Ⅰ例白塞病合并Stanford A型主动脉夹层患者保守治疗的护理

任欢欢 王莉 陈立红

作者单位：100044 北京市，北京大学人民医院

白塞病是一种病因不明的，慢性、复发性系统性血管炎，其临床特征为口腔溃疡及生殖器溃疡、皮肤病变和眼部病变，也可累血管、关节、神经系统、胃肠道、肺、肾等器官[1]。主动脉夹层是由多种自身或外界因素使主动脉内膜撕裂，血液进入主动脉内膜与中膜之间，从而形成了一条新的血液通道，沿主动脉长轴扩展称为“假管腔”，是一种心血管系统的疾病[2]，发病率为5～10/10万[3]。Stanford A型(包括Debakey分型中的Ⅰ型和Ⅱ型) 指内膜撕裂于升主动脉进而扩展累及主动脉弓至降主动脉,甚至腹主动脉[4]，属于最危重也是死亡率最高的类型。主动脉夹层是一种非常凶险的心血管疾病，若未有效救治,急性主动脉夹层发生48h内,每小时死亡率增加1.0%，2周内病死率可达80%，3个月内病死率可达90%，1年内存活率低于10%[5]。Stanford A型主动脉夹层病死率高,快速有效的诊断、积极的手术治疗是最有效的方法[6]，手术方法有升主动脉置换术、主动脉瓣置换术等，然而患者白塞病处于活动期，红细胞沉降率和C反应蛋白等免疫指标高，主动脉手术难度大，风险极高，术后愈合差，暂不具备手术条件。对于部分情况特殊不适合手术治疗的患者，采取药物保守治疗和多元化的护理也能得到良好的治疗效果。我科收治1例白塞病合并主动脉夹层的患者，病情危重，经全院会诊给予内科药物治疗及相应护理后病情稳定并好转，现将护理体会总结如下。

1 病例介绍

患者，男，19岁，学生，主因：“反复口腔溃疡1年余，突发胸背痛1月”于2019年10月28日以“白塞病、主动脉夹层 （Stanford A型）”轮椅收入我科。患者两年前口腔溃疡每月2～3次，表面覆有白苔，边缘发红，直径约1～1.5 cm，伴有疼痛，主要分布于口腔上侧颊黏膜，约1～2周好转。2月前双下肢皮疹，为红色充血皮疹，突出于皮肤表面，不伴疼痛，主要分布于下肢远端近踝关节处，后逐渐出现破溃，伴间断发热，体温37.5～38℃，2～3天/次，可自行退热。至当地医院皮肤科，行皮肤镜检查示“变应性血管炎”。糖皮质激素治疗有效。1月前无明显诱因咽痛，前胸、后背处锐痛，深呼吸时明显，伴发热，体温维持在37～38℃，主动脉增强CT示升主动脉夹层（Debakey Ⅰ型）。给予对症止痛、抗感染治疗后疼痛缓解，后给予强的松10 mg口服抗炎治疗联合头孢克肟抗感染治疗。6 d前患者至北京某三甲医院就诊，考虑：白塞病，主动脉夹层，予甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg静点，每天1次，控制炎症活动，并予艾司洛尔降压治疗。入院查体：T：36.5℃，P：78次/min，R：18次/min，右上肢血压：130/70 mmHg；左上肢血压：125/70 mmHg；右下肢血压：145/85 mmHg；左下肢血压：140/80 mmHg。双下肢可见暗红色皮疹，突出于皮面。实验室检查：D-二聚体：2934 ng/mL，肌酐：51 umol/L，白细胞介素6：21.4 pg/ml，红细胞沉降率：75 mm/h，C反应蛋白：46.23 mg/L。全院会诊：给予激素联合生物制剂治疗原发病及降压、护胃、补钙、通便等对症治疗。通过积极的药物治疗及多元化护理患者病情稳定于2周后出院。

