疑难主动脉壁间血肿3例

冯欢欢，李立艳，李蕾，孙竹，孟庆义

在急性主动脉综合征中，主动脉夹层（AD）一旦破裂可导致患者迅速致死，被称为人体内的“不定时炸弹”。主动脉壁间血肿（IMH），同属于主动脉综合征，却较少提及[1]。事实上，主动脉IMH稍有不慎便可进展为主动脉破裂，可能比AD更加凶险。IMH是指血肿位于主动脉管壁内，没有内膜撕裂口，是AD的一种特殊类型或典型AD的前期病变，其主要危险是进展为经典AD，造成主动脉瘤或破裂，乃至猝死。临床多数IMH患者胸痛表现与AD或急性心肌梗死相似，但部分可呈不典型表现，诊断困难，极易误诊误治[2]，现报道3例疑难主动脉壁间血肿患者，复习相关文献，以探讨其诊断策略。

1 病例

病例1 患者男性，49岁，因上腹部胀痛1 h就诊。患者1 h前无明显诱因出现上腹部剧烈持续性胀痛，无恶心呕吐、无腹泻发热，吸烟史10年，平均10余支/d，已戒除2年，饮酒史30余年，否认酗酒史，无家族史。查体：T：36.2℃，P：80 次/min，R：20 次/min，BP：121/75 mmHg（1 mmHg=0.133kPa），腹型肥胖，急性面容，痛苦表情，被动体位，神志清，查体合作。全身皮肤粘膜无黄染，心肺无特殊，腹软，上腹部压痛、反跳痛，左腹轻微压痛，腹部无包块，肝脾未及，莫菲氏征阴性。肠鸣音弱，2 次/min，双下肢无浮肿。初步诊断腹痛原因待查，给予肌注654-2解痉，禁食，静脉补液等，完善相关检查。血常规：WBC 9.66×109/L，中性粒细胞67.8%，淋巴细胞25.8%，血小板（PLT）270×109/L，血红蛋白（HB）154.00 g/L；血糖7.26 mmol/L，丙氨酸氨基转移酶（ALT）42.4 U/L，天冬氨酸氨基转移酶（AST）31 U/L，三酰甘油（TG）（4.0/L），肌酸激酶（CK）399 U/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB） 24.2 U/L，乳酸脱氢酶（LDH） 236 U/L。凝血：血浆纤维蛋白原（FIB）2.61 g/L，血浆D二聚体（D-D）503 ng/ml。C反应蛋白（CRP）0.22 mg/L，降钙素原（PCT）0.076 ng/ml，白细胞介素6（IL-6） 4.39 pg/ml。阑尾B超未见异常，腹腔超声示轻中度脂肪肝，其余未见异常。盆腔CT平扫示前列腺增大，内可见结节状高密度影。上腹部CT扫描示：肝脏大小形态正常，肝右前叶上段尾叶见直径约5 mm稍低密度影，边缘模糊；脾门旁见斑片及条索影，边缘模糊；其余未见异常。来院4 h后测血糖7.01 mmol/L，ALT 39.6 U/L，AST 34.3 U/L，MB 126.2 ng/ml（参考值0～70 ng/ml），CP 451 U/L，CK-MB 14.8 U/L，LDH 187 U/L，N末端脑钠肽前体（NT-proBNP）19 pg/ml。尿常规及血气分析均未见明显异常。6 h后复查，MB 定量101.7 ng/ml，肌钙蛋白T 0.004 ng/ml，CK-MB 14 U/L，NT-proBNP 24 pg/ml。根据MB和CK均升高，D-D在参考值高限，高度怀疑腹主动脉血管夹层或撕裂，建议行血管增强CT扫描。急诊增强CT扫描显示：腹主动脉呈新月型增厚并累及腹腔干，肝右动脉、脾动脉、和肝固有动脉壁也可见环周低密度影，确诊为腹主动脉壁间血肿，累及腹腔干及分支。严密监测生命体征，绝对卧床，予以镇静止痛等处理，患者症状迅速缓解。入院后1 h复查血常规：WBC 11.91×109/L，中性粒细胞72.8%，淋巴细胞18.7%，PLT 175×109/L，HB 132.00 g/L；血糖4.47 mmol/L，ALT 33.5 U/L，AST 34.9 U/L，CK 516 U/L，CK-MB 16.3 U/L，LDH 260 U/L。D-D 2085 ng/ml。CRP 2.37 mg/L，PCT 0.138 ng/ml，IL-6 13.79 pg/ml。最终诊断：腹主动脉壁间血肿（Stanford分型B型），患者住院9 d后好转出院，随访半年余，一般状况良好。

