胎儿静脉导管异常连接的产前超声表现及其预后随访分析

阳春芳，刘志辉，党彩玲，曾师晨

宜宾市第二人民医院超声科，四川 宜宾 644004

静脉导管是胎儿时期血液循环的一个特殊而重要的管道，位于肝脏内，连接脐静脉肝内段及下腔静脉近心端，长9～21 mm，中孕平均内径约0.55 mm，晚孕平均内径约2.2 mm，呈细长喇叭管状。静脉导管对胎儿生理状态及病理状态下血流分配和调节起至关重要的作用[1-5]。胎儿静脉导管异常连接是一种非常罕见的畸形，不同的连接路径以及不同的管径粗细，其预后也不同。本研究观察8 例静脉导管异常连接胎儿的产前超声心动图表现，并于出生后进行随访观察，以加深对静脉导管异常连接的认识和理解，提高产前超声检出率，指导母胎医学预后评估和临床咨询。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2010年12月至2019年12 月于宜宾市第二人民医院接受胎儿超声心动图检查的16 809例胎儿的临床资料，其中产前超声共检出静脉导管异常连接8例，孕妇年龄22～41岁，中位年龄30岁，孕龄21～34周，中位孕龄28周，孕龄由末次月经或妊娠早期NT超声检查确定。

1.2 仪器与方法 使用GE-E8、GE-E10 彩色多普勒超声诊断仪，经腹机械凸阵三维容积探头RAB4-8D，频率4～8 MHZ，采用胎儿心脏检查模式，并配有电影回放和录像功能。对胎儿及附属物行系统产前超声检查，确认孕周并评估胎儿生长发育情况。根据美国超声心动图学会的胎儿超声心动图检查标准和规范性指南，对胎儿进行序列检查并测量。按照Van Praagh提出的三节段诊断法进行序列诊断[6]，最后由两名高年资医师共同明确胎儿畸形，确认畸形后均要求孕妇行羊水穿刺染色体检查。

1.3 静脉导管检查方法 采用常规的胎儿上腹部横切面及胎儿近正中矢状切面两个切面显示胎儿静脉导管，显示脐静脉肝内段左门静脉窦与下腔静脉近心段，在两者之间显示一细小的血管，加上彩色多普勒，细小血管内血流信号明亮，加上频谱多普勒，测及特征性的双峰、双谷静脉导管频[即心室收缩早期(S峰)、心室收缩末期(V谷)、心房舒张早期(D峰)、心房收缩末期(A谷)][5，7-8]。如果两种方法均不能显示静脉导管，则追踪扫查脐静脉走行，寻找其走行途径和汇入部位。该检查均由两名从事胎儿超声心动图工作的高年资医师共同完成。

1.4 随访 在宜宾市第二人民医院出生的胎儿，记录其分娩孕周、分娩方式、出生体质量、Apgar 评分及新生儿儿科常规检查情况，未在宜宾市第二人民医院分娩的胎儿进行电话随访。8例患儿均随访至分娩后28 d。

2 结果

2.1 静脉导管异常连接胎儿超声表现 8例静脉导管异常连接胎儿中，有3 例为静脉导管直接回流入右房(1 例染色体异常)，见图1；3 例为静脉导管-冠状静脉窦-右房(1 例染色体异常)，见图2；1 例为静脉导管-无顶冠状静脉窦-左房(染色体未见异常)，见图3；1例静脉导管汇入门静脉(染色体未见异常)，见图4。

图1 病例1，孕24周

图2 病例4，孕28周

图3 病例8，孕34周，高分辨率斜切面静脉导管-无顶冠状静脉窦频谱

图4 病例2，孕23周，高分辨率斜切面静脉导管-门静脉系频谱

2.2 随访结局 3例静脉导管直接回流入右房的病例中，有2例为孤立性静脉导管直接回流入右房，出生后行新生儿各项常规检查正常，28 d 随访暂未见异常，1 例合并胎儿心内、外系统结构畸形(双肾多囊肾合并主动脉弓缩窄；染色体为45XO/46XX/46XXP-嵌合体Turner syndrome)，该例为单绒、双羊双胎之一胎儿(之二胎儿未见明显异常)，剖宫产分娩后，之一胎儿死亡，之二胎儿存活。另3 例静脉导管-冠状静脉窦-右房连接的胎儿中，1例合并胎儿心外结构畸形(十二指肠重度狭窄或闭锁可能合并羊水过多；染色体为：21-三体)，于孕28 周引产终止妊娠，1 例于孕34 周出现心衰胎死宫内(胎儿全身皮下软组织水肿；右心增大合并中-大量胸腹腔积液及心包积液)，1 例足月自然分娩存活，体质量2.05 kg，除体重低于平均孕龄2个标准差外，其余新生儿各项常规检查正常，28 d随访暂未见异常。1例静脉导管-无顶冠状静脉窦-左房连接的胎儿合并单脐动脉及羊水过多，出生后行新生儿各项常规检查正常，28 d 随访超声心动图示冠状静脉窦间隔部分缺损及房间隔缺损。另1例静脉导管汇入门静脉胎儿，未合并心内、外畸形，产后行新生儿各项常规检查正常，28 d随访暂未见异常，见表1。

表1 静脉导管异常连接胎儿超声表现及临床资料

3 讨论

胎儿静脉导管异常连接是一种非常罕见的心血管结构畸形，随着超声诊断仪器分辨率的提高，高敏血流成像技术(HD-FLOW)的应用，以及超声医生诊断水平的不断提高，产前超声诊断胎儿静脉导管异常连接已成为可能，熟悉静脉导管的解剖结构、胚胎发育及血流动力学特点对其诊断十分重要。查阅国内、外相关文献，至今尚无系统的、全面的胎儿静脉导管异常连接及回流途径研究，在此作者仅对本组研究数据的几种类型做一介绍，本组研究中，胎儿静脉导管异常连接及回流主要分为四种途径：①静脉导管直接回流入右房；②静脉导管连接冠状静脉窦汇入右房；③静脉导管通过无顶冠状静脉窦汇入左房(罕见)；④静脉导管汇入门静脉。

