1例原发乳糜反流综合征Ⅰ型-先天性阴道乳糜漏的护理

蒋沙沙 刘艳华

乳糜反流综合征（CRS）是指乳糜回流途中的淋巴管先天性发育异常或缺陷，乳糜液不能正常地回流至静脉，而反流到正常的组织器官中并由此产生的一组罕见的症候群[1]，乳糜反流被分为：先天性发育异常、创伤性和非创伤性，而先天性发育异常分为两型：Ⅰ型（巨大淋巴管megalymphatics）、Ⅱ型（淋巴管缺陷lymphatic deficiency）。Ⅰ型-先天性阴道乳糜漏主要表现为阴道流液，女性发病少于男性，儿童和青少年起病为常见，主要的临床表现为一侧下肢淋巴水肿以及有乳糜液从生殖器或下肢流出，亦可有乳糜尿、乳糜腹水、乳糜胸等[2]。此病罕见，病例报道少[3]，现将1例原发性乳糜反流综合征Ⅰ型的护理措施报告如下。

1 病例介绍

患者，女，12岁，2019年11月20日因“阴道流液8年”来我科就诊。身高137cm，体重30kg。体型偏瘦，四肢无水肿，关节未见异常，病理征阴性，一般状况尚可，心肺听诊和腹部检查未发现异常。月经未来潮，外阴皮肤湿疹样改变。患者8年前无明显诱因出现阴道流液，持续至今，呈白色，每日完全浸湿十片尿不湿，分泌物无异味，偶有腹痛，遂于我医院就诊，考虑“乳糜瘘”，未予特殊治疗。三年前于重庆市儿童医院就诊，行造影检查，考虑“乳糜瘘”，未予特殊治疗。入院诊断：阴道流液待诊。乳糜漏？诊治经过：实验室检查包括：血尿粪常规、生化全套、免疫全套、血脂分析(包括三酰甘油、总胆固醇、高和低密度胆固醇、载脂蛋白A、B、脂蛋白a(ApoAl/ApoB)和蛋白电泳等均正常，乳糜液实验室检测（+）。腹部超声检查：未见明显异常。 盆腔CT提示：①中下腹主动脉、双侧髂内外血管旁和闭孔区、肠系膜下动静脉走行区、直肠周围和乙状结肠系膜区异常低密度囊液影，提示淋巴管畸形可能，或腹主动脉（左肾门稍下水平）淋巴回流受阻，继发中下腹和盆腔淋巴管扩张或淋巴囊肿形成。②阴道壁稍增厚，左侧附件稍厚，密度减低，提示淋巴回流受阻继发性改变，未见阴道腔扩张积液征；子宫形态偏小。③淋巴造影结果显示，盆腔淋巴结分布紊乱、多发淋巴管呈囊肿样改受，提示淋巴管畸形；乳糜池及胸导管显影不理想，可见少量碘油断续通过到达胸导管流出道，不除外胸管梗阻可能治疗。④宫腔镜检查。患者于12月3日行“宫腔镜检查”，全面探查宫腔，发现阴道口近处女膜缘见一小瘘口，内见乳白色液体流出，处女膜完整，阴道各壁未见明显异常。缝扎阴道近处女膜缘瘘口。术后诊断：乳糜瘘。在上述诊治过程中经过全面的仔细评估得出以下护理诊断：①营养不良。低于机体需要量与长期乳糜漏有关。②有感染的危险。③皮肤完整性受损。④焦虑。病情迁延和担心疾病预后。

2 护理

2.1 个性化饮食护理

乳糜液特点是三酰甘油高(＞1.24 mmol/L)，胆固醇少(＜3.88 mmol/L)，细胞分类以淋巴细胞为主[2]，乳糜反流常与小肠淋巴管扩张相关联，可导致低蛋白血症、低球蛋白血症、淋巴细胞减少等。中链甘油三酯(MCT)，指碳链长度为8～12的饱和脂肪酸，天然存在于棕榈仁油，椰子油等食品和母乳中，膳食脂肪的来源之一。中链甘油三酯不进入肠系膜淋巴管，而是直接通过肠细胞转运进入肠系膜静脉循环。限制长链甘油三酯的摄入量可减少淋巴流量，从而降低乳糜瘘的量。营养师查看患者病史及实验室检查结果，为患者制定个体化食谱，并行床旁饮食指导。①低脂饮食，全日能量需求1600～1700 kcal，蛋白质65～70 g。②现阶段暂给予全日能量1500 kcal，其中长链脂肪供能比为9%。③肠内营养混悬剂（MCT） 5 g，每天1次，由营养科配送。④注意补充脂溶性维生素。⑤依患儿进食、体重增长及病情调整营养治疗方案。该患者经营养科会诊，住院期间由营养科提供的粉剂成品供食用，并补充脂溶性维生素如胡萝卜、黑芝麻、香蕉、核桃、各类坚果。生长发育受限，乳糜漏经久不愈者可发生低蛋白血症、营养不良、电解质和免疫功能紊乱 甚至危及患者生命[4-5]。该患者12岁9月，身高137cm，体质量30 kg，比同龄儿童身材矮小，BMI为15.22，且盆腔CT提示子宫形态偏小，月经仍未来潮，与同时期同龄儿童相比较第二性征也发育较慢。

