胆总管下段色素性副神经节瘤病例报告并文献复习

2020-12-30谢维捷

中国实用医药 2020年34期

谢维捷

色素性副神经节瘤是一种比较少见的特殊类型的副节瘤,可发生于身体多处部位,复习文献,目前胆总管色素性副神经节瘤国内尚未有报告,非常罕见,本院收治1 例胆总管下段色素性副神经节瘤引起阻塞性黄疸患者,经手术治疗效果明显,随访无复发转移。现报告如下。

1 临床资料

患者男,25岁,因身目黄染、疲乏、纳差3个月入院,入院时患者身黄、目黄、小便黄,皮肤瘙痒,无发热、腹痛、恶心呕吐,饮食差,腹泻4～6 次/d。无高血压病史,查体：生命体征平稳,营养中等,慢性面容,神志清,皮肤巩膜重度黄染,未见皮疹及出血点,颈部可扪及多粒肿大淋巴结,质软,无压痛,表面光滑,移动度可,腹部平软,无压痛及反跳痛,肝区无叩击痛,肠鸣音正常。心肺查体无异常。肝胆脾B 超示：肝脏肿大,肝区光点增粗,胆总管上段实性占位。腹部增强CT示：胆总管上段占位,考虑为良性肿瘤,腺瘤可能性大,胆管系统及胆囊梗阻性扩张。肝炎标志物、肝炎抗体、肿瘤标志物阴性。肝功七项：天门冬氨酸氨基转移酶(AST)：46 U/L、白蛋白(ALB)：24 g/L、总胆红素(TBIL)：498.6 μmol/L、直接胆红素(DBIL)：432.6 μmol/L、间接胆红素(IBIL)：66.0 μmol/L。肝酶七项：乳酸脱氢酶(LDH)：246 U/L、前白蛋白(PA)：151 mg/L、α-L-岩藻糖苷酶(AFU)：68 U/L、胆碱酯酶(CHE)：3078 U/L。凝血四项：凝血酶原时间(PT)：44.5 s、活动度(PT%)：12.20%、活化部分凝血活酶时间(APTT)：66.60 s、纤维蛋白原(FIB)：2.99 g/L。初步诊断为胆总管上段肿物并梗阻性黄疸,治疗予抗感染、护肝解毒、补充维生素K1、营养支持等治疗。后行剖腹探查术,术中血压正常。

2 结果

术中见肝脏呈淤胆改变,胆囊高度充盈扩大,胆总管明显扩张,约2.0 cm,胆总管后方可见一变异副胆管,肿物位于胆总管下段,边界清,质脆,易出血,胆总管内生长,基地较宽,遂行胆总管下段肿物切除+胆总管空肠Roux-en-Y 吻合术,术后病理提示胆总管下段肿物为色素性副神经节瘤,送检肝十二指肠韧带淋巴结呈反应性增生,未见肿瘤。免疫组化：HMB45(+),Ki67(3%),S-100(+),SMA(-),CgA(+),Syn(+),Hepatocyte(-),NSE(+),广谱ck(-)。术后血压平稳,经积极治疗后患者痊愈出院,随访无复发转移。肿瘤细胞病理免疫组化染色结果见图1。

图1 肿瘤细胞病理免疫组化染色结果

3 讨论

3.1 副神经节瘤来源副神经节源瘤来源于副交感神经节简称“副节”。副节乃对交感神经干中的神经节相对而言,大多位于交感神经干之侧旁,偶尔亦见于内脏等远离的部位。副节按其主细胞对铬盐的反应有嗜铬性与非嗜铬性之别,故副神经节瘤亦有嗜铬性与非嗜铬性之分。嗜铬性副节瘤以肾上腺髓质为主要代表,由其发生的肿瘤习惯称“嗜铬细胞瘤”,血液中儿茶酚胺及其代谢产物的测定为该病诊断有一定的意义；而非嗜铬性副节发生的肿瘤则往往简称“副节瘤”、化学感受器瘤等。

3.2 分布特点副神经节瘤可发生于每个存在的正常副神经节的部位,分布较广,曾报道过发生的部位有子宫［1］、膀胱［2］、腹膜后［3］、肝［4］、肺［5］、椎管［6］和眼眶［7］等,色素性副神经节瘤是一种特殊类型的副节瘤,临床少见,复习文献,国外曾报道肾上腺嗜铬细胞瘤含有色素［8］,但肾上腺外副神经节含色素比较少见,报道有直肠［9］、肾［10］色素性副神经节瘤,本院收治1 例发生在胆总管,目前文献尚未有报道,尚属罕见。

3.3 临床特征副神经节瘤多可发生于中、青年男女,可无任何症状,部分存在家族史。可分为功能性和非功能性,功能性可分泌儿茶酚胺引起高血压,患者常因头晕头痛就诊,明确诊断；非功能性可无内分泌症状,无头晕头痛、视物模糊等类嗜络细胞瘤症状,多为压迫周围组织引起梗阻所表现的临床症状、体征及影像学表现,发病隐匿,诊断困难。本例患者为青年男性,因非功能性副神经节瘤压迫胆总管,引起阻塞性黄疸入院,无高血压病史及家族史,术前无高血压、头晕等症状,CT 示肿瘤位于胆总管,强化不明显,考虑良性肿瘤,术中见肿瘤包膜完整,边界清,根据病理结果,确诊为非功能性色素性副神经节瘤。

3.4 良恶性鉴别诊断副节瘤的良恶性对疾病的治疗及手术方式具有重要的意义。根据文献回顾,其临床误诊率100%,主要靠术后病理结果明确。有报道称［11］,嗜铬细胞瘤大多为良性,恶性率占10%,非嗜铬副节瘤恶性率相对较高,占10%～30%［12］。许多专家认为,诊断副节瘤恶性的唯一可靠的依据和标准是肿瘤的复发和转移［13］。本例没有观察到肿瘤具有核分裂及异型细胞,虽诊断为良性肿瘤,但仍需临床的长期密切随访。文献尚未有报道胆总管恶性副节瘤病例。

3.5 预后与随访副神经节瘤的预后与患者的一般情况、肿瘤的良恶性及早期治疗有关。良性者5 年生存率＞95%,恶性者5 年生存率20%～50%,肝、肺转移较骨转移者预后差［14］。有文献报道其术后复发率在16%左右,有研究表明,肿瘤尺寸、重量、存在肿瘤坏死Ki-67 指数＞4%,PS100 蛋白阳性与肿瘤转移、复发密切相关［15］。因此,每一例副神经节瘤的患者都应进行终生随访。