本组研究中3 例胎儿静脉导管直接连接右房，超声表现为多切面沿脐静脉走形顺序追踪扫查，显示静脉导管未与下腔静脉连接而是直接回流入右房，静脉导管内径约1.8 mm，3 例均可测及静脉导管血流频谱。3例病例中，其中2例为孤立性静脉导管直接回流入右房，出生后新生儿各项常规检查未见异常，28 d随访未见异常，1 例合并胎儿心内、外系统结构异常(双肾多囊肾合并主动脉弓缩窄，染色体为45XO/46XX/46XXP-嵌合体Turner syndrome)，该例为单绒、双羊双胎妊娠之一胎儿(之二胎儿未见明显异常)，剖宫产分娩后，之一胎儿死亡，之二胎儿存活。本组研究中3例胎儿静脉导管连接冠状静脉窦汇入右房，超声表现为多切面沿脐静脉走行顺序追踪扫查，显示静脉导管未与下腔静脉连接而是连于冠状静脉窦，冠状静脉窦内径平均约3.5 mm，追踪扫查冠状静脉窦内血流，均汇入右房，3例胎儿静脉导管内径平均约1.0 mm，均可测及静脉导管血流频谱，3 例病例均未合并永存左上腔静脉及肺静脉异位引流等可导致冠状静脉窦增宽的其他畸形。3例病例中，1例合并胎儿心外系统异常(十二指肠重度狭窄或闭锁可能合并羊水过多，染色体为21-三体)，于孕28 周引产终止妊娠；1 例于孕34 周出现右心衰，胎死宫内(胎儿全身皮下软组织水肿、右心明显增大合并中-大量胸腹腔积液及心包积液)；1例足月自然分娩存活，体质量2.05 kg，除体质量低于平均孕龄2 个标准差外，其余新生儿各项常规检查未见异常，28 d 随访未见异常。本组研究中1 例胎儿为静脉导管通过无顶冠状静脉窦汇入左房，超声表现为多切面沿脐静脉顺序追踪扫查，显示静脉导管未与下腔静脉连接，而是连于冠状静脉窦，静脉导管内径约1.2 mm，测及静脉导管血流频谱，冠状静脉窦内径约3.0 mm，冠状静脉窦顶与左房间隔样稍强回声线消失，左房内径较右房大，内血流稍显花色，未合并永存左上腔静脉及肺静脉异位引流等可导致冠状静脉窦增宽的其他畸形，该例胎儿合并单脐动脉及羊水过多，出生后新生儿各项检查未见异常，28 d 随访新生儿超声心动图证实冠状静脉窦间隔部分缺损且合并房间隔缺损。本组研究中1 例胎儿为静脉导管汇入门静脉，该例胎儿未合并心内、外畸形，超声表现为沿脐静脉顺序多个切面扫查，静脉导管极其短小，二维超声几乎不能准确测量其长度及内径，仅能通过频谱识别，且通过多切面不能显示有静脉导管与肝外血管相连，而是显示脐静脉入肝后，于“静脉导管”区域显示一段与左门静脉窦相连的局限增宽静脉管腔，管腔血流亮度增强，测及静脉导管血流频谱，由此推断为静脉导管汇入门静脉。此类型由于大量血流入肝，可使肝内静脉因过度灌注而扩张，但本研究中1 例病例未出现此现象，考虑可能与肝脏门脉系统及心功能代偿有关，产后新生儿各项常规检查正常，产后28 d随访未见异常。

有学者研究认为，静脉导管的连接部位、引流路径及管径粗细明显影响其血流动力学变化，静脉导管直接回流入右房时，引流路径未发生明显变化，胎儿心脏回心流动力学不会发生明显变化[9-11]。如若未合并胎儿心内、心外系统结构严重畸形或心功能异常或染色体异常等，预后一般比较良好。静脉导管经冠状静脉窦，再汇入右房时，由于引流途径较长、管径较细、心脏回心血容量可能减少，左房接收来自右房的血容量也相继减少，左心容量负荷相继减低，则影响头颅、远端器官及躯干供血，从而影响其生长发育。胎儿静脉导管经无顶冠状静脉窦汇入左房病例鲜有报道，因病例数有限，预后情况尚不明确。静脉导管汇入门静脉时，此类型可使肝内静脉过度灌注而扩张，但本研究中1例未见此征象，考虑与肝脏门脉系统以及心功能代偿有关，因病例数有限，预后情况尚不很明确。

文献报道，胎儿静脉导管异常连接，有24%～65%病例合并心内、心外及染色体畸形[11]，本研究8例胎儿中，有6例合并心内、心外及染色体畸形，占比75%，略高于文献报道。文献报道，有33%～52%的病例出现水肿[12]，本研究8例胎儿中，1例出现全身皮下软组织水肿、右心增大、中-大量胸腹腔积液及心包积液，占比12.5%，略低于文献报道。本研究略有异于文献报道，考虑由于病例数量有限所致。产前超声可诊断胎儿静脉导管异常连接，可观察异常连接途径，可测量静脉导管内径，可观察血流动力学改变。胎儿静脉导管异常连接预后与染色体及合并畸形相关[13-15]，如需继续妊娠，应建议行染色体核型分析及进一步产前系统超声筛查，排除染色体异常，排除胎儿心内、外结构的合并畸形，同时超声定期监测胎儿心功能及水肿情况，对指导母胎医学预后咨询与处理有着重要的意义。