病例2 男性，68岁，因左侧腹部伴腰部疼痛3 d，加重1 d来诊。患者自述3 d前左腹部、腰部出现持续性剧痛，伴恶心，当地医院腹部B超显示胰腺低回声，初步考虑为泌尿系结石合并胰腺占位，拟行PET-CT明确诊断，遂转来就诊。查体：一般状况良好，腹型肥胖，急性面容，表情痛苦，心肺无异常；腹软，左腹部有压痛无反跳痛，左侧肾区叩痛（+）。辅助检查：血WBC 10.13×109/L，中性粒细胞0.635，PLT 74×109/L；尿RBC 150/μl（镜检：5～10/HPF），WBC 100/μl（镜检：30～35/HPF），尿酮体150 mg/dl；血生化：AST 48.2 U/L，CK 2218.5 U/L，肌钙蛋白T（TnT） 0.014 ng/ml；D-D 5.79 μg/ml；B超显示肝多发囊肿，胆囊壁多发息肉样病变，胰腺未见异常，右肾囊肿，前列腺增生伴结石；立位腹平片显示肾、输尿管和膀胱区未见结石；腹部CT扫描显示肝脏多发性囊肿。会诊后诊断意见仍考虑腹痛待查，疑似泌尿系结石，给予对症处理。来诊后第2 d患者仍诉腹痛，查WBC 10.81×109/L，中性粒细胞0.718，PLT 55×109/L；CK 2595.8 U/L，CK-MB 7.01 ng/ml，TnT 0.019 ng/ml，D-D 5.34 ug/ml。主任查房考虑动脉血管夹层或撕裂，建议行血管CTA。急诊血管CTA显示降主动脉及腹主动脉远段，主动脉壁呈新月形增厚，诊断为主动脉壁间血肿。经保守治疗后，患者症状迅速缓解，1周后出院，最终诊断：主动脉壁间血肿（Stanford分型B型），随访9年余，一般状况良好。

病例3 男性，47岁，因胸痛伴背部放射痛6 d由外院转来急诊。患者6 d前开车转急弯时，猛转方向盘，随后突发胸骨下缘后撕裂样疼痛，疼痛向背部放射，伴心慌、胸闷及大汗淋漓，休息后疼痛略缓解。于临近医院就诊除外急性心肌梗死，CT血管显像，发现主动脉根部壁间存在环形宽约0.3 cm的异常高密度影，为求明确诊断就诊我院。既往高血压病史10余年，最高190/150 mmHg，口服降压药物血压控制在130/100 mmHg。否认心脏病、糖尿病及脑血管病史,无吸烟史，饮酒20余年，每次200 ml。查体：一般情况好，血压143/114 mmHg，心肺腹部查体无明显异常，对外院CT血管造影会诊，考虑升主动脉根部存在环形高密度影，诊断主动脉壁间血肿明确；且主动脉呈非“倒U字”型，升主动脉上斜型，与降主动脉走行间形成较锐的“锥度角”，推测开车转方向盘时的“旋转力”造成升主动脉根部损伤，是形成壁间血肿的力学机制。辅助检查：HB 167 g/L，WBC 6.34×109/L，中性粒细胞百分比0.64，PLT 198×109/L；CRP 0.2 mg/dl；丙氨酸氨基转移酶 75.1 U/L，γ谷氨酰基转移酶 282.2 U/L，CK 73.6 U/L；凝血酶原时间（APTT）33.4 s，凝血酶原活动度111%；纤维蛋白原4.62 g/L，国际化标准比值0.94%，D-D 0.33 μg/ml。于急诊室观察4 d待病情稳定后出院。最终诊断：主动脉壁间血肿（Stanford分型A型），随访10年，状况良好。

