先天性二尖瓣畸形的外科治疗——访南京市儿童医院心胸外科主任医师、教授莫绪明

接受了来访，莫教授首先为我们科普了一下二尖瓣及其先天性二尖瓣畸形：

二尖瓣位于左心房和左心室之间，类似一个单向阀门，心室舒张时，二尖瓣打开，血流经由左心房进入左心室；心室收缩时，二尖瓣关闭，使左心室的血流不能反向流回左心房，继而将血液泵向全身。

二尖瓣畸型多为先天的发育异常，即先天性二尖瓣畸形，指二尖瓣复合体的瓣环及紧邻瓣环上区、瓣叶及联合部、腱索和乳头肌等结构存在的先天性病变，可引致二尖瓣狭窄和（或）关闭不全，以二尖瓣关闭不全为主。

二尖瓣关闭不全时，主要表现为进入左心室的部分血流会经二尖瓣反向流回左心房；狭窄时，则表现为血流通过瓣口受阻。不管何种原因所致二尖瓣畸形均会不同程度使收缩期左心负荷增加，如果没能及时干预，会引起多米诺骨牌效应，最终导致肺动脉高压、心功能衰竭甚至死亡。

先天性二尖瓣畸形较为常见的症状为咳喘、气促和反复发作肺部感染，大孩子严重时可能有端坐呼吸、肺水肿等表现。

及时接受手术治疗是防止先天性二尖瓣畸形引起更为严重危害的最主要有效措施

先天性二尖瓣畸形如果只是轻度的关闭不全或狭窄，无明显临床症状者仅需临床观察；中重度的先天性二尖瓣畸形症状通常出现较早，尤其在出生后1 年内即呈现临床症状，则往往病情进展迅速并持续加重，必须手术治疗。

先天性二尖瓣畸形的手术适应证一直存在争议。由于新生儿和婴幼儿二尖瓣组织脆弱，面临生长发育、不配合抗凝、妊娠等因素，《共识》建议只有在严重的二尖瓣病变产生严重症状，如心力衰竭和发育不良时才考虑手术，否则手术推迟到2～3 岁左右为宜。在较大的儿童中，症状严重、左心室增大、随访超声心动图显示左心室持续增大或肺动脉压升高是外科手术的主要适应证。

先天性二尖瓣畸形手术的目的是恢复二尖瓣的功能，而非首先考虑建立正常的二尖瓣结构

莫教授介绍说：目前，二尖瓣畸形的外科治疗主要有二尖瓣成形术及二尖瓣置换术。二尖瓣置换术后，虽然瓣膜的血流动力学性能较好，但存在弊端。如人工植入的瓣膜不能与患儿生长发育同步增长，最终会引起二尖瓣相对或绝对狭窄，需再次行换瓣手术；此外，儿童二尖瓣置换通常采用机械瓣，需要终生抗凝，儿童往往很难配合终身按时服用抗凝药物，尤其是会对女性将来的生育有影响。同时儿童二尖瓣置换术后，由于瓣环较小、术前心功能不良和术后抗凝管理困难等，二尖瓣置换术有较高的手术并发症发生率和死亡率，且年龄越小死亡率越高。

小儿二尖瓣成形术是一个较为笼统的概念，临床上有多种术式，如二尖瓣叶成形术、腱索乳头肌成形术、瓣环成形术、双孔成形术等。由于小儿先天性二尖瓣畸形的病理改变复杂多样，严重程度不一，临床上很难要求统一固定的术式，需根据二尖瓣病变的类型、患儿的生长发育情况、体力活动能力、是否合并肺动脉高压、合并先天性心内畸形的严重程度及术者的经验、技巧等进行选择。目的是通过合适的手术方法，使二尖瓣功能恢复接近正常，为取得较好的术后效果，多数情况是几种手术方法同时应用。

研究表明，二尖瓣成形术与二尖瓣置换术相比，不仅可以取得与二尖瓣置换术相同的持久性，而且最大程度的保留瓣膜组织、瓣下组织，保持了心室几何形态，维持了瓣膜和心室的正常功能，这些均有利于左心功能的改善和恢复。此外，二尖瓣成形术后血栓栓塞、出血、心内膜炎等并发症的发生率较低，远期生存率较高。这些均使得二尖瓣成形术治疗效果明显优于二尖瓣置换术。

《共识》建议二尖瓣成形术作为儿童先天性二尖瓣畸形治疗的首选

通常仅对于严重的、难以修复的二尖瓣畸形，经二尖瓣成形术无法实施或多种成形术后效果不满意时方行二尖瓣置换术。

至于手术效果，由于缺乏大样本多中心的前瞻性研究，没有一个令人信服的结果。单中心研究结果显示，二尖瓣成形术能取得较好的疗效，如不合并其它复杂心内畸形，早期死亡率可以控制在1%～2%，10 年生存率可达98%，20 年达94%；10～20 年免于再次手术率达80%～90%。但是，如果是降落伞样二尖瓣、吊床样二尖瓣或Shone 综合征等复杂的二尖瓣畸形，其预后往往不佳，需要多次手术成形二尖瓣，甚至需行二尖瓣置换，总体死亡率仍普遍较高。

小儿机体耐受力弱，无论是成形术还是置换手术，创伤都比较大。因此，患儿家长对创伤性小的微创介入术比较关注。

现阶段先天性二尖瓣畸形的微创治疗现状

莫教授介绍说：先天性二尖瓣畸形微创是近年来外科发展的趋势，机器人手术、电视胸腔镜手术、经皮介入等微创技术，暂对大龄儿童可能有效。由于儿童操作空间狭小、组织脆嫩等特点，同时机器人手术、电视胸腔镜辅助下二尖瓣手术等对术者的手术技巧、手术入路及手术适应证的要求都比较严格，因而较少适用于低龄儿童，特别是小婴儿。

近年来出现的MitraClip 经皮二尖瓣缘对缘缝合技术，能明显减少二尖瓣关闭不全，且不引起二尖瓣狭窄。有研究者将其成功运用于大龄儿童，并取得了良好的疗效，但是该技术的安全性和有效性尚需要进一步的临床研究证实。

还有就是二尖瓣球囊扩张可以减轻二尖瓣狭窄，改善临床症状，并延缓行二尖瓣置换术的进程。作为一种微创手术方式，《共识》认为可将其作为单纯先天性二尖瓣狭窄的治疗选择之一，但是对于严重的先天性二尖瓣狭窄，如降落伞样二尖瓣等，有因球囊扩张本身使腱索断裂、瓣叶撕裂等风险，目前极少临床应用。