2 护理

2.1 一般护理

保持病房安静，保持温度在18～22℃，湿度为50%～60%，吸氧2～3 L/min, 持续监测心率、血压、血氧饱和度、意识和呼吸等指标,倾听患者主诉。准备好各种必要抢救药品和物品。遵医嘱指导患者卧床休息并指导床上大小便。嘱患者避免情绪激动，不要熬夜，合理休息。患者病情稳定后制订卧床期间功能锻炼计划,指导患者每天主动运动,可以促进肢体血液的循环和肌肉活动，预防深静脉血栓如:股四头肌等长收缩运动及踝泵运动[7],每日3次，每次 3～5 min。

2.2 疼痛的观察护理

突发剧烈疼痛是本病最常见的症状，是主动脉夹层发展的标志，疼痛的缓解与加重及部位变化能反映患者的病情进展情况[8]。患者1月前出现撕裂样胸部、背部尖锐痛，伴有濒死感。护士应密切观察患者头颈、胸部、腹部、腰部、下肢等有无突发的疼痛。数字评分法（NRS)用0～10之间的数字表示疼痛强度。患者入院时及每班次用数字评分法评估患者疼痛情况，护理人员要重视患者主诉，重点评估疼痛的性质、部位、时间、程度、伴随症状及详细记录。疼痛会导致交感神经兴奋，引起血压升高，肌肉及血管收缩，有造成主动脉夹层破裂的风险，因此如出现疼痛立刻通知医生，及早实施镇痛措施，观察记录用药后的反应，有无呼吸抑制现象，降低病死率。

2.3 病情观察

2.3.1 心率和血压的观察 降低血压、减轻心脏收缩力、减少血流对主动脉的压力为药物治疗的原则[9]。阻止夹层的扩展和破裂,患者收缩压应控制在 100～120 mmHg，心率控制在 60～80 次 /min[10]。由于夹层血肿压迫可造成患侧肢体血压降低或四肢血压差别过大现象。测血压时应同时测量四肢血压以观察病情变化和指导临床用药。以健侧肢体血压为准指导临床用药[11]。控制主动脉夹层患者血压的常用药物为血管扩张药物硝普钠，输注时现配现用，避光输注并用微量泵控制流速。血压稳定后使用β-受体阻滞剂、倍他乐克口服控制血压心率，用药期间密切观察记录患者血压、心率、尿量、神志变化，及时告知医生调整用药。

2.3.2 动脉搏动的观察 主动脉夹层可以阻碍血流通过血管腔造成相应动脉无血流灌注，每班次检查四肢和颈动脉搏动是否减弱、是否对称、是否消失，有无头晕来判断病情变化，做好记录并交班。

2.3.3 肾功能的观察 休克和降压治疗及夹层撕裂累及肾动脉都可使肾血流量下降, 导致尿量减少，严重时可出现肾衰，关注肌酐、尿量变化，每班次记录患者尿量情况。

2.3.4 异常症状和体征的观察 观察患者的肢体活动及反射、意识、瞳孔、末梢循环等。如在观察过程中出现下肢无力、感觉异常、反射消失、偏瘫、视觉改变等，应立即报告医生。

2.4 用药护理

患者使用糖皮质激素联合生物制剂治疗白塞病。①糖皮质激素分泌具有昼夜规律，每日清晨8:00左右为分泌高峰，随后开始逐渐下降，半夜最低，上午7:00给药能取得良好疗效并降低不良反应，嘱患者晨起7:00服用激素。告知口服激素的重要性和必要性，坚持按时按量服用，不要私自停药减药；告知患者口服激素的不良反应，嘱服用激素的同时服用钙剂及保护胃黏膜药物[12]。 ②雅美罗是一种价格较贵的生物制剂，护士告知雅美罗作用优点及不良反应的应对方法，减轻患者的心理压力。配置时严格按照配置流程操作，轻轻混匀溶液，缓慢倒置以免产生气泡，输注时选择粗直的血管，输注时间大于1 h，输注时每半小时巡视1次，倾听患者主诉，观察有无皮疹、呼吸困难、发热等不良反应，如出现药物不良反应，立即停止药物输注，改输注0.9%生理盐水，通知医生，遵医嘱给予抗过敏药物如葡萄糖酸钙等[13]。激素和生物制剂治疗期间加强预防感染宣教。