2 讨论

主动脉IMH作为一种特殊类型的主动脉夹层，常指主动脉壁内出血或主动脉壁内局限血肿形成。研究表明约8%～15%的急性主动脉综合征为主动脉壁间血肿，影像检查发现疑诊主动脉夹层患者中，壁间出血和血肿比例约10%～30%，诊断主动脉夹层患者中，尸解有10%为壁间血肿[3]。临床根据主动脉夹层的Stanford分型，IMH也分为Stanford A和B型。累及升主动脉为Stanford A型，仅累及降主动脉为Stanford B型。主动脉IMH的自然史也和典型夹层相似，一旦进展为典型夹层或破裂及急性心包填塞，可迅速发生猝死[4,5]。

目前认为IMH的发生通常分为原发性和继发性。前者因动脉滋养血管破裂产生；后者常继发于硬化斑块破裂或动脉溃疡，也可发生于典型夹层或局限性夹层的近端，血液成分在管腔内高压下，经溃疡或夹层破口渗入主动脉壁间而形成[1,2]。还有学者认为高血压、胸部钝击伤和巨细胞性动脉炎也是可能的原因。本文中，病例3为上半身快速扭转造成的主动脉根部损伤，非常少见。主动脉损伤中存在五种力学机制：加速运动、减速运动、上举运动、拉伸运动及旋转运动，后者是和升主动脉和降主动脉轴线形成的解剖夹角（锥度角）有关，值得临床重视[6]。病例1和2均为体态肥胖（腹型肥胖）的男性患者，腹型肥胖与降主动脉损伤及IMH形成间是否存在联系，尚有待探讨。

主动脉IMH和典型AD一样，多数患者表现为突发的急性胸痛或背痛，常为锐性切割样痛、撕裂样痛或钝痛；有时在最初疼痛后随之出现一个无痛阶段，可持续数小时到数天，而后再次出现疼痛，这种复发疼痛常预示即将破裂。部分患者表现为腹痛，个别患者则无症状。因此，对于后两类患者的早期识别极其重要。本文病例2患者为老年男性，急性起病，表现为急腹症，主要症状为持续性左腹痛伴腰痛，性质剧烈，但无胸痛主诉。曾初步诊断考虑泌尿系结石，给予解痉镇痛疗效不佳；实际上患者还有一个重要特点即血D-D和CK异常，但升高幅度有限；因D-D和CK分别和血栓形成及肌肉损伤的量成正比，提示伴少量血栓形成的、少许肌肉损伤，故联想到程度有限的大血管损伤，进一步检查为主动脉IMH。其次，因主动脉IMH的血栓形成量有限，D-D可在正常范围内，尤其是发病早期。病例1患者，D-D水平在正常范围内，依据D-D的高敏感度和阴性预测值，反复会诊时未考虑血栓性疾病[7]。后主任查房提示，主动脉IMH和夹层不同，血D-D水平可不升高，且血生化提示少许肌肉损伤情况下，结合患者剧烈、难以控制的腹痛症状，提出腹主动脉IMH的诊断；说明非胸痛主动脉IMH的急诊诊断非常困难，需丰富临床经验和严谨的临床思维，抓住D-D和CK轻度升高这一重要特征，进行临床综合思考。

