误诊为室间隔缺损的室间隔穿孔1例

张荣成，贾镭，高鑫，吴艳，卢志南，华潞

室间隔穿孔是继发于急性心肌梗死的致命并发症，不但包括室间隔的部分缺失还伴有心肌组织坏死，可与其他心肌梗死并发症如假性室壁瘤、壁内血肿及心源性休克等并存，而室间隔缺损为先天性因素导致，只包括室间隔的部分缺失。在目前冠状动脉（冠脉）介入广泛应用情况下，室间隔穿孔发生率已明显下降[1]，而急诊冠脉介入术后数天发生室间隔穿孔的情况则更少见，患者常因术后发现不及时而漏诊或误诊。本文报道1例以心力衰竭发病，误诊为室间隔缺损的室间隔穿孔患者，结合病例分析两种疾病的不同临床特点，提高临床诊疗水平。

1 病例

患者女性，70岁，因“发作性胸痛52 d，胸闷45 d，加重10 d”就诊。患者于52 d前突发持续性胸痛就诊当地医院，诊断为“急性下壁右室心肌梗死”，胸痛6 h后急诊行经皮冠脉介入治疗于右冠植入支架2枚，术后胸痛缓解，给予抗血小板、降脂及抑制心肌重构等药物治疗。术后第7 d患者活动后出现明显胸闷、气短，活动耐量渐下降，未进一步检查。10 d前患者胸闷再次加重，入院前超声心动图示左室射血分数50%，右房内径43 mm，右室内径42 mm，三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）9 mm，室间隔膜周部回声中断约13 mm。以“先天性心脏病，室间隔缺损，三尖瓣中重度关闭不全；冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病），陈旧性下壁右室心肌梗死”收入我科。查体：脉搏80 次/min，血压119/84 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），半卧位，颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性，双肺底可闻及湿性啰音，心界扩大，心率80 次/min，律齐，P2亢进，胸骨左缘三四肋间可闻及3/6级收缩期杂音，腹膨隆，肝肋下可及，双下肢重度水肿。心电图示：电轴不偏，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联T波倒置，胸前导联R波递增不良（图1）。实验室检查：白蛋白37 g/L，直接胆红素6.9 μmol/L，肌酐132.38 μmol/L，尿酸860.07 μmol/L，D-二聚体3.93 mg/L，N末端脑钠肽前体（NTproBNP）23687.1 pg/ml。胸片示：肺淤血，肺动脉段膨隆，双侧胸腔积液。结合患者病史、年龄及心电图表现考虑不符合室间隔缺损临床特点，结合患者外院冠脉造影结果示右冠优势型，右冠中段闭塞（图2A），支架置入后复查冠脉造影示右冠血流缓慢，后降支心肌梗死溶栓（TIMI）1级（图2B），考虑室间隔回声中断与后降支病变相关，为室间隔穿孔。行超声心动图示左室射血分数62%，右房内径41 mm，右室内径27 mm，主肺动脉径25 mm，TAPSE 15 mm，左室下壁基底段室壁变薄，局部外膨凸，范围31×16 mm，相邻后室间隔基底段肌部回声中断，左室面约17 mm，右室面为8 mm、2 mm、3 mm，心室水平左向右分流，估测肺动脉收缩压56 mmHg（图3）。给予抗血小板、降脂、利尿及抑制心肌重构等治疗后，患者胸闷症状好转。由于患者发生心肌梗死时间大于1月，建议心脏外科手术治疗[1]，患者因经济原因要求出院。

图1 患者入院时心电图

图2 患者术前及术后右冠造影显示

2 讨论

本例患者以胸闷为主要症状就诊，根据床旁超声心动图考虑为室间隔缺损，结合病史、心电图及冠脉造影结果，考虑这一诊断存在疑问，最终通过复查超声心动图证实患者室间隔回声中断为室间隔穿孔，经治疗后患者症状好转。

室间隔缺损的病理生理特点主要与缺损部位的分流量与分流方向有关[2]。根据肺动脉收缩压与主动脉收缩压的比值（P/A）可粗略的将室间隔缺损分为限制性室间隔缺损（P/A＜0.3）、中等限制性室间隔缺损（0.3≤P/A＜0.66）及非限制性室间隔缺损（P/A≥0.66）[3]。限制性室间隔缺损患者多无明显症状，中等限制性以上成人室间隔缺损的临床特点为患者多有呼吸困难等心力衰竭表现[2]；就诊年龄年轻化，既往研究显示室间隔缺损就诊年龄的中位数为30岁[2,4]。如为左向右分流，患者多因肺静脉回流增加引起左心后负荷增加而致左心增大，心房颤动。心电图可表现为P波增宽，电轴左偏，V5、V6导联Q波加深、R波、T波增高；如合并肺血管病变或进展为艾森曼格综合征时，患者肺动脉压力明显升高，超声心动图呈右心扩大，心室水平呈右向左分流或双向分流，患者多伴紫绀，心电图为电轴右偏及右束支传导阻滞[2,3]。本例患者高龄，心电图电轴不偏，超声心动图虽显示右心扩大，但无右心肥厚且室水平无右向左或双向分流，不符合室间隔缺损临床表现。进一步分析患者1月余前冠脉造影显示右冠开通后血流缓慢，后降支血流TIMI 1级，由于后降支主要供应室间隔的后1/3部分即室间隔基底段[5]，所以该血管血流受损可导致相应供血部位心肌坏死，进而发展为室壁瘤或室间隔穿孔。最后结合超声心动图结果示室间隔下壁相邻基底段肌部回声中断，而室间隔膜周部缺损部位虽在基底段但更靠近大动脉端，位于基底段上部。综合上述特点最终诊断为室间隔穿孔。

图3 超声心动图发现室间隔穿孔，左向右分流

室间隔穿孔多发生于急性心肌梗死早期，发生率约0.17%～0.31%，其中急性心肌梗死24 h内发生的室间隔穿孔多与室间隔缺血部位心肌内血肿或出血相关，而缺血组织凝固性坏死及中性粒细胞浸润导致室间隔变薄进而导致室间隔穿孔多发生于梗死后3～5 d[1]。本患者术后第7 d出现胸闷、气短，考虑当时可能已发生室间隔穿孔。本病例提示我们在疾病诊断中不能仅依靠影像学检查结果来判断病情，需同时结合病史、查体及疾病特点综合判断，以提高诊断的准确性。