发生在胸背部皮肤异色病样淀粉样变病1例并文献复习

刘英 胡国慧 王敏 刘寒波 杨舒婷

摘要：原发性皮肤淀粉样变有多种亚型，苔藓样皮肤淀粉样变临床少见，异色性皮肤淀粉样变病罕见，我所诊断报道发生在胸背部异色性皮肤淀粉样变病1例，更罕见。临床资料：患者，男，41岁。以胸背部色素沉着伴色素减退斑5年就诊。皮肤科检查：胸背部褐色色索沉着斑，部分融合成肥厚性斑块，间有少许乳白色的色素减退斑及苔藓样丘疹等皮肤异色病样改变。皮损组织病理示：角化过度伴灶性角化不全，棘层增厚，真皮乳头增宽，其内可见均一、嗜酸性染的团块状物质。真皮浅层血管周围淋巴细胞、组织细胞及少量噬黑素细胞浸润。结晶紫染色：阳性。病理诊断：皮肤淀粉样变。我们复习了皮肤异色病样淀粉样变的文献，对临床和病理表现进行了综述。

关键词：皮肤异色病样;淀粉样变;胸背部;病例报告;文献复习

【中图分类号】R379  【文献标识码】A  【文章编号】1673-9026（2020）09-197-01

1临床资料

患者，男，41岁。以胸背部色素沉着伴色素减退斑5年就诊。患者5年前无明显诱因背部出现褐色的色素沉着斑，无瘙痒等自觉症状，随后色素沉着斑颜色加深，数量逐渐增多和扩大，发展至胸部，散在分布，日晒后加重。其间出现少许粟粒至米粒大小的色素减退斑未治疗。病程中无胸闷、心悸、肢体活动障碍、呕血、黑便史。精神、饮食可，睡眠佳，二便正常，体重无明显增减。患者父母健在，非近亲结婚，三代内无类似病史。体格检查：一般情况良好，心肺腹检查未见明显异常，浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科情况：胸背部褐色色素沉着斑，部分融合成肥厚性斑块，间有少许乳白色的色素减退斑等皮肤异色病样改变，无破溃、糜烂、渗液等症，粘膜处未见损害。实验室检查：血、尿、粪便常规正常，血沉、梅毒及艾滋病检测、真菌涂片均阴性、肝肾功能正常、心脏彩超、胸部x线片、腹部彩超未见异常。皮损组织病理检查示：角化过度伴灶性角化不全，棘层增厚，真皮乳头增宽，其内可见均一、嗜酸性染的团块状物质。真皮浅层血管周围淋巴细胞、组织细胞及少量噬黑素细胞浸润。结晶紫染色：阳性。病理诊断：皮肤淀粉样变（图1-图3）。

2讨论

1936年Marchionini等报道1例以苔藓样皮肤异色病样淀粉样变病，1959年Rockl命名为皮肤异色病样淀粉样变（poikilodermalike cutaneous amyloidosis，简称PCA综合征）[1]。皮肤异色病样淀粉样变是原发性（局限性）皮肤淀粉样变中的特殊类型，较为罕见，发于东亚和东南亚人群，大部分有家族史，该病病因及发病机制目前尚不清楚，有以下特点：①临床表现为全身弥漫性分布网状色素沉着，伴色素减退斑点，无丘疹;②皮损主要位于四肢（以伸侧为主）和躯干，手足部位一般不被累及;③皮肤萎缩和毛细血管扩张不明显;④无自觉症状或仅有轻度瘙痒;⑤常在青春期前发病;⑥病情缓慢进展;⑦组织病理检查可见真皮乳头处淀粉样物质沉积。

王萍[2]等报道色素异常性皮肤淀粉样变性1例，黎茵[3]等报道色素异常性皮肤淀粉样变1例。

皮肤异色病样淀粉样变与如下疾病相鉴别：硬化萎缩性苔藓、着色性干皮并遗传性对称性色素异常症、特发性点状白斑。皮肤异色变样淀粉样变病有淀粉样蛋白沉积外，其余几个疾病患处皮下无淀粉样蛋白沉积。

皮肤淀粉样变性的治疗方法包括口服维A酸类及抗组胺药，外用糖皮质激素、他克莫司以及物理治疗。物理治疗疗效显著，近年来受到广泛关注，主要包括：激光治疗、皮肤磨削术、电干燥法及光化学疗法等。舒小妹[4]使用经方当归四逆散合甘草干姜茯苓白术汤化裁治疗原发性皮肤淀粉样变1例，获得满意疗效。牟双梦[5]用超分子水杨酸调理面膜联合阿维A治疗原发性皮肤淀粉样变有效率为75.00%。

参考文献

[1]赵辨.中国临床皮肤病学[M].1版.南京：江苏科学技术出版社，2009：1395-1398.

[2]王萍，杨先旭，陈凯.色素异常性皮肤淀粉样变性1例[J].临床皮肤科杂志，2019（7）：433-435.

[3]黎茵，潘慧清，刘红芳，色素异常性皮肤淀粉样变1例[J].皮肤性病诊疗学杂志，2018（3）：179-180.

[4]舒小妹，鄒立华.经方化裁治疗原发性皮肤淀粉样变1例

中国中医药信息杂志，2019（3）：117-118.

[5]牟双梦.超分子水杨酸调理面膜联合阿维A治疗原发性皮肤淀粉样变临床观察[J].中国皮肤性病学杂志，2018（8）：980-982.

作者单位：

1.云南省文山州皮肤病防治所  云南文山  663099  2.云南省文山州中医医院  云南文山  663099