舌根部异位甲状腺1例及异位甲状腺临床诊疗思路

乔 婧， 王可心， 张 杰， 孟 箭

（1.宿迁市钟吾医院口腔科,江苏 宿迁 223800；2.徐州市中心医院口腔科,江苏 徐州 221009）

1 资料和方法

1.1 临床资料

回顾性分析2019年4月徐州市中心医院口腔科门诊接诊的1例舌根部异位甲状腺的病例。患者女性，67岁。主诉：颈前区无痛性包块8月余，无明显不适。专科检查：舌根部可见一较大肿块，表面光滑，无明显触痛，活动度较好，与周围组织无粘连，无搏动感及血管杂音，可随吞咽上下移动，伸舌时无明显移动；胸骨上约两横指颈前区可见一长约6.5 cm的瘢痕。患者自述20年前有颈部肿块摘除手术史，但否认术中摘除甲状腺，否认既往其他病史。

1.2 辅助检查

实验室检查：促甲状腺激素（TSH）为 29．12 μIU/mL（正常值：0.35～4.94 μIU/L），游离甲状腺素（FT4）为7.71 pmol/L（正常值：9.01～19.05 pmol/L）。颈部 CT：甲状软骨前缘软组织团块，舌根部结节，甲状腺区未见正常甲状腺显影（图1A）。超声检查：甲状腺区未见明显甲状腺回声，颈前部皮下可见一大小约29 mm×21 mm×26 mm的不均质回声包块，界清，形态规则，内见多发无回声区，实性部分可及少许血流信号，颈部未见明显异常淋巴结声像。99mTc甲状腺静态显像：甲状腺术后改变，甲状腺峡部区见2处放射性浓聚影，边缘欠规整，位于上缘近舌骨区，考虑甲状腺来源可能（图1B）。

图1 舌根部异位甲状腺影像学图Figure 1 CT image and static thyroid imaging technique showed ectopic thyroid at the base of tongue

1.3 确诊依据

根据患者胸骨上方约6.5 cm的术后瘢痕，颈前区无甲状腺组织，就诊前未用任何甲状腺激素类药物，肿物部位、大小，伴随症状，甲状腺功能及影像学检查结果，可确诊为舌根部异位甲状腺（迷走甲状腺）。

1.4 治疗方法

由于患者无疼痛，无吞咽、呼吸等功能障碍，嘱密切随访观察。随访8个月后，患者病情稳定，肿物无明显增大且未发生转移，嘱患者继续密切随访。

2 讨论

2.1 发生部位与分类

异位甲状腺是指未位于第2～4气管软骨前侧的异位组织。异位甲状腺非常罕见，发生率占总人群的0.3/10万～1.0/10万，占所有甲状腺疾病的0.01%～0.03%。在尸检中的异位甲状腺发生率为7%～10%。大多数情况下，异位甲状腺组织位于中线，90%的异位甲状腺位于舌根，即舌根部异位甲状腺[1]。位于中线外侧的异位甲状腺是相对罕见的，可能发生在咽旁间隙、气管、肺、纵隔、食管、十二指肠、肝脏、胆囊、肾上腺、心脏、颈动脉、颈静脉、皮肤、腮腺及眼睛，更有很少数发生于生殖器。还有学者报道异位甲状腺组织发生在翼腭窝等头颅部[2]。根据颈部正常位置有无甲状腺组织可分为副甲状腺及迷走甲状腺。颈前正常位置存在甲状腺，离正常甲状腺位置有一定距离的甲状腺组织称为副甲状腺；颈前正常位置无甲状腺，其他部位出现的甲状腺称为迷走甲状腺。对于异位甲状腺的来源存在多种说法，绝大多数学者认为，在发育过程中，甲状腺原基下降不足或下降过度。因此，异位甲状腺最常发生的部位在从舌根到纵隔的中线区域。但该说法仍有几种不能解释的情况[3]：对于远隔脏器的异位甲状腺，有学者认为是基因突变的结果；对于气管内外同时存在的甲状腺，学者认为是发育时解剖结构分割的结果；少数发生于生殖器的异位甲状腺被认为是生殖细胞的单性发育；手术导致的甲状腺移位、种植则与患者本身的生长发育无关[4]。根据本例患者病史及影像学检查，不排除手术的移位或种植所导致的可能性。

2.2 临床表现

由于异位甲状腺发生位置的多样性、较低的患病率及无特征性临床表现的特点，临床上容易发生漏诊及误诊。临床医生应对颈部中线附近的肿物予以高度重视，尤其是位于舌根附近的肿物。由于70%～80%的舌甲状腺是唯一行使功能的甲状腺组织，临床检查中对于表面多光滑，位于舌根正中部，且伴有表面丰富小血管，甚至伴发溃疡或呼吸道阻塞的患者，应考虑异位甲状腺的可能。异位甲状腺需与甲状舌管囊肿、颈部血管瘤或淋巴瘤等相鉴别。如切除患者唯一存在的甲状腺组织，会丧失分泌甲状腺激素的功能，导致患者需终身服药[5]。

