中弓韧带压迫综合征外科手术治疗进展

于砚滢，王晶晶，来志超，李 康，徐乐吟，方荔菁，马江宇，于小晰，刘 暴

中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院血管外科，北京 100730

中弓韧带压迫综合征(median arcuate ligament syndrome，MALS)也称为腹腔干压迫综合征，为正中弓状韧带压迫腹腔干动脉导致的临床综合征。临床表现主要为餐后腹痛、体重减轻和腹部杂音。影像学检查可见腹腔干受压、狭窄，其根部呈鱼钩样改变[1- 3]。对于症状严重且影像学检查明确的患者，必须采用手术治疗。随着腹腔镜手术和机器人协助手术，以及各类血运重建术的发展，MALS的外科手术治疗流程逐渐达成共识。正中弓状韧带松解术是手术治疗的基石，可选方式有开放式手术、腹腔镜手术或者机器人协助手术。可同时进行神经节切除。若术后血管狭窄未获得缓解，可再次行血运重建术，如血管重建术或腔内治疗。本文旨在对MALS外科治疗方式及选择做一综述。

中弓韧带松解术

治疗MALS的主要目标是解除中弓韧带对于腹腔干的压迫，以恢复腹腔干的血流通畅性。因此，中弓韧带松解术被认为是治疗MALS的基石[4]。具体手术操作为分离中弓韧带纤维及其他环绕腹腔干起始端的纤维结构。具体方式有开放手术、腹腔镜手术以及最新的机器人辅助手术。

开放式手术1965年，Dunbar等[5]第1次报道了MALS的开放式韧带松解治疗。随后该法被广泛接受，并成为MALS的治疗基石。开放式手术可选腹膜入路或腹膜后入路。Reilly等[6]报道了迄今最大的MALS队列(51例)：所有患者都进行了开放式韧带松解术，中位随访期为9年，在16例仅做了韧带松解手术的患者中，9例患者无复发。Grotemeyer等[7]报道了一个纳入15例患者的队列，随访期达40.7个月，11例无复发，其中6例患者仅接受了韧带松解手术。

目前没有标准化的、广泛接受的方法进行韧带分离操作。手术要点在于将纤维组织完全剥离并剔除。手术难点在于暴露相应解剖结构和避免血管损伤[3，8]。由于造成腹腔干狭窄多为最深处的纤维，需将紧绷的纤维完全松解，直至完全暴露腹腔干动脉[9]。开放式手术为经典方式，但因其创伤大、出血多、住院时间长等缺点而逐渐被腹腔镜手术取代。有学者认为，相比于腹腔镜手术，开放式手术能够更彻底地松解压迫纤维，且手术时间更短[10]。

腹腔镜手术自从Roayaie等[11]首次提出腹腔镜中弓韧带松解术，腹腔镜手术就逐渐取代开放手术成为中弓韧带松解术的标准术式[4，11- 12]。腹腔镜手术具有多种优点，如手术创伤小、术中视野大、住院时间短等[13]。其局限性在于出血难以控制、韧带松解不彻底、易造成血管损伤等。一篇系统综述纳入了504例腹腔镜韧带手术松解手术，平均手术时间为136 min(70～242 min)，平均住院时间3.8 d(0.5～7 d)[4]。13%～27% 的病例因术中难以控制出血等情况转为开放手术[8，14]。

2012年发表的一篇Meta 分析比较了开放式与腹腔镜韧带松解术的安全性和有效性，共纳入20项回顾性研究(12篇讨论开放式手术、7篇讨论腹腔镜手术、1篇包含了两种术式)，共400例患者(开放式手术219例、腹腔镜手术121例)，其中部分联合了血运重建，开放式手术经过随访10～229个月、腹腔镜手术经过随访6～44个月后发现，339例(85%，开放式手术218/279，腹腔镜手术116/121)患者韧带松解术后即可获得症状缓解，术中并发症包括内脏动脉出血(5/121；4.1%)、气胸(3/121；2.5%)、主动脉出血(2/121，1.7%)等，无操作相关死亡病例报道，腹腔镜手术组有7例(9.1%)因出血难以控制转开放式手术。从长期结果来看，两种术式的复发率均较低且差异无统计学意义，开放手术组有19例(6.8%)患者复发，腹腔镜手术组有7例(5.7%)患者复发，总体来说，腹腔镜手术的症状缓解率不低于开放式手术，并且同时保证了较高的安全性[15]。

机器人辅助手术机器人辅助手术或远程操控技术是近年来微创手术领域的重大进步。已有机器人辅助中弓韧带松解术的报道[3，16- 17]。2019年Khrucharoen等[16]对比了16例腹腔镜韧带松解术和18例机器人辅助韧带松解术，机器人辅助手术的手术时间更短(中位时间腹腔镜手术179.5 min、机器人辅助手术106 min)，开放式手术转化率相似(腹腔镜手术6.3%，机器人辅助手术5.6%，P=0.99)，症状缓解率(腹腔镜手术37.5%，机器人辅助手术44.4%，P=0.93)和复发率(腹腔镜手术37.5%，机器人辅助手术27.8%，P=0.93)差异均无统计学意义。

机器人手术平台能够加强对结构的观察，呈现稳定的三维视野，提高手术操作的灵活性和准确性，弥补了腹腔镜手术由于支点效应、深度感知丧失造成的局限性[18]。机器人手术可更精细地在腹腔干基底部对中弓韧带进行剥离和剔除。但由于价格昂贵、培训成本高，相关研究较少，其安全性和有效性有待考证。

