中颅窝髓系肉瘤MRI表现一例

王如华，张焱，程敬亮

病例资料患者,女，31岁，以“左侧面部疼痛、麻木4月余”为主诉就诊。4个月前无明显诱因出现左侧面部疼痛，左上肢前臂麻木，左侧肢体感觉减退，至当地医院就诊，按“面神经炎”治疗后稍好转，2个月前上述症状加重，为进一步诊治即来我院。既往史：确诊为急性髓系白血病M1三年，同胞相合造血干细胞移植术后2年，期间多次输注B型血细胞，于2个月前在本院行“左侧乳腺恶性肿瘤微创切除术”。体格检查：一般情况可，颅神经检查：面神经：左侧额纹变浅，左侧眼裂消失，左侧闭目乏力，双侧鼻唇沟变浅，口角右侧偏斜，鼓腮漏气，粗测舌前2/3味觉正常。MRI检查：左侧中颅窝、桥前池左份内可见斑片状等T1、等T2信号，病变经左侧卵圆孔向颅外生长，左侧咽旁间隙内有团片状T1、稍长T2信号，左侧咽隐窝消失，鼻咽腔稍窄，相邻左侧颈内动脉受累包绕，增强扫描示左侧中颅窝、咽旁间隙内病变呈明显不均匀强化(图1～4)。手术所见：全麻下行耳前颞部切口颅中窝底占位切除术，术中见肿瘤位于颅中窝底，红褐色，质地韧，边界尚清，血运丰富，肿瘤侵蚀透过颅中窝底硬膜内外沟通。病理检查：肉眼观肿瘤呈灰黄、灰红组织；镜下示肿瘤细胞弥漫增生浸润生长，细胞核欠规则，染色质细颗粒状，核分裂像可见(图5)。免疫组织化学检查：CD20(-)，CD3(-)，CD23(-)，CD5(-)，TdT(+)，Cyclin D1(-)，Bcl-2(+)，CD10(-)，Bcl-6(-)，AE/AE3(-)，MPO (+)，Ki-67(约80%+)。结合形态学和免疫组化检查结果并参考既往史，符合髓系肉瘤伴T淋巴母细胞分化。

讨论髓系肉瘤(myeloidsarcoma，MS)又称粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma，GS)，因肿瘤髓过氧化物酶(myeloid peroxidase，MPO)含量高致使肿瘤切面易氧化呈绿色，故又称绿色瘤(chloroma)，是由髓系来源的原始或不成熟细胞在髓外增生和浸润形成的肿瘤，包括孤立性GS和白血病性GS。临床上罕见，发病率约为2/100万，可发生于任何年龄，但以儿童、青少年更多见，无明显性别差异。本病恶性程度高，死亡率高，两年生存率仅为6%，预后极差[1]，常与急性髓系白血病同时或继发出现，此时也称为白血病性GS，在急性髓系白血病患者中约有1.4%的患者可发生GS[2]。病变可累及全身，如骨骼、皮肤、淋巴结、中枢神经系统和泌尿生殖系统等[3]。临床表现与肿瘤的发生部位密切相关，多表现为局部肿块的压迫症状，伴或不伴有疼痛，病情进展迅速。

影像学表现也与发病部位相关联[4]，且缺乏特异性，易被误诊为其它肿瘤。颅内髓系肉瘤的MRI信号特点多变，与肿瘤的组织成分和分化类型不一致有关。在T1WI上多表现为等或稍低信号。有学者认为当肿瘤蛋白含量高时T1WI表现为稍高信号[5]。在T2WI或FLAIR图像上多呈等或稍高信号，或肿瘤周边的信号略高于中央；DWI显示病灶呈高信号，提示有明显扩散受限；增强扫描显示病灶多呈明显均匀强化。肿瘤的信号较均匀，与周围组织分界清楚，肿瘤较大时可出现囊变坏死、周围伴有水肿或对周围组织的推压。在本例患者中病灶在T1WI上呈均匀等信号，T2WI上呈不均匀等或稍高信号，DWI上呈轻度不均匀扩散受限，增强扫描显示有明显强化但欠均匀，与周围组织分界欠清，与既往文献报道的典型表现不完全一致，考虑可能与本例患者肿瘤发病部位特殊、内部成分混杂且伴有T淋巴母细胞分化有关。

颅内髓系肉瘤临床罕见，影像诊断和鉴别诊断困难[5]，易被误诊为淋巴瘤、脑膜瘤和血管外皮瘤等。①颅内淋巴瘤多位于深部脑实质T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号的结节状、团块状肿块，DWI明显高信号，ADC图上信号明显减低，增强扫描呈明显均匀强化，“尖角征”、“脐凹征”和“握拳征”为其强化特征[6]。②脑膜瘤常为偶然发现的幕上脑外肿瘤，多以宽基底与硬脑膜相连，T1WI上呈等信号，T2WI上呈等或稍高信号，增强扫描肿瘤明显均匀强化且与瘤体相连的脑膜也强化，即脑膜尾征，为其特征性表现。③颅内血管外皮瘤常分叶状与脑膜相连，T2WI上多呈等/高混杂信号影，内部及边缘有流空血管影[7]，血管异常丰富，呈恶性生长行为，增强扫描强化更显著。

因此，当在有髓系白血病病史的患者颅内发现与灰质相似的T1WI等信号、T2WI等或稍高信号[8]、增强扫描有明显强化的肿块时，应考虑髓系肉瘤的可能[9]。确诊主要依靠病理和免疫组化检查，MPO是髓系分化最敏感的标志，髓系细胞表达MPO而淋巴系细胞不表达，MPO阳性可提示本病诊断[11]。