2.3 辅助检查及鉴别诊断

对于异位甲状腺的诊断，颈部CT和彩超是必不可少的，须先确定是否有正常位置的甲状腺组织及其功能是否存在异常，这对后期采用保守或根治性治疗有引导性作用[6]。当正常甲状腺区无甲状腺组织，颈部出现周边血流环绕的实性团块时，应考虑该病的可能。当正常位置存在甲状腺时，可直接对异常包块进行细针穿刺细胞学检查 （fine needle aspiration cytology,FNAC），确定包块的来源及性质，还可对穿刺物行甲状腺蛋白检测，确定其来源。尽管利用FNAC可以确诊异位甲状腺，但FNAC可能会造成出血、感染、炎症，甚至甲状腺功能的减退，从而出现一系列并发症，所以，尤其对于迷走甲状腺的诊断，除非核素检查无法确定或存在恶变的可能，否则不建议直接对包块行FNAC。除此之外，对于舌根部异位甲状腺患者，其中1/3合并甲状腺功能减退，且三碘甲状腺原氨酸（T3）、甲状腺素（T4）水平可降低或者接近正常，而促甲状腺素（TSH）水平升高[7]。本例患者的T4水平降低，而TSH水平升高，符合该特征。因此，对于怀疑是异位甲状腺的患者应常规行甲状腺功能检查，以了解总体甲状腺功能情况，评估患者是否存在甲亢、甲减、桥本甲状腺炎等，但无法区分是正常位置的甲状腺还是异位甲状腺的功能异常，结合甲状腺核素扫描可进一步明确[8]。异位甲状腺影像学诊断首选的是甲状腺核素显像，该检查方法既能对甲状腺的位置进行定位，又能提供甲状腺功能的显像，所具有的特异性及准确性明显高于其他影像学检查。同时，该方法无创伤性，操作简便。在误诊率较高的舌根部异位甲状腺与甲状舌管囊肿的病例中，当舌根部异位甲状腺为囊性或甲状舌管囊肿内容物过于黏稠时，两者的B超显像特征相似，无法鉴别。甲状舌管囊肿的发生是甲状舌管在生长发育中退化不完全或未退化所致的，与舌根部异位甲状腺的发生原因不同，此时进行CT检查，可提高临床诊断的正确率。甲状舌管囊肿CT表现为颈前类圆形高密度影，界清，并沿瘘道向舌骨及舌骨后弥漫，而舌根部的异位甲状腺仍聚集在颈前中线且无弥散征[9]。唐志宏等[10]提出，对于颈前部、下腭、上胸及胸骨后的肿块可先行99mTcO4-甲状腺显影，观察正常甲状腺区域有无显像剂浓聚现象，再用131I甲状腺显像观察肿物区有无显像剂浓聚现象，可提供较高的诊断价值。但核素检查也有其局限性，无功能或很小的异位甲状腺也可能不显影，所以此类情况最终仍需要通过细胞学检查来确诊。

2.4 恶性肿瘤表现

异位甲状腺可伴发肿瘤，但恶变罕见，发生率约为1%，约占甲状腺癌的0.3%～0.5%，以乳头状癌为主。异位甲状腺癌的超声表现多为肿物边缘不规则，轮廓不清，内部回声不均（坏死、出血、钙化），后方回声衰减等异常声像图表现，且彩色多普勒血流显像示血供丰富者应考虑异位甲状腺癌的可能；一般认为血供越丰富，恶变可能性越大[11]。异位甲状腺癌的CT多表现为不规则的多房囊性病灶，囊壁多见小结节灶，其囊壁厚薄不均且伴有点状钙化[12]。但以上2种检查方式仅作为提示，并不能确诊。有学者提出CT及核素平面显像无法判断异位甲状腺肿瘤的良恶性，病理学仍是鉴别其良恶性的唯一手段[13]。

2.5 治疗方法

异位甲状腺可以发生正常位置甲状腺所能发生的所有疾病，但考虑到其位置和是否为唯一甲状腺，其治疗尚无标准方案，需对异位甲状腺的种类、位置、临床症状、甲状腺功能、肿瘤性质来综合评估，进而决定具体方案。同时需考虑如种类是副甲状腺，其正常位置的甲状腺功能是否存在异常。通常情况下，若为副甲状腺，且T3、T4、TSH水平正常，无临床症状时，无须特殊处理，密切随访；若有妨碍发音、吞咽功能及呼吸障碍等情况时，可行切除术[14]。若正常位置的甲状腺存在癌变，且与副甲状腺存在交织，则建议摘除病变的同时，去除副甲状腺。例如，对于颌下区及颈侧的异位甲状腺，Schrager以颈动脉鞘为界提出“侧方异位甲状腺”，如果甲状腺癌患者位于颈动脉鞘以外存在异位甲状腺，则均认为是甲状腺癌的转移灶，即使显微镜下显示淋巴结转移灶无明显的异形性，可能与大部分乳头状癌分化程度较高有关[8]。Batsakis等[15]认为侧方异位甲状腺只要发生于淋巴结内，即使表现正常，也应将其认作原发甲状腺癌的转移而不是发育异常。若为迷走甲状腺，则应更加慎重，临床主张保守治疗或部分切除。对于无明显异常症状的、甲状腺功能低下的迷走甲状腺患者，可采用左旋甲状腺激素替代疗法；对于临床出现影响发音、吞咽功能及产生呼吸障碍或可疑癌变的患者，应予手术治疗且在去净病变组织的前提下尽可能保留正常甲状腺[14]。其中，如迷走甲状腺为非癌变组织，对于位于舌根部的异位甲状腺可采用手术摘除颌下腺与舌动脉，将其一同转入同侧的颌下腺床，术后给予左旋甲状腺素片以调节甲状腺功能。对于术中切片为恶性的异位甲状腺则应全部摘除，同期可行淋巴结清扫术，后期可结合放疗和化疗。

综上所述，异位甲状腺的发病率虽然较低，但大部分异位甲状腺在机体所起的作用较大，应予以高度重视，尽量避免对异位甲状腺的误诊、误治，尤其对于颈前中线包块,临床中应充分利用影像学及核素检查以帮助诊断[16]。治疗原则是尽量保留甲状腺功能，综合运用手术、甲状腺激素替代及碘放疗等方法改善症状，预防及治疗甲状腺功能减退。