超声三维成像技术在隆突性皮肤纤维组织肉瘤术前评估中的应用

孙祺琳，刘 洋，周晓博，龚 霞，熊 屏，陈 骏

隆突性皮肤纤维组织肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是一种罕见的皮肤纤维组织来源的恶性肿瘤。其特点是恶性程度低，侵袭性生长，局部复发率高，罕见远处转移。其临床表现常与瘢痕疙瘩等良性肿瘤相似，容易误诊，且单纯切除或扩大切除范围不足易导致局部复发，后续治疗的难度相应增高。探究DFSP 的超声三维成像特点，明确肿瘤的侵袭范围和与周围组织的相对关系，作为术前评估和术中定位的辅助手段，对该病的手术治疗和预后有重要意义。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集我院2015 年1 月—2016 年10 月术后组织病理确诊为DFSP 的患者5 例，其中男2 例，女3 例，年龄19 ～52 岁，病程6 个月～12 年，平均病程5.5年。5 例患者DFSP 生长部位在颈部、肩部、腰背部、上肢、下肢各1 例。均为体表无痛性肿块，突出于皮面，表面呈暗红色或青紫色，包块质地较硬，边界清。5例患者中4 例为原发，1 例为复发。所有患者皮损经组织病理检查证实为DFSP，其中2 例在外院活检行组织病理检查后来我院。

1.2 仪器和方法

采用美国GE 公司生产的Voluson E8 型三维超声诊断仪，线阵三维容积探头频率8 ～38 MHz，先进行常规二维超声检查，再打开三维容积取样框，选肿瘤正中矢状切面位置，调节取样框位置及范围，使感兴趣区均置于框内进行三维图像采集。扇形扫描角度10°～80°，全部扫描采集时间在5 s 内完成，最后进行三维重建。在X、Y、Z 相互垂直的三个平面上进行平移和旋转，剪切图像内干扰物，获得形象直观的肿瘤结构图像，将所有数据及图像存在硬盘。

1.3 组织病理检查

术前根据超声检查的可疑阳性范围标记肿瘤范围，周围扩大1 cm 切除组织（图1），肿瘤组织块中央部分送常规组织病理学检查，石蜡切片伊红-苏木精（HE）染色，免疫组化染色确诊为DFSP （普通型）。肿瘤组织块周围部分按Mohs 方法切成一层较大薄片，再给予切割成小块，分别进行组织病理学检查。

图1 隆突性皮肤纤维组织肉瘤患者肩部皮损手术范围示意图

2 结果

2.1 二维超声及三维超声检查

DFSP 浸润深至脂肪层或肌膜表面。体积6 cm×5 cm×2 cm ～0.8 cm×0.8 cm×0.8 cm。5 例患者瘤体内部呈低回声3 例，不均质混合回声2 例。4 例边界清晰，1 例边界欠清，2 例肿块边缘见明显伪足（图2）。所有患者病灶中均见血流信号，呈星点状，其中2 例肿瘤内部血流信号丰富（图3），周围见多支血管，部分血管穿入病灶内，1 例肿瘤内血管交织成网状。5 例中1 例复发患者及2 例在外院活检的患者见瘢痕皮下软组织肿块。局部淋巴结均未见明显增大。

图2 隆突性皮肤纤维组织肉瘤患者皮损二维超声影像图

图3 隆突性皮肤纤维组织肉瘤患者皮损三维超声影像图

2.2 手术切除及组织病理检查

5 例患者均采用Mohs 显微描记手术切除，根据术前三维成像结果，切除范围为肿瘤B 超边界外扩1 cm，长切缘距离肿瘤边缘1.5 ～3.4 cm，短切缘距离肿瘤边缘0.7 ～1.75 cm，切除深度达脂肪深层至肌肉深层不等（图1）。切缘均阴性。1 例直接缝合，3 例行皮瓣成形术，1 例植皮修复。术后随访1 年无复发。肿瘤均为单发，境界清楚，但无包膜。

组织病理改变：真皮内瘤细胞为短梭状，核大深染，轻度异形，呈席纹状或车辐状排列，插入真皮脂肪层甚至肌层。免疫组化染色结果：5 例患者Vim、CD34 均阳性，Ki-67 阳性率2%～10%。S-100 蛋白、SMA、HMB-45、CK、EMA 均阴性，符合DFSP。

