膀胱炎性肌纤维母细胞瘤2例CT影像报告并文献复习

邹 飞 赵锦洪 杨建新

原发性膀胱炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor of the bladder,IMTB)是1种罕见的非上皮源性膀胱肿瘤，大多为良性，但具有一定的恶性倾向潜能，可发生肿瘤的浸润及转移。由于该肿瘤具有肉瘤类似的临床特征，而两者的治疗方式却显著不同，因此术前鉴别诊断尤为重要。本文报道2例IMTB的患者资料并复习相关文献，探讨其CT特征，旨在提高对该病的影像学认识，为术前选定手术方式提供依据。

1 资料与方法

1.1 临床资料

例1，女性，30岁，因反复肉眼血尿1个月入院。1个月前无明显诱因出现肉眼血尿，伴凝血块，偶有尿频、尿急、尿痛，既往无手术史，查体肾区无叩击痛。实验室检查尿红细胞(3+)。

例2，男性，15岁，因尿频、尿急、尿痛半个月，左腰痛2天入院。半个月前突发尿频、尿急、尿痛，无血尿、排尿困难，无畏寒发热，2天前出现左腰部疼痛，无手术史，查体肾区轻叩痛。实验室检查无特殊。

1.2 影像学检查

2例患者均采用Philip Brilliance 64螺旋CT进行平扫及多期增强扫描，扫描范围从髂前上嵴至坐骨结节下缘。增强扫描时经肘静脉团注非离子型对比剂碘普罗胺(370 mg/ml)80～100 ml，注射流率2.5～3.0 ml/s。扫描结束后行多平面重建，全面显示病灶发生部位及形态。

2 结果

2.1 CT影像学表现

例1，CT平扫及增强扫描示：膀胱前壁梭形软组织结节，大小约2.4 cm×1.9 cm，无钙化，邻近膀胱壁增厚，增强后不均匀渐进性强化，腹盆腔未见肿大淋巴结。

例2，CT平扫及增强扫描示：膀胱左侧壁软组织肿块，大小约4.0 cm×3.9 cm，侵出至膀胱外脂肪间隙，增强后呈渐进性明显强化，腹盆腔未见肿大淋巴结。

2.2 手术及病理结果

例1，术中膀胱前壁见大小约3.0 cm×2.5 cm×2.5 cm肿物，累及膀胱粘膜、膀胱肌层，行膀胱部分切除。术后标本切面呈灰白质中肿块，免疫组化染色示：Alk(+)、Act(+)、CD117(-)、CD34(-)、CD68(+)、DOG-1(+)、Des(+)、Vim(+)、P53(-)Ki-67(-)。随访1年未见复发。

例2，术中膀胱左侧壁输尿管开口旁见大小约4.0 cm×5.0 cm肿物，位于膀胱粘膜下肌层，行膀胱部分切除术。术后标本切面见灰红质软肿块，肿瘤细胞排列呈梭形，聚集成团，胞质红染，免疫组化染色示Alk(+)、Act(-)、CD10(+)、CD68(+)、CD117(-)、CK(+)、EMA(+)、Des(-)、Vim(+)、Ki-67(+，20%)。随访1年未见复发。

3 讨论

炎性肌纤维母细胞瘤是一种少见的间叶源性肿瘤，可发生于肺、胃肠道、肝脏、腹壁或腹膜后软组织等，1980年Roth[1]首次报道膀胱病例。以往它曾被命名为炎性假瘤、炎性假肉瘤样纤维粘液样瘤、结节性筋膜炎、假肉瘤样肌纤维母细胞增生等[2-4]，2016版WHO膀胱肿瘤新分类中，IMTB被定义为1种纤维母细胞和肌纤维母细胞来源的膀胱间叶性肿瘤[5]。

3.1 病因及临床症状

膀胱炎性肌纤维母细胞瘤发病年龄跨度较大(7天～88岁)[6-7]，成人以中青年多见，平均年龄为38.9岁[8]，男女比例在各文献中表现不一，儿童发病平均年龄为7.5岁，男女没有差别。最常见的就诊症状为无痛性肉眼血尿和排尿困难，可伴有膀胱刺激征和腹痛，也有严重贫血的病例报道[9]，全身症状(如发热、体重减轻)相对少见。本次报告2例患者一例出现血尿，一例以膀胱刺激症就诊。

