超声心动图诊断Ⅰ型永存动脉干畸形1例

2021-01-13曾百祎周丽娥徐亚丽

临床超声医学杂志 2020年12期

曾百祎周丽娥徐亚丽杨希

作者单位：400030 重庆市沙坪坝区人民医院超声科（曾百祎、周丽娥、杨希）；陆军军医大学第二附属医院超声科（徐亚丽）

患儿男，8 岁，因发现心脏杂音5 年就诊。易感冒，发育稍差，运动后胸闷气促明显，无紫绀、晕厥等症状。超声心动图检查：全心增大，室间隔上部缺损约2.2 cm，该处双向分流，以左向右为主，大动脉骑跨室间隔50%，未见右室流出道及肺动脉环绕主动脉，距大动脉瓣约4.00 cm 处左后侧壁见肺动脉主干及其分支发出，肺动脉主干内径1.40 cm，左支0.80 cm，右支0.95 cm，可见血流流入（图1）。超声心动图提示：Ⅰ型永存动脉干畸形（persistent truncus arteriosus，PTA），高位室间隔缺损。CT 检查证实上述诊断并提示右位主动脉弓。外科手术证实：Ⅰ型PTA合并右位主动脉弓，高位室间隔缺损（2.40 cm），患儿后行室间隔缺损修补术和肺动脉腔静脉分流术。

讨论：PTA 系原始动脉干在发育过程中早期停止，仅从心底部发出单一动脉干，由该动脉干同时供应体循环、肺循环及冠状动脉血流。PTA 极为罕见，病理上分为4 型，Ⅰ型最常见，约占48%，肺动脉主干起自共同动脉干左后侧壁后再发出左右分支；Ⅱ型，约占29%，无肺动脉主干，左右肺动脉直接由动脉干后壁独立发出且多相距较远，可合并一支肺动脉缺如；Ⅲ型，左右肺动脉自动脉干两侧发出；Ⅳ型，肺动脉和动脉导管缺如，肺部血液由支气管动脉供应。本例患者超声检查时心底部仅见单一大动脉骑跨于室间隔，合并高位室间隔缺损，在大动脉短轴切面正常位置无法显示右室流出道和肺动脉，考虑为室间隔缺损合并肺动脉闭锁或PTA 可能；后于不典型五腔心切面发现异常起源的肺动脉及分支，排除肺动脉闭锁，诊断为Ⅰ型PTA 伴高位室间隔缺损。PTA 诊断需与重度法洛四联症、室间隔缺损合并肺动脉闭锁等鉴别，同时还需探查是否合并其他心脏畸形如右位主动脉弓、动脉导管未闭、房间隔缺损等。本例患者术前超声未发现右位主动脉弓，考虑为检查者经验欠缺所致。PTA 的预后差，存活率低，早期明确诊断和治疗十分重要，如治疗不及时会导致不可逆性肺血管病变而丧失手术机会，超声可作为PTA的首选检查方法。