3 讨论

DFSP 是一种罕见的皮肤恶性肿瘤，发病率不足5/100 万[1]。具有低度恶性，侵袭性生长，容易复发，极少转移等特点，好发于中青年人。好发部位主要是躯干，其次是四肢近端和头颈部，罕见于女性外阴、乳腺[2-4]。本文5 例患者的临床表现与之相符。DFSP早期症状不典型，生长缓慢，病程较长，临床极易被误诊为瘢痕疙瘩、皮肤纤维瘤及神经纤维瘤等而不做处理或行简单切除。文献报道若对该肿瘤未作广泛边缘切除，复发率50%左右[5]。虽然DFSP 恶性程度低，仍有10%～15%可发展为高度恶性的纤维肉瘤，局部多次复发后可发生远处转移[5,6]，肿瘤可转移至肺部[7]。因此，通过有效的辅助手段进行术前评估及手术方案的确定，提高DFSP 的手术清除率对于该病的预后有重要意义。

超声显像设备因具有价格低廉、可以获得任意断面图像、对人体的软组织具有高度的分辨能力，而且成像快、操作简单、诊断及时、无痛苦与危险、无射线辐射等优点，广泛应用于临床诊断和治疗中[8]。但当前广泛应用的二维超声检查只能获取人体组织某一断层的影像数据，在临床诊断方面存在着极大的局限性。三维超声成像技术将临床上通过超声设备得到的人体器官、软组织和肿瘤的二维数字断层图像序列转变成为三维立体模型。与二维超声相比，三维超声具有以下优点[9]：①形象直观，多角度多断面观察，准确判断感兴趣区域的立体结构和体积大小。②空间定位准确，医生可据此准确地判断出病灶与周围组织的位置关系。大大提高了超声诊断的效率和精确性。

薛勤等[10]曾对15 例经术后组织病理证实DFSP的患者进行了术前二维超声检查，声像图表现为均质低回声及混合回声，绝大部分肿瘤边界清晰，形态规则；肿瘤内部有丰富的血流信号。与本研究中5例患者的超声表现相符，但上述研究未涉及DFSP 的三维超声检查。三维超声在妇产科及外科领域已经开展应用，可产前诊断唇腭裂、无脑畸形等多种发育异常[11,12]。三维超声用于乳腺、肝脏肿瘤、儿童畸胎瘤等的诊疗，通过绘制肿瘤的容积和血管的走行，不仅重建了肿瘤的形态及其与周围组织的位置关系，还能鉴别肿瘤的良恶性[13]。但三维超声成像技术在皮肤科领域的应用报道极少。本研究对DFSP 进行了实时三维超声检查，对肿瘤的体积、形状、位置及其与周围组织的关系等有了更为立体直观的认识。

超声在皮肤肿瘤的术前评估和定位方面有重要意义。陈璐[14]将皮肤恶性肿瘤患者分为观察组和对照组，观察组应用超声对皮肤恶性肿瘤进行术前检查，并于距离病灶1 cm 范围对肿瘤轮廓认真勾画，沿勾画标记予以切除；对照组未行肿瘤术前B 超检查。经术后组织病理检查结果比较发现，在标本切缘及基底部有无肿瘤细胞方面，两组间差异显著，观察组优于对照组。Ma 等[15]对枕部的1 例DFSP 患者进行术前的二维超声检查，成功地将扩大切除范围从肿瘤周边3 cm降为2 cm，肿瘤被完整切除并随访至今无复发。说明B 超探测肿瘤组织的敏感性高，能有效估计肿瘤的浸润范围和深度。本研究对5 例患者同时进行了术前的二维超声及实时三维超声检查，发现超声图像数据标记的肿瘤范围往往大于临床可见范围，超声检查时以可疑阳性的组织边界作为标记点，手术切除的范围又增加了1 cm 作为安全距离，5 例患者DFSP被一次性切除干净，术后随访1 年无复发。与上述研究结果相符。

因为DFSP 的切除范围较广，2015 欧洲版DFSP诊疗指南[16]推荐扩大切除范围为肿瘤边缘3 cm，并推荐Mohs 手术为外科首选治疗方式。本研究中，临床医生根据三维成像后标记的肿瘤生长范围来确定手术切除范围，实施Mohs 外科手术，短切缘距离肿瘤边缘仅为0.7 ～1.75 cm，提高了手术治愈率的同时也成功缩小了手术创面，降低了肿瘤复发及围手术期感染的风险。此外，大部分DFSP 患者术中需要进行皮瓣成型或植皮手术来进行创面修复[17,18]。本研究通过超声三维成像技术，使得手术医师在术前就掌握了重要而准确的皮瓣源血管和穿支血管的分布及走行特征，有效避免了术中血管损伤及术后皮瓣血供不佳，纤维化，甚至部分缺血坏死。

综上所述，临床医生应该提高对DFSP 的警惕性，必要时通过超声的二维及三维检查来减少临床误诊率。术前超声三维成像技术有利于术中肿瘤的定位,联合Mohs 外科手术，可完整切除肿瘤，改善患者预后，在DFSP 及其他皮肤肿瘤的诊治中有重要的意义和前景。