罕见子宫巨大脂肪瘤1例分析报道及文献复习

郭平平

（西藏自治区人民医院病理科，西藏 拉萨 850000）

子宫脂肪瘤是一种非常罕见的良性肿瘤，多发生于绝经后女性，因其在临床表现、影像学表现等方面均与子宫最常见的良性肿瘤子宫平滑肌瘤类似，容易被误诊为子宫肌瘤。笔者报道西藏自治区人民医院的这例子宫脂肪瘤病例，希望能为今后的临床诊断提供参考，降低因影像学表现造成的误诊概率，具体报道如下。

1 资料与方法

1.1 病例资料

患者藏族女性，71 岁。于2017 年自己扪及腹部包块，身体无不适症状未自行就医进行诊治，期间包块逐渐增大，仍未在意。直至2019 年8 月13 日，因阴道少量出血15 天入院。既往月经正常，49 岁绝经，孕12 产12。查体于腹部触及孕6+月包块，腹部叩诊呈鼓音。妇科检查：外阴已婚已产型，阴道通畅，粘膜弹性差，见点状出血，宫颈萎缩，子宫及双附件因包块巨大未扪及。盆腔MRI 示：右腹区内类圆形稍短T1 稍长T2 信号，结合增强考虑子宫肌瘤变性可能性大；子宫及双附件显示较小，子宫直肠凹未见异常信号，盆腔内未见肿大淋巴结。B超示：盆腔内实性团块，考虑子宫肌瘤可能（盆腔内见18.6cm×16.4cm×14.1cm 低回声实性团块，上达右肋缘下，界限清晰，形态尚规则，其内见散在血流信号）。腹部彩超示：肝内多发囊肿，脂肪肝（肝内探及3.8cm×3.2cm、1.3cm×1.3cm 囊性回声，界限清，其内透声可）。鳞状上皮细胞癌抗原、糖链抗原125、糖链抗原15-3、糖链抗原19-9、甲胎蛋白等女性肿瘤标记物回示均为正常。入院初步诊断为：盆腔包块性质待定：卵巢肿瘤？子宫肌瘤？后行子宫次全切术，术中见子宫均匀增大如球形，术毕剖开子宫见子宫前壁肌壁间一直径约18cm 占位，剖面呈脂肪样变，子宫内膜光滑。

1.2 方法

术后标本经过10%中性福尔马林固定液充分固定后，进行常规取材、组织脱水、组织包埋、石蜡切片、HE 染色后以中性树胶封片，置于光学显微镜下观察切片。之后选取合适蜡块，使用二步法进行免疫组织化学染色因拉萨地处高原，环境条件特殊，抗原修复采取高压隔液修复方式。此次免疫组织化学染色使用的SMA、Desmin、S-100、HMB45、Melan A、CD34、Caldesmon、ER、PR、AE1∕AE3 等一抗试剂购自广州安必平医药科技股份有限公司，CD117 一抗试剂购自福州迈新生物技术开发有限公司。二抗PV-8000 与DAB 显色试剂购自北京中杉金桥生物技术有限公司。本次免疫组织化学染色为纯手工操作，制片完成后在光学显微镜下进行观察。

2 结果

2.1 大体

子宫次全切标本，大小20.5cm×12.0cm×12.0cm，宫颈外口直径2cm，内膜厚0.5cm，肌壁厚1.5cm。子宫前壁肌壁间可见一灰黄脂肪样肿物，肿物大小13.0cm×11.0cm×11.0cm，肿物表面被包膜，切面灰黄实性质软脂肪样，部分区切面灰白实性质稍硬。

2.2 镜下

肿瘤由大量分化成熟的脂肪细胞及少量平滑肌细胞组成。

2.3 免疫组织化学染色

SMA（+）Desmin（+）S-100（+）HMB45（-）Melan A（-）CD34（部分+）Caldesmon（+）CD117（+）ER（+）PR（+）AE1∕AE3（-）。

2.4 病理诊断

子宫脂肪瘤，局灶伴平滑肌分化。

3 讨论

脂肪瘤是一种人体极为常见的良性肿瘤，多呈膨胀性生长，成熟的脂肪细胞是其主要瘤细胞。可发生在人体的各个部位，多见于皮下，常发生在颈部、背部、肩部、四肢、臀部等部位，也可见于甲状腺、脑、肺、甲状旁腺、肝、纵隔、喉等组织器官。其中，发生在子宫的脂肪瘤非常罕见，据国内外的相关文献报道，子宫脂肪瘤的发生率仅为0.03%～0.12%［1］。笔者收集我院病理科相关资料发现，2013 年9 月至2020 年7 月这近7年以来仅见此1例。而子宫脂肪瘤罕见的原因之一，可能与正常子宫中没有脂肪组织有关。因此，迄今为止，子宫脂肪瘤的组织发生来源还存在有很大的争议。根据文献资料，最常见的说法是子宫脂肪瘤源自平滑肌细胞的脂肪化生［2］。除此之外，还有几种说法如下：（1）源自未分化的中胚叶组织；（2）源自进入子宫壁的子宫血管旁脂肪组织；（3）源自子宫内的胚胎脂肪细胞残余异位；（4）与染色体异常相关；（5）与脂质代谢异常有关；（6）可能与雌激素过低相关等说法［3-5］。本例子经过免疫组织化学染色显示SMA（+），提示局灶伴平滑肌分化，可支持子宫脂肪瘤源自平滑肌细胞化生的说法。但另一方面，本例腹部彩超示：肝内多发囊肿，脂肪肝，这还提示了子宫脂肪瘤或许与患者的脂质代谢异常有关。因缺乏更多的文献报道资料，本例子宫脂肪瘤来源还有待证实。

