1例疑似VHL综合征行腹腔镜全胰十二指肠切除脾切除肝部分切除术患者的护理

董杉杉，谷玥

（吉林大学第一医院，吉林 长春 130021）

Von Hippel-Lindau综合征，简称VHL综合征，是一种罕见的、累及多器官的常染色体显性遗传性疾病，据统计，每36 000～53 000人中约有1人出现VHL基因的异常[1]。VHL肿瘤包括中枢神经系统或视网膜的血管母细胞瘤、胰腺囊腺瘤、肾透明细胞癌、嗜铬细胞瘤、内耳的内淋巴囊乳头状瘤等，内脏病变包括胰腺囊肿、肾囊肿及附睾或子宫阔韧带乳头状囊腺瘤等。2019年8月我科室收治1例肝脏、胰腺多发囊性病变的患者，高度怀疑VHL综合征，成功行腹腔镜全胰十二指肠切除 （切除范围包括胰头、十二指肠、胆囊、胆管下段、部分胃及空肠上段，行胆总管、胰管、胃与空肠吻合的消化道重建），脾切除，肝部分切除术，该患者更大的手术切除范围加大了护理难度，经过精准护理，于术后19 d康复出院，现报道如下。

1 临床资料

患者，男，54岁，主诉“间断性上腹部不适、进食后恶心呕吐1周”，门诊以“胰腺占位”收入院。既往胰腺炎史1年，糖尿病史1年，近3个月体质量下降明显，否认饮酒、吸烟及其他病史，全身黄染明显。实验室检查：白细胞9.02×109/L，血红蛋白118 g/L，血小板90×109/L，血糖18.26 mmol/L，直接胆红素为335 umol/L，肿瘤标志物（糖类抗原 199）47.16 U/mL。腹部CT、磁共振胰胆管成像提示肝脏、胰腺多发囊性病变，警惕VHL病。该患者家族史不详，头部核磁未见异常。入院护理评估：Caprini评分4分，提示静脉血栓中度风险，急检血D-二聚体阴性，下肢静脉彩超未见异常。BMI 20.2，营养风险筛查NRS2002评分为3分，与医生、营养师共同为患者制定营养计划。积极完善术前检查，调控各项指标达到手术标准。于入院第4日全麻下行腹腔镜全胰十二指肠切除、脾切除、肝部分切除术，术程5.5 h。术中失血2 100 mL，输同型去白细胞悬浮红细胞4 U，血浆800 mL。病理回报胰腺浆液性囊性肿瘤、肝浆液性囊性肿瘤。经过实施一系列积极治疗、康复措施，患者于术后19日顺利康复住院，随访状态佳。

2 护理要点

2.1 VHL综合征护理 患者得知病情，有2次手术可能，考虑经济压力较大，拒绝进一步检查确诊，不配合治疗，要求出院。科室考虑该病例存在特殊及诊断不确定性，建立肝胆胰外科、神经外科、内分泌科、肿瘤科、放射线科、心理卫生科多学科协作诊疗模式，综合各学科意见诊断高度怀疑VHL综合征，共同制定以腹腔镜全胰十二指肠切除、脾切除、肝部分切除术为主的手术治疗方案。心理卫生科主治医师为患者进行心理疏导。为患者建立专属微信群，群成员包括主刀医生、经治医生、心理卫生科医生、护士长、责护组长、责任护士。群内推送呼吸功能锻练操视频、术后康复活动指导视频、手术室环境介绍、监护室环境介绍等。告知患者主刀医生为全国治疗该疾病的权威人士，请科室处于术后康复期的同类别手术患者为其作康复示范，缓解焦虑心理，增强战胜疾病的信心。术后安排至单间病房，安排重症专科护士进行护理，完善家属思想工作，树立积极治疗理念，加强巡视。

