局限性掌跖角化不足一例

谷惠杰，张 萍

临床资料

患者，男，27岁。右手持续性凹陷性红斑26年，于2019年2月26日就诊。26年前，无明显诱因患者右手示指、中指指间皮肤出现3处黄豆至指甲盖大小凹陷性红斑，表面少量鳞屑，无自觉症状。先后就诊于多家医院，曾诊断为湿疹、体癣，外用糖皮质激素乳膏及抗真菌制剂无效，皮损面积随体表面积增大而略有增大。既往体健，否认外伤及人工损伤史。家族中无类似疾病及其他遗传病史。系统查体无异常。皮肤科情况：右手示指、中指指间皮肤可见分别为1.5 cm×4 cm、1 cm×1 cm、0.5 cm×1 cm大小条状皮肤凹陷性红斑，红斑边缘略隆起，边界清，表面无鳞屑（图1）。取皮损边缘行组织病理检查显示：角质层突然变薄，无角化不全，变薄区域境界清楚，其下方的颗粒层减少，真皮浅层血管周围少量以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润（图2）。诊断：局限性掌跖角化不足。患者因不愿尝试新治疗方法而拒绝外用药物及手术治疗，6个月后随访，皮损无变化。

图1 局限性掌跖角化不足患者右手皮损

图2 局限性掌跖角化不足患者皮肤组织病理（HE染色）

讨论

局限性掌跖角化不足（circumscribed palmar or plantar hypokeratosis，CPH）于2002由Pérez等[1]首次报道，被认为是一种少见的良性皮肤病。截至目前为止，已报道90例。该病多见于中年或老年女性，也可发生于儿童。患者年龄10～84岁（平均61岁），皮损的持续时间0～40年。多单发于掌跖部位，偶见于胸部[2]。临床表现为局限性、略凹陷的浅表斑片，基底扁平，无明显自觉症状，多数迁延不愈。组织病理特点为皮损处的角质层突然减少，其下方的颗粒层变薄。本病的病因尚不清楚。有文献报道该病与人乳头瘤病毒（HPV）-4感染[3]或外伤有关[4]。Yamamoto等[5]提出可能是由角质形成细胞间的附着结构和功能受损导致Odland体的异常生成引发。也有人提出可能与表皮角蛋白的异常表达有关[6,7]。

本例患者发病年龄小、皮损为多发性，这在以往报道的案例中相对少见。患者的发病与进展均无明确的外界或人为因素干扰，也无瘙痒、疼痛等自觉症状。推测其病因可能与表皮结构缺陷有关，表皮细胞间黏附功能缺失导致角质细胞过早脱落。本病的诊断依据有赖于临床病史和组织病理学特征。也有报道当患者不愿进行皮肤活检等侵入性检查时，可以选择光学相干断层扫描（OCT）[8]、皮肤镜[9]、电子显微镜[10]、高频超声[11]等辅助检查来帮助诊断。本病在临床表现上应与人工皮炎、汗孔角化病等相鉴别。从该例患者的发病年龄、诱因、主观症状等方面可以明确与人工皮炎区分。从组织病理改变上看，汗孔角化病有典型角化不全柱，其下方颗粒层消失，有角化不良细胞；局限性掌跖角化不足则表现为角质层突然消失，其下方的颗粒层较正常皮肤颗粒层减少而非消失，无角化不全柱及角化不良细胞存在。在既往报道中，本病对糖皮质激素类、水杨酸类和维A酸类等外用制剂反应均欠佳；国内报道此病相关文献较少，何成雄等[12]报道1例外用他克莫司制剂治疗无效；任雷生等[13]报道1例外用卡泊三醇软膏、阿达帕林凝胶治疗3个月效果不佳。但也有长期外用卡泊三醇或经冷冻、光动力治疗的成功案例[10,14,15]。在所有已报道病例中，有1例描述了该病出现恶变[16]，提示本病应关注后期随访。