鼻部局限性天疱疮一例

余 敏，纪明开

临床资料

患者，男，56 岁。因鼻部红斑、糜烂、结痂2 个月，于2019 年12 月16 日就诊。2 个月前右侧鼻翼、鼻尖分别出现一黄豆大红斑，随后红斑基础上出现糜烂、结痂，偶有瘙痒，曾多次就诊于外院，考虑接合菌感染，给予抗真菌药物口服间断治疗4 周（具体不详），未见好转。红斑、糜烂面逐渐扩大至左侧鼻翼，红斑、糜烂面上出现污秽色、黑褐色油腻性厚痂，不易脱落（图1）。既往史：1 年余前因反复口腔溃疡就诊当地医院，诊断为复发性阿弗他口炎，予局部药物及口服维生素类药物后无诉不适。个人史、家族史无殊。体格检查：全身浅表淋巴结未触及增大，各系统检查均正常。皮肤科情况：鼻部见3 cm×1.5 cm 大小红斑，边界清楚，形态不规则，红斑基础上部分糜烂，部分出现污秽色、黑褐色油腻性厚痂，尼氏征（±）；实验室检查：血常规、尿常规、免疫球蛋白E（IgE）均正常。真菌镜检及培养均阴性，1,3-β-D 葡聚糖检测（G 试验）和半乳糖甘露醇聚糖抗原检测（GM 试验）均阴性。天疱疮相关自身抗体：抗棘细胞桥粒抗体阳性（1:100）（正常值：阴性），抗表皮基膜抗体阴性。鼻部皮损活检组织病理：表皮轻度角化过度，棘层松解伴基底层上皮内水疱形成（图2），真皮浅层及血管周围多量淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，病变累及毛囊，符合天疱疮改变，请结合临床。直接免疫荧光检查示：免疫球蛋白G（IgG）：网格状+（图3），免疫球蛋白M（-），免疫球蛋白A（-），补体C3（-）。诊断：寻常型天疱疮。治疗：甲泼尼龙24 mg 每日1 次口服，辅以保胃、补钙、补钾对症治疗，2 周后患者鼻部皮损基本消退（图4），未见新发皮损，目前仍在随访中，截止投稿时，患者皮损未见复发及新发皮损。

图2 鼻部局限性天疱疮患者皮损组织病理（HE染色）

图3 鼻部局限性天疱疮患者皮损直接免疫荧光图（×100）

讨论

寻常型天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮大疱性皮肤病，50%～70%患者有口腔黏膜损害，且常发生在皮损之前，也可能是本病的惟一表现。大疱可发生于身体的任何部位，常表现为在外观正常的皮肤或黏膜上（少数在红斑基础上），突然发生豌豆至鹅蛋大水疱，疱壁薄而松弛，疱壁极易破，形成红色糜烂面，结黑褐色痂，尼氏征阳性[1]。组织病理特点为基底层上水疱或裂隙形成，可见棘层松解细胞，基底细胞呈“碑石”状，可以波及附属器，直接免疫荧光可见表皮棘细胞间有IgG、C3 沉积[2]。部分寻常型天疱疮皮损局限，且缺乏特异的临床表现，此时需要借助于组织病理检查。

本例患者表现为鼻部红斑、糜烂、结痂，抗棘细胞桥粒抗体阳性，组织病理表现为棘层松解伴基底层上皮内水疱形成，IgG（网格状+）。依据临床表现、组织病理检查是表皮内疱，直接免疫荧光示IgG 在表皮内呈网格状沉积可诊断寻常型天疱疮。系统应用糖皮质激素是寻常型天疱疮的一线治疗方案[3]。轻度患者[天疱疮疾病面积指数（pemphigus disease area index，PDAI）0 ～8 分]初始剂量醋酸泼尼松 0.5 mg/(kg·d)，中度患者（PDAI ＞ 9）1.0 mg/(kg·d)，如果2 周内没有控制病情，剂量增加至1.5 mg/(kg·d)，不需继续增加剂量；重度患者（PDAI ≥25）初始剂量1.5 mg/(kg·d)，不再增加剂量并同时应用免疫抑制剂[4]。本例患者PDAI为1分，故初始给予甲泼尼龙24 mg每日1次口服，病情得到了很好的控制。糖皮质激素治疗有效进一步支持天疱疮诊断。本病例临床表现为鼻尖糜烂、结黑痂容易误诊为鼻接合菌感染，但鼻接合菌感染容易发展为眼睛和脑部感染并出现相应的症状[5]，真菌镜检可见宽大的、绝大多数无隔膜、薄壁的菌丝，培养可见真菌生长，组织病理表现为感染性肉芽肿改变等可以鉴别。此外，本病还需要和结外NK/T 鼻型T 细胞淋巴瘤相鉴别，结外NK/T 鼻型T 细胞淋巴瘤也可表现为鼻尖坏死结痂，主要是由于肿瘤细胞破坏血管引起皮肤坏死，但组织病理表现为异形T 淋巴细胞浸润[6]等可以鉴别。本例患者误诊原因：①患者就诊时仅表现为鼻部红斑、糜烂、结痂大部分呈黑褐色，尼氏征（±），与典型的寻常型天疱疮不相符合。②该例患者早期口腔溃疡，但就诊时已愈合，给诊断带来困难。③对本例患者的皮损特点缺乏全面了解，未能将口腔溃疡与鼻部皮损相联系。④忽视皮损组织病理检查的重要性，未及早行皮损组织病理检查以明确诊断。故对此类患者需详细询问病史，仔细体格检查，结合病原学和组织病理学才能明确诊断。