急性腹痛是急诊科的常见病症,主动脉IMH在临床中较少见，以急性腹痛为主要表现的IMH则更加少见，因此接诊医师，尤其是急诊医师在诊治过程中，对急性腹痛患者要高度警惕IMH的发生，尤其是常规疗效不佳时，要进一步分析原因[8,9]。另外，应注意对检验结果综合分析，血浆D-D是继发性纤溶所特有的代谢物，只要机体血管内有活化的血栓形成及纤维溶解过程，D-D就会升高，病例1～2的D-D升高现象，可能与IMH发生时，血管壁损伤引发凝血纤溶过程相关。提示急性腹痛患者中，D-D在发病早期有一定区别IMH与非IMH的能力。因此建议急诊腹痛患者应早期检测D-D，若其水平升高，可进一步行CTA等检查，尽早明确诊断。

主动脉壁间血肿发生是由于滋养血管的破裂，过去多认为是AD形成的前奏，目前认为部分患者不一定会进展为AD[10-12]。欧洲主动脉夹层指南中指出，主动脉壁内出血及血肿形成的患者中28%～47%会发展为AD，10%可自愈；故主动脉壁间血肿和夹层不同，临床特征和处理存在特殊性[12]。资料表明，主动脉弓部IMH保守治疗早期死亡率50%。降主动脉壁间IMH手术和药物治疗1年生存率无差异[13]。主动脉腔内覆膜支架治疗是治疗主动脉夹层，尤其是B型夹层的重要方法，建议对有潜在破裂风险的B型IMH实施腔内支架植入，本组2例B型IMH患者均在严密观察下进行保守治疗，效果良好。

日本学者Motoyoshi曾对升主动脉IMH的临床特征进行前瞻性研究[18]，纳入36例Type A型IMH和50例TypeA型AD患者，结果发现与AD患者相比较，IMH患者的年龄更大（平均67vs. 60岁，P=0.0017），高血压更多（P=0.0015），高脂血症比例较少（P=0.0042）；术前心包积液和主动脉瓣返流所占比例明显少于AD患者（8:28vs. 22:28，P=0.0366，4:32vs. 22:28，P=0.0011）。对于IMH伴有心包填塞或心脏破裂，及所有主动脉夹层患者进行了紧急手术治疗，没有并发症的IMH患者则选择保守治疗；对于一些初始选择保守治疗，在观察过程中出现持续性胸痛、进展为主动脉夹层、动脉瘤破裂、和动脉瘤增大（＞60 mm）的IMH患者，改为手术治疗。其中有10例IMH进行急诊手术处理，术后死亡1例；其余26例IMH进行保守治疗。在之后的随访期间，26例保守治疗患者中7例转为手术治疗，没有心血管事件比例发病后2年和4年比例分别为65.6%和59.1%，6例IMH和6例AD患者在随访期死亡，2例IMH患者死于心血管事件。IMH和AD患者在发病后2年和4年的实际生存率分别为87.5%vs. 87.9%和81.7%vs. 87.9%，无统计学差异（P=0.8393）。提示保守治疗不适用于所有升主动脉壁间血肿患者，约47.2%的患者需外科手术干预；需强调的是，不建议对无严重并发症的IMH患者行紧急手术修补，但需密切观察，尤其是影像学的改变。不是所有的升主动脉壁间血肿都会进展为主动脉夹层，近一半患者可在保守治疗后痊愈；还有资料认为升主动脉近端IMH保守治疗效果较好，远端IMH建议严密观察后，择期或急诊进行支架植入[14]。本文中病例3属于近端IMH，是在密切观察保守治疗后出院。另外，升主动脉IMH伴主动脉穿通性溃疡是主动脉事件的重要危险因素，虽然主动脉穿通性溃疡可多年保持稳定，但它是预后不良的有力预测指标；长期效果看，升主动脉IMH伴主动脉穿通溃疡建议尽早手术修复。

总之，IMH作为一种表现多样化的急症，IMH不典型时早期确诊困难，易误诊漏诊延误治疗[15,16]，本文3例患者均以急腹症和创伤起病实属罕见，临床医生应加深对该病的认识，在临床中提高警惕，特别注意IMH以急性腹痛和创伤起病等相对少见的临床表现形式，尽可能做到早诊断、早治疗，从而改善患者预后。