2.2 严密观察病情变化，预防感染

每天按时监测患者基础生命体征外，加强阴道流液和体温的观察。保持外阴清洁干燥。乳糜液为白色， 似牛奶样， 观察中如发现乳糜液颜色变混浊，提示有感染存在，护理时准确记录阴道流液量，正确判断阴道流液性质。乳糜液：肠道的淋巴液含有源于肠道吸收的营养物质大分子脂肪和蛋白质等，外观呈乳糜状。与淋巴液、脓液等相鉴别。正确识别乳糜液的同时及时准确记录阴道流液量，给医生提供准确的数据，了解患者通过低脂饮食治疗，阴道乳糜漏有所减少，再加上宫腔镜检查术予缝扎阴道口近处女膜缘的瘘口，阴道乳糜漏明显减少，为证明治疗措施的有效性提供最直观的依据。

2.3 外阴部护理

患者长期穿着纸尿裤，外阴皮肤大片湿疹，伴轻度瘙痒。予紫草油和鞣酸软膏外涂，二便后及时清洁外阴，卧床休息时可不穿纸尿裤，直接用会阴垫铺予床面，保持外阴干燥。

2.4 心理护理

患者病情迁延，8年间一直持续阴道流液至今，每日用尿不湿才能出门活动，严重影响生活质量，患者现读小学6年级，学习期间完全不能参加体育活动，严重影响社交活动，患者自卑，情绪低落，不断求医治疗，严重影响学习及生活，影响患者的身心发展。护理人员主动关心患者及家属，在妇科病房，大部分为成人患者，患者处于学龄前，暂停了学业来寻求治疗，且内心自卑，不擅长与人交流，经过长期的寻医救治家属内心疲惫、焦虑、担心疾病预后，对于该患者，我们采取主动询问及恰当帮助相结合，该患者为小学6年级，有一定的沟通及表达能力，询问患者是否带学习相关书籍，为缓解患者及家属的焦虑情绪，为患者准备一些颜料笔、书写纸、故事书等，让患者画画、看书，感受到医务人员对她的关怀，讲解疾病相关知识，缓解患者及家属的围手术期焦虑，让患者平稳地度过围手术期。

3 讨论

女性生殖系统疾病中，原发性乳糜综合征临床较为罕见，发病率低，大多原因为原发淋巴系统发育异常的并发症，临床表现繁杂，而且常合并全身多器官、多系统异常[6]。此病的早发年龄大多数在青春期前，极少数的阴道乳糜漏发生在3岁，甚至早至18个月。大部分患者的水疱或瘘发生在淋巴水肿后的数年内，也有以乳糜经阴道排出为第一表现[7]，该患者4岁左右发病，无明显诱因出现阴道流液，持续至今，暂未累及其他器官发生病变。据文献报道淋巴管造影可对保守治疗无效的乳糜漏患者进行定性、定位诊断。非手术治疗的方法主要是通过减少来自小肠乳糜管的淋巴回流来阻止乳糜反流。饮食上，可减少活动，进食低脂中链甘油三酯饮食或无脂以减少乳糜液；药物上也可口服利尿剂减少乳糜的渗出和增加再吸收；或应用生长抑素类药物，减少胃、胰腺和肠道的分泌，抑制肠道的活动及吸收，从而减少内脏的血流降低肝静脉压，减少乳糜液的产生。穿着压缩性的衣服有助于减轻淋巴水肿。②外科治疗。只要找到明确的病变部位，可通过外科手段来治疗，主要有结扎、淋巴静脉管吻合或移植、注入硬化剂、切除扩张的淋巴管等[7]。③其他治疗。淋巴管造影栓塞术，能较好定位渗漏点，治愈率较高，如经保守治疗无效可采用淋巴管栓塞术治疗[9]。该患者阴道流液8年，保守治疗无效，经手术缝扎阴道近处女膜缘瘘口，阴道乳糜漏明显减少，生活质量并得到部分改善，但现在阴道仍有少量乳糜液流出。患者年龄尚小，医务人员细心与其沟通，嘱患儿不要放弃治疗，继续随访观察。