不同类型α地中海贫血孕妇妊娠期血常规、铁蛋白水平变化分析

吴莉莎，陈焕卿，张微惠

(云浮市妇幼保健院产前诊断中心，广东 云浮 527300)

地中海贫血是常见的单基因遗传性疾病，属于溶血性贫血，该病多由患者体内血红蛋白基因突变所致，临床表现为不同程度贫血，并且大多伴随肝脾肿大、骨骼畸形、生育功能下降等症状，部分患者需进行终生性输血方可维持生命，且该病具有遗传性，对孕妇妊娠结局影响极为严重[1]。同时地中海贫血可根据肽链的不同异常分为α、β地中海贫血，其中α地中海贫血发病率较高，可分为静止型、轻型、中间型及重型四类，其中前两种类型症状较轻，对正常工作及生活影响较小，而重症患者多死于胎儿期，少部分于出生几分钟内死亡，中间型则是较为特殊类型，其分析缺陷呈多样化，是临床高度重视的类型，而血常规及铁蛋白水平可反映该病患者不同时期的病情变化[2-3]。故本研究旨在分析不同类型α地中海贫血孕妇妊娠期血常规、铁蛋白水平变化。现报告如下。

1 资料与方法

1.1一般资料：回顾性分析2017年4月～2019年4月我院收治的76例不同类型α地中海贫血孕妇临床资料，根据其类型分为轻型组及中间型组，各38例，并另选同期健康孕妇38例设为对照组。轻型组年龄21～35岁，平均(26.41±2.26)岁；妊娠时间12～40周，平均(34.89±2.62)周。中间型组年龄20～34岁，平均(27.14±2.36)岁；妊娠时间12～41周，平均(35.13±2.71)周。对照组年龄23～35岁，平均(27.35±2.28)岁；妊娠时间11～41周，平均(35.24±2.69)周。纳入标准：均无严重内外科疾病；妊娠阶段未发生输血、出血现象，且未补充过铁；孕妇及家属知情同意。排除标准：合并严重肝肾功能障碍；依从性差难以定期检查。三组一般资料对比，差异无统计学意义(P>0.05)，具有可比性。

1.2检测标准：均于孕早期经地中海贫血基因检测确诊为轻型或中间型；均分别于孕早期、孕中期及孕晚期进行血常规、HGB电泳及SF检测，排除血液系统疾病；胎儿于产前进行诊断已排除重型地中海贫血。

1.3观察指标：①记录三组孕妇不同时期时血红蛋白(HGB)、铁蛋白(SF)变化。②记录三组孕妇妊娠结局，包括新生儿体质量及1 min Apgar评分。

2 结果

2.1三组孕妇不同时期HGB及SF水平比较：中间型组在孕早期、中期、晚期时HGB水平低于轻型组、对照组，差异有统计学意义(P<0.05)；轻型组在孕早期、中期、晚期时HGB水平低于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)；中间型组、轻型组孕早期时SF水平高于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)；中间型组、轻型组及对照组在孕中期、晚期时SF水平相比，差异无统计学意义(P>0.05)。见表1。

2.2三组孕妇妊娠结局比较：中间型组及轻型组新生儿体质量明显低于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)；中间型组新生儿体质量低于轻型组，差异有统计学意义(P<0.05)；三组新生儿1 min Apgar评分相比，差异无统计学意义(P>0.05)。见表2。

表1 三组孕妇不同时期HGB及SF水平对比

表2 三组孕妇妊娠结局对比

3 讨论

地中海贫血是临床常见疾病，该病会因长期慢性溶血致使孕妇出现贫血现象，影响孕妇HGB及SF水平，而贫血属于妊娠期孕妇的高危因素，即使是轻度贫血也会增加孕妇妊娠风险，对妊娠结局造成不利影响[4]。研究显示，孕妇处于妊娠阶段时，随着胎儿的发育会促使母体血容量增加，即提高血浆浓度，若孕妇体内红细胞增加的数量不符合血容量增加浓度，则会稀释血液，降低HGB浓度及红细胞计数，从而诱发生理性贫血出现[5]。而地中海贫血孕妇HGB含量普遍低于正常孕妇，其贫血风险更高。因此，及时检测地中海贫血孕妇血常规及铁蛋白变化对保障母婴健康极为重要。

α地中海贫是临床发病率较高的地中海贫血类型，该病孕妇体内基因组中DNA会出现不同程度缺损或丢失，当积累至α1或α2基因时，会对珠蛋白链的合成造成阻碍，致使机体合成异常性HGB，从而诱发溶血性贫血，加重地中海贫血孕妇贫血现象，且α基因丢失越多，对珠蛋白链合成影响越大，则异常HGB数量增加，加重溶血程度，降低正常HGB水平[6-7]。同时，胎儿在发育过程中对铁元素的需求量也较大，正常孕妇随着胎儿发育也会出现不同程度缺铁现象，加重贫血病情。而地中海贫血孕妇因伴随长期溶血性贫血，会增加铁负荷，且肠道对铁吸收趋于饱和状况，故早期SF水平较高，但随着孕期变化肠道对铁的吸收增加，SF水平会逐渐降低。SF属于铁核心Fe3+与去铁蛋白的复合物，铁核心可结合并贮备铁，可于骨髓合成HGB时提供铁，且根据机体需求进行释放，以确保HGB处于稳定状态，故SF可作为监测铁含量的重要指标[8]。本研究中，中间型组及轻型组孕早期、中期、晚期HGB水平均低于对照组孕妇，中间型组孕早期、中期、晚期HGB水平低于轻型组，中间型组、轻型组孕妇孕早期SF水平高于对照组，提示地中海贫血孕妇HGB水平低于正常孕妇，且随着病情分型加重HGB水平越低，同时正常孕妇也会随着孕期变化出现缺铁现象，使SF水平下降。本研究中，对照组新生儿体质量明显高于轻型组及中间型组，提示地中海贫血会对妊娠结局造成影响，不利于新生儿生长发育，易出现低体重儿。究其原因，在出现贫血现象时，会降低孕妇免疫力及机体耐受能力，易发现缺血性休克、感染等一系列并发症，对胎儿发育造成影响。同时，地中海贫血孕妇体内HGB水平低于正常孕妇，其对胎儿输送的营养物质少于正常水平，导致胎儿营养吸收差，故体质量低于正常新生儿。

综上所述，地中海贫血孕妇会随着孕期及疾病分型变化，加重贫血现象，降低新生儿体质量，影响孕妇妊娠结局。