅助检查：降钙素原＞0.1 ng/mL，循环免疫复合物＞110，CRP+风湿4项+免疫球蛋白+补体7项未见异常。结合患者眼部症状及影像学资料，诊断为“左眼特发性眼眶炎性假瘤”。血液内科会诊排除血液系统恶性疾病后，予以全身静滴地塞米松磷酸钠2.5 mg[0.25 mg/(kg·qd)]，局部抗炎、护胃等对症治疗。48 h后患者左眼下睑可自行抬高距离角膜下缘约2 mm。治疗6 d后复查，降钙素原＜0.1 ng/mL，血常规：WBC＜10×109/L，生化八项未见异常。眼部B超(2019年5月5日；图3)：左眼内上方见1.7 cm×1.9 cm占位病变，边界清，形态欠规则，内回声欠均匀，周边可见少许血流信号；右眼未见明显异常。眼眶及视神经MRI(2019年5月9日；图1B)：左眼上直肌、左上眼睑及邻近软组织肿胀较入院时明显好转，呈长T1、长T2信号。住院治疗9 d后，患者左眼眼睑炎性症状好转，呈中度上睑下垂，眼眶鼻侧硬结较入院减小，双眼眼位正，左眼眼球运动正常，出院后继续口服泼尼松15 mg[1.5 mg/(kg·qd)]，维持1周后每周逐渐减1.25 mg直至停药。患儿出院1周后复诊，查体左眼眼眶鼻侧未触及明显硬结，上睑下垂症状消失，双侧睑裂对称。

图1 眼眶MRI 图像Figure 1 Orbital magnetic resonance imaging

图2 双眼眼外观图像：住院治疗期间患者左眼上睑下垂逐渐好转(按照住院时间依次排列)Figure 2 Photograph of both eyes:the symptom of ptosis in left eye had gradual improved during hospitalization (arranged by hospitalization time)

图3 治疗后眼部彩色B 超图像Figure 3 Color B-ultrasound image of the eye after treatment

2 讨论

IOIP最早由Birch-Hirschfeld于1905年提出，是一种仅次于甲状腺相关性眼病和眼眶血管瘤之后的第3大常见眼眶疾病，约占所有眼眶占位病变的10%。

IOIP的发病机制及病因尚不明确。目前有感染机制和自身免疫机制两大学说。眼眶炎症与感染性疾病存在关联，如上呼吸道感染和流感样病毒疾病，但机制尚不清楚[1]。本文患儿在就诊前1个月有上呼吸道感染病史。

IOIP多见青壮年和老年人，单眼发病，发病特点无明显性别差异和种族倾向。但在儿童期发病少见[2]。目前仅6%～17%的眶炎性假瘤发生在儿童患者中[3]，其中1/3为双侧眼眶受累[4]。目前儿童IOIP发病年龄最小为3岁[5]，本文患儿年龄也为3岁。

IOIP可发生于眼眶的任何部位，其临床表现多种多样[6]。临床上常根据累及眼眶的不同解剖部位和发病时程将其分为：1)弥漫性，包括急性型和慢性型，如急性弥漫型眼眶炎性假瘤；2)局限性，包括肌炎型、泪腺炎型、巩膜周围炎型、视神经周围炎型等[7]。儿童人群中该病多表现为突然或缓慢进行性眼眶及眶周发作性疼痛、伴眼睑水肿、眼球突出和结膜下出血[1]。常见症状表现为视力减退、畏光、复视、上睑下垂和眼球运动受限，伴头痛、呕吐和体重减轻等全身症状。在儿童患者中，葡萄膜炎和嗜酸性粒细胞增多的发生率相对较成年人高[1,8-9]。

在大多数情况下，MRI在了解眼眶眼眶炎性假瘤病变的大小、部位、边界和邻近结构关系具有特征性影像学表现，结合实验室检查、糖皮质激素诊断性治疗可对该病进行明确的诊断。

IOIP是排除性诊断疾病，临床上需进行全面的鉴别。结合病史、全身激素的诊断性治疗及借助眼眶MRI和B 超扫描排除其他病因[10]，可做出诊断。对于临床病程不典型、眼眶有明显占位性病变、对激素反应差、病程复发性、临床进展快(如横纹肌肉瘤)者，排除全身病因后可采取组织活检确诊[11-12]。当儿童出现眼眶炎症及肿物时，应与急性眶蜂窝织炎、甲状腺眼病和恶性肿瘤，如横纹肌肉瘤、视网膜母细胞瘤、视神经胶质瘤、淋巴瘤、白血病(绿色瘤)等鉴别[11]。本文患儿激素治疗1周后症状明显改善，药物治疗效果显著，随访至今无复发。

目前IOIP 以全身激素治疗为主，有效率达30%～80%[13]，慢性病变者对激素敏感性降低。对激素治疗的敏感性有助于该病的诊断。儿童患者激素用量一般为泼尼松1.0～1.5 mg/(kg·d)，维持2～3周疗效满意后可每周逐渐减量至停药。在激素治疗过程中，应注意全身性不良反应及眼压变化。对于激素疗效差、存在用药禁忌或接受药物治疗后复发的患者，可予以低剂量(10～30 Gy)眶外放疗或免疫抑制剂治疗[12]。

研究[1,14-15]报道：初次药物治疗后，33%～58%的患者会出现复发的IOIP。患病年龄小、双侧病变是疾病复发的危险因素；影像学上出现“T”字征、视盘水肿、对类固醇治疗的初始反应差、初次发作的3个月内出现复发以及糖皮质激素减量过快都可增加复发的风险[16]。因此，在诊疗过程中，医师应特别注意识别IOIP的高危复发危险因素，必要时对患者进行长期的随访。

综上，IOIP 是儿童中少见的一种炎症性疾病，常易误诊为眶蜂窝织炎或眶内肿物。该病影响视力且易复发，因此及时的诊断和规范治疗至关重要。