多发性大动脉炎误诊为偏头痛1例

郭欣，董秀凤

（北京联合大学校医院，北京）

1 病历摘要

患者，女，18岁，因“间断发作偏头痛8年，加重2天”于2018-12-24来我院就诊。

患者于8年前无明显诱因感头痛，在当地医院经头颅CT等检查未发现异常，诊断为“偏头痛”，给予口服解热镇痛类药物病情缓解。此后病情迁延多年、时有发作，每次发作均服用此类药物，症状可以有效缓解。近日患者又感头痛发作，来我院门诊要求给予口服芬必得止痛，经详细询问病史及查体，发现患者右上肢血压无法测出、右侧桡动脉不可触及，左上肢血压及桡动脉搏动正常，考虑不除外大动脉炎可能，转至中日友好医院进一步诊治，以“多发性大动脉炎”收入院。入院检查：T：36.4℃，P：74次/分，R：18次/分，左上肢血压130/60mmHg，右上肢血压测不出，右侧颈动脉可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音，左侧颈动脉及锁骨下动脉闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音，右侧无桡动脉搏动，腹主动脉可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音，未闻及肾动脉、髂动脉、股动脉杂音。心肺听诊未闻及异常。血常规：WBC4.99×109/L，N2.39×109/L，N%47.9%，RBC3.9×1012/L，HB114g/L，PLT246×109/L，生 化：ALT 10 IU/L，AST 12 IU/L，CK 62 IU/L，CR 53.9umol/L，ESR25mm/h，FET26.7ng/mL，CRP1.45mg/dL，IgA390mg/dL，补体正常，心肌标志物未见异常，腹部超声未见异常，血管超声：双侧颈总动脉闭塞，左颈总动脉侧枝代偿开放，符合大动脉炎性改变，双侧颈外动脉逆向供应颈内动脉，右锁骨下动脉开口处狭窄，椎动脉开口以远处闭塞。TCD提示：双颈总动脉病变，双大脑后动脉、左椎-基底动脉代偿性增快或狭窄。腹主动脉内膜弥漫性增厚、狭窄，考虑符合大动脉炎表现，右锁骨下动脉远心端及右侧腋动脉管壁增厚、管腔狭窄，考虑大动脉炎可能，右侧锁骨下动脉近心端显示不清，双肾动脉起始段血管阻力增高，所示髂动脉流速低，右侧下肢动脉频谱呈单项波，考虑以上部位狭窄。胸部CT可见主动脉壁增厚，心脏超声未见明显异常。治疗主要给予口服泼尼松及对症处理。

2 讨论

2.1 误诊分析

多发性大动脉炎为主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症引起的不同部位动脉狭窄或闭塞，出现相应部位缺血表现，少数也可引起动脉扩张或动脉瘤。此病临床相对少见，多见于女性，发病年龄多在5-45岁，平均年龄22岁，约90%病人在30岁以内发病[1]。本例误诊原因主要是对本病认识不足，首先，从患者方面来说，由于病程长达8年，起病缓慢，病程迁延，发病初期曾在当时正规医院做过头颅CT等检查，且每次服用止痛药均可有效缓解症状，患者及其家长均未对症状予以重视，从未想到患者头痛还有可能由其他疾病引起，多年来

未进一步寻找病因，每次就诊均直接要求医生开止痛药，从本次门诊情况来看，患者对医生的详细询问病史及查体颇感不耐烦、不愿配合。其次，从医生方面来看，门诊医生如果能够预见到病人的头痛可能有其他病因，就可能有效排除患者主观陈述的干扰，非常详细地进行查体，也许可以早些发现患者四肢冰凉、无脉、血压缺失等表现，即便病情尚处于无脉前期，也有可能听诊发现血管杂音。即使患者某次查体未发现任何阳性体征，但考虑到患者年龄、性别，若能叮嘱病人注意门诊定期复查，则有可能及早明确诊断，防止病情进一步发展。

2.2 误诊预防

1990年美国风湿病协会(ACR)关于大动脉分类标准如下：

（1）发病年龄≤40岁；（2）肢体间歇性跛行；（3）一侧或双侧肱动脉搏动减弱；（4）双上肢收缩压差＞10mmHg；（5）一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音；（6）动脉造影异常。符合上述六条中三条者可诊断本病。同时需除外先天性主动脉狭窄，肾动脉肌纤维发育不良、动脉粥样硬化，血栓闭塞型脉管炎、贝赫切特病、PAN及胸廓出口综合症[2]。

此病虽然在临床上相对少见，但只要引起足够重视，诊断并不困难。关键是作为内科临床医生思路一定要全面、清晰，要仔细询问病史，但不能局限于来自患者的陈述，尤其不能受病人的结论、态度等影响，要对病人进行全面细致的体格检查，对头痛的病人进行血压的检测是必不可少的，当青年女性出现头疼、头晕、手足冰凉等供血不良症状时，要预见到本病的可能，需要测量双侧血压，注意有无四肢冰凉、脉搏情况如何、听诊有无血管杂音。本例患者如果测血压时恰好用的是正常的左上肢，则非常有可能继续延误诊断，故而查体时特别要注意测量双上肢血压，触摸双侧脉搏，这看似简单，在繁忙、紧张的门诊工作中却并不容易做到，需要医生特别认真、谨慎、特别有经验，能够不被病人的陈述、结论所误导，不被病人的情绪、态度所影响。如果某次查体未发现异常，仍需叮嘱病人注意门诊随访，因为大动脉炎的早期及时治疗与其预后有重要联系，如血管炎症尚未导致血管的机化与闭塞，治疗效果就较好，若晚期血管病变已不可逆转，则治疗效果较差[3]。本例患者病程长，治疗效果就欠佳。