子宫脂肪瘤多发生于绝经后女性，大多为50岁以上，体型肥胖。患者多无特殊不适，所以常常被忽略，未及时诊治导致肿瘤慢慢变大。也有极少的部分患者因异常子宫出血、尿频等原因就诊，这与子宫平滑肌瘤表现类似。临床上，发生在子宫的良性肿瘤以平滑肌瘤居多，而子宫脂肪瘤的B 超、影像学表现也与平滑肌瘤相近，诊断医师常因此肿瘤的罕见性缺乏经验，术前极容易误诊为子宫平滑肌瘤，需要借助术后病理检查以明确诊断。B 超见低回声，代表平滑肌组织因肿块膨胀性生长而受到压迫［6］。而本例B超检查因此考虑子宫肌瘤可能，这与术后病理子宫脂肪瘤的诊断相差较大，这也证实了B 超表现在子宫脂肪瘤诊断中极易引起误诊。相比之下，MRI 以其组织分辨率高等优点，在子宫脂肪瘤的术前诊断中占有决定性的优势。脂肪组织在MRI 成像上具有长T2 弛豫值以及短T1 弛豫值和高质子密度值，这是具有特征性的信号特点［7］。本例盆腔MRI 示右腹区内类圆形稍短T1稍长T2信号，正符合脂肪瘤在MRI成像上的特点，这也支持了文献资料上MRI 在子宫脂肪瘤的术前诊断及临床治疗中具有指导意义的观点。而在子宫脂肪瘤的术后诊断上，病理检查是公认的诊断金标准。子宫脂肪瘤多见于宫体肌层前壁或后壁，少数见于浆膜或黏膜下，本例就发生于子宫前壁肌壁间。据相关文献，大小直径多为5cm～10cm,其中最大直径可达32 cm［6］。本例肿物大小13.0cm×11.0cm×11.0cm，也属少见范畴。大体上子宫脂肪瘤多呈卵圆形或圆形，可呈分叶状，表面包膜完整，边界清晰，切面灰黄实性质软脂肪样。镜下见大量分化成熟的脂肪细胞，间质可见少量的纤维结缔组织。可以说，子宫脂肪瘤在病理诊断中是显而易见、几乎没有什么难度的。但是，在病理检查的大体取材过程中，常容易忽略巨大脂肪样肿物里少许异常的地方，如本例肿物中的质硬区，常规切片无法明确其性质，借助免疫组织化学染色SMA（+）、Desmin（+）可明确肿物局灶伴平滑肌分化。

子宫脂肪瘤在病理诊断方面虽然简单，但根据文献资料，还需注意与子宫肌瘤脂肪变性、子宫肌层的平滑肌脂肪瘤以及子宫脂肪肉瘤进行鉴别。（1）与子宫肌瘤脂肪变性进行鉴别：可用脂肪染色来证明，如是属于子宫肌瘤中的平滑肌细胞发生的脂肪变性，则常表现不典型［8］。另外，还可以使用免疫组织化学染色来进行辅助诊断，如本例患者的S-100 呈阳性。（2）与子宫肌层的平滑肌脂肪瘤进行鉴别：子宫肌层的平滑肌脂肪瘤由脂肪组织与成熟的平滑肌组织和按不一样的比例混合而成，大约占子宫平滑肌瘤的0.03%～0.2%［9］。而子宫脂肪瘤则单纯由完全成熟的脂肪细胞构成，不存在平滑肌组织成分，MRI 检查可以帮助鉴别。（3）与子宫脂肪肉瘤进行鉴别：脂肪肉瘤是人体最为常见的软组织肉瘤类型，一般体积也较大，所以当肿瘤瘤体成分以脂肪为主时，就要警惕是不是脂肪肉瘤了。子宫脂肪肉瘤为恶性肿瘤，常生长迅速且边界不清，脂肪细胞大小不一。而子宫脂肪瘤为良性肿瘤，边界清晰，分化成熟的脂肪细胞大小较一致，没有异型性。除了以病理检查进行鉴别外，我们也可以通过B 超检查来进行术前的鉴别，内部回声不均匀或者欠均匀是脂肪肉瘤的特点，而脂肪瘤则表现为回声均匀。

子宫脂肪瘤是一种良性肿瘤，在临床表现、B 超、MRI 等方面特点均与子宫平滑肌瘤类似，所以其治疗原则也大致相同。因发病者多为绝经后中老年女性，临床上常采用子宫次全切∕子宫全切术式进行手术切除，本例采用的是子宫次全切手术，预后良好。但是笔者收集相关文献资料发现，并不是所有的肿瘤都需要进行手术治疗。而需要手术治疗的患者中，子宫脂肪瘤的手术范围应比子宫平滑肌瘤小［10］。虽然子宫脂肪瘤的最终确诊依赖于病理诊断，MRI 等影像学的检查，但术前诊断方面也具有很好的参考价值，可以避免过度治疗［6］。