2.5 皮肤护理

80%白塞病患者可出现皮肤病变，可反复发作，以结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱最常见。本例患者双下肢可见暗红色皮疹，突出于皮面，主要分布于下肢远端近踝关节处。嘱患者温水清洁皮肤，避免皮肤受冷热刺激，保持皮肤干燥。穿纯棉制品宽松内衣、内裤、袜子，避免用肥皂等刺激性的洗涤用品，避免用手抓挠皮肤及挤压毛囊，皮疹处涂抹丁酸氢化可的松乳膏，每日2次，避免外伤。

2.6 口腔护理

白塞病多数患者以复发性、疼痛性的口腔溃疡为白塞病的首发症状，溃疡可以发生在口腔任何部位，多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。该患者口腔黏膜出现浅表性溃疡，表面覆有白苔，边缘发红，直径约1～1.5 cm，伴有疼痛。用生理盐水作为口腔护理溶液，餐后半小时漱口以清除患者口腔内的食物残渣。制霉素30片研磨成粉末加入500 ml温水形成的混合液与复方氯己定含漱液每日4次交替漱口以预防感染。嘱患者用软毛牙刷刷牙动作轻柔，避免使用含有月桂基硫酸钠的刺激性牙膏防止加重口腔溃疡。

2.7 饮食护理

给予低盐、低脂、易消化食物，多食新鲜水果蔬菜，禁食辛辣刺激性大的食物，同时不易食过硬或温度过高的食物以免损伤黏膜，禁止喝浓茶咖啡，戒烟戒酒，避免便秘，每日观察并记录患者排便情况。嘱患者排便时勿用力防止腹部压力增加造成夹层破裂。患者排便不畅时给予杜密克缓释剂15 g口服每日3次，患者口服通便剂后排便通畅。

2.8 心理护理

白塞病为慢性疑难病，病程长，易反复发作，患者主动脉夹层发病时疼痛剧烈伴濒死感，白塞病合并夹层患者病情危重，进展快，患者产生了烦躁、紧张、恐惧与悲观的情绪。目前患者白塞病的治疗主要依靠激素和生物制剂，药物可能会出现过敏、恶心呕吐、体重增加等不良反应，导致患者心理压力进一步增加。患者是一名高三准备参加艺考的学生，平时爱运动并且对外在形象要求较高，发病后艺考受到影响，活动受限，形象受损，担心愈后效果不佳。患者情绪低落、烦躁易怒，熬夜看手机，对生活失去信心。护士给予患者情感支持，与患者谈论生活及学校开心的事情，推荐舒缓的轻音乐，指导患者日常生活护理，协助患者保持清洁卫生。给予患者讲解本病治疗及护理知识使其正确认识疾病并主动参与治疗、护理。避免刺激性言语，住院期间通过心理护理患者恢复治疗疾病的信心，情绪平稳，积极配合治疗。

2.9 出院指导

①剧烈的体力活动可能会增加血压，使主动脉壁的压力增大导致夹层的扩展或破裂，因此出院后以休息为主，活动循序渐进，注意劳逸结合，避免剧烈运动（如打羽毛球、篮球等）。②按时按量服用药物，不要私自停药减量，遵医嘱减量。③预防感染，保持个人卫生，注意季节变化，及时添加衣物，去人多空气质量差的场所时戴口罩，如有感冒，需积极治疗。④学会自我监测血压及心率，测血压做到四定：定时间、定体位、定部位、定血压计。掌握并发症的早期表现，如出现突发胸腹痛和其它不适，应及早就医，以免导致重要脏器受损。⑤每2周复查血常规、肝肾功能，每月复查超声心动以及CRP、ESR，每6个月酌情复查胸部CT、主动脉CT造影等。

3 小结

白塞病是一种血管炎症性自身免疫性疾病，主动脉夹层是一种血管内膜受损的系统疾病。白塞病合并主动脉夹层患者临床少见，临床表现复杂多样、继发多系统、多器官受累。两者合并时病情十分凶险，随时有夹层破裂失血休克和猝死的危险。内科药物治疗主要目标是治疗原发病，控制血压和心率，预防并发症。护士应掌握白塞病合并主动脉夹层的临床表现、治疗原则、观察要点，给予患者多元化护理以避免严重的并发症，提高患者治疗效果，改善患者生活质量。