IMTB的病因学仍存在争议，在成人中与膀胱手术史及膀胱镜检查有关，曾被命名为“术后梭形细胞结节”，但慢性感染、尿路梗阻、类固醇药物的应用也可能与肿瘤的发生相关，在儿童中克隆基因重排在该病的发生发展中起重要作用，间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase，ALK)的过度表达往往高于40岁以上的成年人[10]。

3.2 影像学表现

近期的一项研究中显示IMTB大小为2～10 cm[9]，有报导最大可达37.5 cm[11]，常发生于膀胱的上壁、前壁和侧壁，膀胱三角区少见[12]。CT影像表现为膀胱的局限性单发肿块，实性或合并囊性变，基底部较宽，呈息肉状突入膀胱腔内，表面溃疡，钙化少见，部分较大病灶也可侵犯膀胱外周形成腔外部分[13]，此时与膀胱恶性肿瘤相似，但不会出现盆腔其它器官和淋巴结的转移。动态增强扫描有一定的规律性，动脉期多呈轻至中度强化，门脉期进一步强化，至延迟期强化明显而持续，即“快进慢出”强化特征，有学者认为这种强化表现与病灶局部内含有大量成熟的微血管有关，这也在病理对照研究中得到佐证[14-16]。合并囊变坏死者呈环形强化，此时中心区域为坏死组织，周边是在含粘液成分的水肿间质背景下的梭形细胞束[13]。

笔者报告的2例病例肿瘤生长部位为前壁及左侧壁，男性患者病灶生长至膀胱外，术前影像误诊为膀胱癌，2例增强扫描均符合“快进慢出”强化特征。

3.3 组织病理学特点

由于IMTB与许多恶性肿瘤临床表现和影像征象上有较多重叠，免疫组织化学染色在鉴别诊断中具有重要价值。肌源性标志物平滑肌肌动蛋白(SMA)和肌特异性肌动蛋白(MSA)在80～90%的患者中染色呈强阳性，间叶细胞标志物波形蛋白(Vim)常表现为强阳性，此3种标志物为IMTB的确诊依据[17]，但在多数肉瘤和间叶组织中也可表达，特异性较低。有学者认为间变性淋巴瘤激酶(ALK)的免疫组织化学染色是与其他膀胱恶性肿瘤区分的有效方法之一[18]，ALK基因的表达与染色体2p23异位有关，故有学者认为这种染色体的异位将促进肿瘤的增生，与肿瘤的低度恶性有关。

3.4 鉴别诊断

IMTB在临床上易误诊为恶性肿瘤，但是两者的临床处置方法完全不同，术前的诊断将直接影患者手术方式的选择，因此鉴别诊断非常重要。①膀胱癌：膀胱癌常表现为菜花状或息肉状肿物，基底宽，邻近腔壁增厚、僵硬，增强扫描呈不均匀中度强化，可见邻近组织受侵和淋巴结转移，强化峰值早且强化程度低于IMTB。②膀胱肉瘤：以横纹肌肉瘤和平滑肌肉瘤相对多见，好发于儿童，发现时病灶多较大，恶性程度高，易浸润或转移至周围脏器，由于其微血管密度较IMTB低，强化程度相对后者低，由于肿瘤血管壁不完整，对比剂易漏出并随微小静脉回流，导致延迟期强化程度迅速降低，呈“快进快出”表现。免疫组织化学染色可提供诊断指标，横纹肌肉瘤ALK阳性率为20%，平滑肌肉瘤不表达，横纹肌肉瘤还表达myogenin和MyoD1等特异性标记物[10]。

综上所述，IMTB临床少见，具有潜在恶性倾向但表现出良性的临床过程，局部复发率非常低。当儿童或中青年患者出现无痛性肉眼血尿，伴有或不伴有膀胱刺激症状，CT发现膀胱非三角区占位，甚或侵出膀胱壁外，但是无周围脏器及淋巴结转移，增强扫描后病灶呈“快进慢出”强化征象，应当考虑IMTB的可能，确诊可以依靠病理及相关特异性免疫组织化学标志物检查。