肾混合性上皮和间质肿瘤一例病例报告并文献复习

摘要：目的：报告一例肾混合性上皮和间质肿瘤患者的临床及病理特征。方法：对肾混合性上皮和间质肿瘤患者的临床资料、组织病理学、免疫组织化学进行分析，并复习相关文献。结果：患者，女性，40岁，临床表现为右侧腰腹部疼痛伴血尿，病理镜检表现呈小管状及多囊状结构为主，小管及囊壁衬覆单层立方上皮、扁平上皮或“靴钉样”上皮，间质为卵巢间质样的梭形细胞;免疫组化：间质细胞CD10（+）;ER（+）;PR（+）;SMA（+）。上皮细胞PAX-8（+）;Ki67（+，约5%）。结论：肾混合性上皮和间质肿瘤为良性肿瘤，极少具有潜在恶变可能，其发病与性别有关，主要依靠病理确诊。

关键词：肾肿瘤;混合性上皮和间质肿瘤;病例报告

【中图分类号】R730.5  【文献标识码】A  【文章编号】1673-9026（2020）07-149-01

肾混合性上皮和间质肿瘤（Mixed epitheIial and stromal tumour of the kidney，MESTK）是由上皮和间质成分混合构成的良性肾肿瘤。本病由Michal和Syrucey于1998年首先报道并命名，常见围绝经期女性，其有独特和多样的上皮和间质细胞组织形态改变^[1]。曾有相关文献报道称极少数MESTK有复发和潜在恶变可能^[2]。2019年10月我院泌尿外科收治1例，现报告如下。

1  病例简介

患者女性，40岁，因“右侧腰腹部疼痛伴血尿3天”于2019年10月7日入住我院泌尿外科。患者3天前无明显诱因下出现右侧腰腹部疼痛，程度剧，阵发加重，伴肉眼血尿，为鲜血伴血块，血尿持续半天，无头晕，无心悸，无恶心呕吐，无畏寒发热等，门在当地医院行泌尿系CT检查提示右肾占位性病变，考虑肿瘤性病变可能性大，累及右侧肾盂及输尿管上段。为求进一步治疗来我院就诊，诊拟“右肾盂肿瘤”收住院。查体未见阳性体征。入院后查尿常规：尿潜血（-），64排CT尿路造影三维重建示：右肾下极及肾盂出口见不规则囊实性占位，病灶可见相连，大小约6.4*3.4cm，边缘模糊不清，内见线样分隔，增强扫描右肾低灌注，右肾病灶分隔及边缘可见线样强化，渐进强化，右肾肾盂及输尿管上段扩张积水。（如下图）

2  结果

患者于2019年10月15日在全麻下行腹腔镜根治性右肾切除术，术中见右肾下级靠近肾盂处见一大小约6.0*3.0cm囊实性肿物，包膜完整，与周围组织无明显粘连。术后病理示：（右）肾混合性上皮和间质肿瘤。显微镜下表现呈小管状及多囊状结构为主，小管及囊壁衬覆单层立方上皮、扁平上皮或“靴钉样”上皮，间质为卵巢间质样的梭形细胞。免疫组化：间质细胞CD10（+）;ER（+）;PR（+）;SMA（+）。上皮细胞PAX-8（+）;Ki67（+，约5%）。

3. 讨论

MESTK是一种罕见的肾肿瘤，男女发病率约为1：10-1：6^[3]。2016版WHO肾肿瘤新分类中将 MESTK 与成人囊性肾瘤（cystic nephro-ma， CN）一起归入混合性上皮和间质肿瘤家族^[4]。MESTK病因目前仍不清楚，相关文献报道称其多见于围绝经期女性，部分患者有长期的雌孕激素治疗病史，Adsay等^[5]认为雌孕激素在MESTK的发生、发展过程中可能起一定作用。患者多为体检偶然发现，较常见的症状包括腰背部疼痛、血尿和尿路感染等，临床中查体常无明显阳性体征。影像学可见实质性占位或复杂性囊肿，与恶性肿瘤鉴别困难，主要依靠组织病理学确诊^[6]。MESTK绝大多数为良性生物学行为，治疗方案首选手术彻底切除肿瘤，推荐手术方案为腹腔镜根治性肾切除术或肾部分切除术，术后预后良好，但极少数可发生恶变[7]。术后需长期随访。

参考文献：

[1]杨旭丹，王雷，傅静，朱鸿，宋林红，徐钢.肾混合性上皮和间质肿瘤6例报道[J].诊断病理学杂志， 2017，24（2）：  125-128.

[2]Sun BL， Abern M， Garzon S， et al. Cystic n ephroma/mixed epithelial stromal tumor a benign neoplasm with potential for recurrence [J]. Int J Surg Pathol， 2015， 23（3）： 238-242.

[3]张阳阳，周骏，施浩强，郝宗耀，梁朝朝.肾混合性上皮间质肿瘤一例病例报告并文献复习[J].心血管外科杂志（电子版），2020，9（3）：365.

[4]Moch H， Humphrey P ， Ulbrght T， et al. WHO classification of tumours of the Urinary system and male genitalorgan [M]. Lyon， International Agency for Research on Cancer（IARC） Press， 2016： 5-8.

[5]Adsay NV，Eble JN，Srigley JR，et al. Mixed epithelial and stromal tumor of the kidney [J]. Am J Surg Pathol，2000， 24（7）： 958-970.

[6]張原媛，何海娇，王功伟.肾混合性上皮和间质肿瘤家族九例临床病理学观察[J].中华病理学杂志，2020，49（3）：262-264.

[7]张逸，王秀兰，张继，陈锦华.肾脏混合性上皮-间质肿瘤二例报告[J].中华泌尿外科杂志，2020，41（1）：57-58.

作者简介：陈继祥（1989年3月），男，汉族，广西南宁，本科，住院医师，广西壮族自治区人民医院，研究方向为泌尿外科。