儿童头皮巨大B淋巴母细胞淋巴瘤1例

张斌，林晓强，景梦园，韩涛，邓靓娜，周俊林

患儿女，2岁，因“发现头皮肿物半年，近两个月快速增大”入我院。入院查体：左侧枕部包块，大小约6.0 cm×7.0 cm×4.0 cm，质软，活动度差。

影像学检查示：半年前患儿头颅CT平扫：左侧顶部头皮下新月形软组织密度影，大小约3.3 cm×0.9 cm×3.6 cm，CT值约为52 HU(图1A)。本次入院头颅CT平扫(图1B～1C)：左侧顶部头皮下类圆形软组织密度影，大小约5.5 cm×4.1 cm×7.1 cm，内部密度不均匀，CT值约为55 HU，邻近颅骨骨皮质毛糙、变薄。双侧多发颈部淋巴结增大。MRI检查：左顶部皮下一较大半圆形混杂信号，以等T1等T2信号为主，病灶中间呈片状混杂T1混杂T2信号(图1D～1E)，FLAIR呈稍高信号(图1F)，扩散加权成像(dif f usion weight ed imaging，DWI)呈中间不均匀低周围稍高信号(图1G)，ADC图呈中间不均匀高周围稍低信号(图1H)，增强扫描病灶中间呈低信号，周围呈较均匀强化(图1I)，双侧枕部可见信号相似的软组织结节。影像诊断：多考虑恶性胚胎源性肿瘤，神经源性肿瘤不除外。

手术所见：行头皮下肿瘤切除术，术中见帽状腱膜下一巨大肿瘤呈灰红色，大小约5.0 cm×6.0 cm×4.0 cm，血供极其丰富，与周围组织粘连较重，侵蚀头皮帽状腱膜层，未及表皮，肿瘤相邻颅骨表面有侵蚀，肿瘤未见包膜。镜下见：肿瘤为淋巴样组织，瘤细胞中等偏小弥漫性分布，胞浆略嗜碱，核浆比增大，核膜清晰，核仁明显，核分裂像多见(图1J)。免疫组化染色：CD43(+)，CD79a(+)，CD20(+)，PAX5(+)，TDT(−)，CD10(−)，C-myc(+50%)，CD3(−)，CD30(−)，ALK9(−)，Vim(−)，EMA(−)，CD99(−)，S100(−)，CD34(−)，Bcl-6(−)，Bcl-2(−)，Mum-1(−)，CD138(−)，CD56(−)，CD117(−)，Ki-67阳性细胞数98%。病理诊断：非霍奇金，B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤。

讨论 儿童淋巴母细胞淋巴瘤呈高度恶性，占儿童非霍奇金淋巴瘤的40%，以T淋巴母细胞淋巴瘤多见，占80%以上，而本例亚型为B淋巴母细胞淋巴瘤较少见，占10%～15%[1]。B淋巴母细胞淋巴瘤与急性淋巴细胞白血病具有明显的相似性，属于同一种疾病的两种不同发展阶段，当表现为瘤块不伴或仅有轻微血液和骨髓受累时(骨髓中幼稚淋巴细胞比率＜25%)诊断为B淋巴母细胞淋巴瘤[2]。B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤常表现为骨髓和外周血病变，原发于淋巴结外部位较多见，而表现为头皮肿块较为罕见[3]，个案报道也以成人常见的弥漫大B型淋巴瘤居多，儿童头皮淋巴瘤报道较少。本例患儿半年前发现头皮小包块，近2个月快速增大，病情进展较快，影像学检查提示伴有颅骨受侵及枕部软组织结节。结合本例病例，发生于头皮的淋巴瘤影像学表现可归纳为：(1)头皮单发、多发软组织肿块，边界较清楚，密度均匀；(2)邻近颅骨偶见侵袭和破坏；坏死、囊变较为少见；(3)CT平扫上密度较为均匀；MRI呈等或稍低T1信号，等或稍高T2信号，DWI呈高信号，增强呈轻-中度强化，也可呈明显强化，信号通常比较均匀[4-6]。本例影像学表现与其类似，对临床有很好的提示作用，中间混杂密度及信号影考虑肿瘤生长过快所致出血及坏死可能。

目前对于头皮B淋巴母细胞淋巴瘤的治疗，在切除肿块的同时，由于与急性淋巴细胞白血病具有相似细胞形态学和细胞遗传学特征，故采用类白血病治疗方案治疗，通常采用改良NHL-BFM-90/-95方案[7]。

本病需与以下好发于儿童的头皮肿块鉴别：①血管瘤：CT上仅表现为软组织肿块，MRI可清楚显示肿块内线样分隔和流空信号；②嗜酸性肉芽肿：CT表现为软组织密度肿块，MRI呈长T1长T2信号，可明显强化，骨质破坏较淋巴瘤严重，周围见增厚脑膜[8]。

鉴于儿童非霍奇金淋巴瘤侵袭程度高，若表现为头皮快速增大的肿块，并伴有邻近多发软组织结节，结合影像学检查，应该考虑到淋巴瘤的可能，提示临床早期检查血液系统，会对治疗及预后有重要作用。

作者利益冲突声明：全体作者均声明无利益冲突。