2.2 血糖控制与管理 术后第1日患者主诉口渴症状明显，每4 h 1次监测指尖血糖高达23.1～29.5 mmol/L。全胰切除术后，胰岛细胞消失，机体同时失去内源性胰岛素和胰高血糖素调控。血糖的控制与管理为护理重点。遵医嘱给予0.9%氯化钠48 mL+速效胰岛素96 U由微量泵泵入体内,缩短监测血糖频率为1次/h，关注胰岛素用量，血糖维持在10～12 mmol/L，术后第3日患者血糖稳定于8.9～12.8 mmol/L，更改监测血糖频率为为1次/2 h，经口进食后监测空腹、3餐后2 h、睡前血糖。出院前教会患者自测血糖，部位选择无名指尖两侧指甲角皮肤较薄处，75%乙醇溶液消毒后待干，血糖试纸和血糖仪置于干燥处保存。患者需终生使用胰岛素，请内分泌科会诊，给予患者皮下埋置胰岛素泵，泵管长度900 mm，嘱患者洗澡时分离胰岛素泵连接处，注意无菌操作，避免污染，按时监测血糖。

2.3 护理视角下肠内营养管移位的诊断 术后第5日，百普力（肠内营养）经鼻肠营养管由肠内营养泵60 mL/h匀速泵入体内，突发胃肠减压盒引流出百普力样液体100 mL，患者恶心、呕吐症状明显,立即汇报医生。急行鼻肠营养管造影提示肠内营养管尖端移位于胃内，急行消化道造影提示胃肠吻合口水肿。遵医嘱拔除鼻肠营养管，使用肠外营养。10%氯化钠50 mL胃管注入1次/8 h以缓解吻合口及胃壁水肿。注入前确认胃管通畅在位，注入后胃管夹闭30 min。继续负压引流，观察引流液的颜色性质和量。术后第8日，患者主诉腹胀症状较前明显缓解，遵医嘱拔除胃管。

2.4 门静脉及下肢静脉血栓的护理预防 研究显示[2]，普外科术后深静脉血栓发病率为10%～63%。脾切除术后,门静脉血流量减少,细胞内膜受损，血小板数量增加,使得门静脉血栓形成概率加大[3]。经过标准静脉血栓护理防治体系，该患者病程中未发生门静脉及下肢静脉血栓。（1）门静脉血栓的预防：采用Caprini评分表对患者进行血栓风险评估，术后当日评分为8分，床头挂高危风险警示标识。遵医嘱予以依诺肝素钠40 mg每日1次皮下注射。每日行床旁门静脉彩色B超，低功率氦-氖激光治疗腹部照射治疗3次/d，30 min/次，照射时戴眼罩，黑布遮挡会阴。评估患者疼痛程度及性质，无间歇性绞痛、脐周剧痛等门静脉血栓对应的疼痛表现。（2）下肢静脉血栓的预防：责任护士定时指导完成下肢活动操；每天9:00-17:00使用梯度压力袜；交接班时评估双下肢无肿胀、麻木感；每班测量双下肢围度记录并比较未较前增长。

2.5 多模式镇痛 胰腺手术创伤大,术后疼痛明显[4]。术前日21：00遵医嘱给予羟考酮口服，术前1 h进行0.9%氯化钠100 mL+氟比洛芬酯50 mg缓慢静脉滴注。术中预防低体温，核心体温保持在36℃以上，降低应激疼痛反应。术后根据体质量配置镇痛泵，疼痛专科护士每日8:00、18:00查房2次，根据患者疼痛评分情况调节镇痛泵剂量。责任护士采用VAS视觉模拟评分表进行评分。患者清醒状态下，取半卧位，降低腹部张力。推荐观看喜爱的电视节目或室内播放轻音乐，转移注意力。该患者病程中仅有1次疼痛评分为6分，遵医嘱给予盐酸哌替啶50 mg肌内注射，30 min后复评疼痛为3分。患者住院期间疼痛管控满意度为100%。

2.6 程序化随访 研究显示，VHL综合征高危患者应进行早期监测，早发现早治疗对于延长患者生存期、改善生活质量具有重大意义[5]。出院日由科室专业随访团队为患者及家属讲解居家护理注意事项，建立随访档案。应用微信随访渠道，定期提醒患者进行中枢系统、肾脏系统等相关检查，并将检查结果以微信形式发送给本科室，便于有效早期发现诊断肿瘤情况，利于疾病转归。