总体来说，开放手术、腹腔镜手术以及机器人辅助手术均为有效可行的术式。Khrucharoen等[19]回顾了41例韧带松解术(开放手术9例、腹腔镜手术16例、机器人辅助手术16例)，中位随访期达16个月，结果表明3种术式的术后缓解率差异无统计学意义。然而，单纯韧带松解术并非对所有患者都有效，腹腔干再狭窄以及症状反复的情况常有发生。Evans[20]通过长期随访(3～12年，n=47)发现，在行韧带松解术后，半数以上(59%)的患者有症状复发。

腹腔神经丛阻滞及损毁术

MALS的另一可能病因是腹腔神经丛受到压迫，一方面直接导致内脏感觉神经受刺激而引发疼痛，另一方面由于神经丛发出的交感神经成分持续兴奋，引发内脏血管收缩导致缺血[21]。因此，相比单纯的中弓韧带松解术，注射麻醉药物阻断神经丛或腹腔丛损毁术解决了神经源性的病因，能够有效降低再次发生腹腔干压迫的风险，同时减少由神经受压带来的不适感[22- 23]。

术前用局麻药物对患者进行腹腔丛阻滞，选择症状有所缓解的患者进行腹腔丛损毁术可达到更好的治疗效果[24]。Sun等[25]报道1例患者在经过单侧经主动脉途径腹腔神经丛阻滞术后，症状明显缓解，提示神经源性病因显著，后续对该患者行腹腔干松解术及腹腔神经丛损毁手术，症状即刻缓解，随访3个月未复发。在Weber等[26]报道的一组队列中，5例症状不典型的患者进行了术前诊断性腹腔神经丛阻滞术，4例患者症状缓解，后续行中弓韧带松解术联合腹腔神经丛损毁术，该4例患者症状全部消失。因此，腹腔神经丛阻滞术有一定的缓解症状的作用[10]，也有助于选择适宜该治疗的患者[27]。

血运重建

长期的韧带压迫将造成血管不可逆性狭窄，需在韧带松解术基础上进行血运重建术[28]。韧带松解术联合血运重建术的长期缓解率高达76%[6]。腔内治疗损伤小、恢复快，而血管搭桥术长期通畅率高，是最后一道防线。需要再次强调的是，血运重建需建立在已进行韧带松解术的基础上。Delis等[29]报道了1例未经韧带松解术而直接进行3次腔内治疗的病例，每次术后都出现了再狭窄，在行韧带松解术后才获得了长期缓解(无症状生存期达28个月)。

腔内治疗腔内治疗(endovascular treatment，EVT)是目前应用广泛的一种微创的血运重建方法，包括支架置入术、球囊扩张术等。Matsumoto等[30]评估了腔内治疗应用于内脏动脉的疗效，共纳入19例患者，其中15例(79%)成功实现了腔内治疗，而其中12例症状缓解。Duffy等[31]在2009年第1次报道了应用球囊扩张术与腹腔镜韧带松解术联合治疗MALS的病例。然而，有文献报道EVT操作在受压的腹腔干中并非都可以实现，EVT失败的原因大多为腹腔干动脉受韧带压迫而过于弯曲，导致导丝或者支架难以通过狭窄段[32]。

2012年Palmer等[33]首次采取了一种分期杂交手术的方法，即先行韧带松解术，若症状未缓解再行腔内治疗，6个月后随访患者症状无反复。2016年Michalik等[34]采用腹腔镜松解韧带联合球囊扩张及支架植入术治疗5例MALS患者，均实现了有效缓解。因此，腹腔镜松解韧带往往能够即刻缓解症状，而EVT能够有效防止再狭窄的发生。

血管重建血管重建术包括腹腔干动脉补片成形术、腹腔动脉再植入主动脉术、腹腔干动脉搭桥术(大隐静脉或人工血管)[35]。1985年Reilly等[6]报道了一个纳入51例患者的病例系列，分为两组：单纯韧带松解术组和韧带松解合并血管重建术组，中位随访期达9年，单纯韧带松解组症状缓解率达53%，联合组症状缓解率达76%，后续的影像学评估表明症状缓解者的血管通畅率达70%，而症状持续患者的血管再狭窄率达75%。在2017年的另一个较大规模的病例系列中，31例MALS患者行单纯韧带松解术(n=17)或韧带松解联合血管重建术(n=14)，单纯韧带松解术组患者在12、24、60个月时无症状的比例分别为93.3%、77.8%和69.1%，而在血管重建组无症状比例分别是100%、83.3%和83.3%[36]。因此，血管重建能够提高长期的血管通畅率[7]。

因为血管重建手术通常操作难度更大、创伤更大，目前认为血管重建术可以作为EVT失败后的补救方法[20]。Columbo等[37]报道了21例最初都进行了腹腔镜韧带松解术的病例，7例患者症状持续，进行EVT后仍有2例患者症状持续，在行搭桥手术后最终获得症状缓解。可见血管重建术通常为最后一道防线[37]。

综上，MALS的治疗原则是针对其发病机制，分别解决韧带压迫、神经丛刺激和血管壁损伤的问题。正中弓状韧带松解术是手术治疗的基石，开放式手术为经典方案，而腹腔镜手术因其视野大、创伤小、住院时间短而应用广泛。神经丛损毁术可辅助症状的缓解。若血管的不可逆性狭窄已经形成，则需联合血运重建术。EVT损伤小、恢复快，而外科血管重建技术能够最大程度保证血管的远期通畅性，通常作为治疗的最终防线。经过以上的治疗流程，大多数患者的症状可以完全缓解。