主动脉弓离断新生儿的四肢血压和外周血氧饱和度的特点分析△

邹瑞坤，孙云霞，王一飞，庄 建，陈燕玲，刘玉梅

［1.广东省人民医院（广东省医学科学院），广州 510100；2.广东省心血管病研究所心外科，广东省人民医院（广东省医学科学院），广州 510100］

先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）是最常见的先天畸形，也是导致婴儿死亡的重要原因。30%的CHD患儿为重症CHD（critical congenital heart disease，CCHD），即出生1个月内需要手术治疗［1-2］。部分CCHD因出生后早期没有特异的临床表现而被漏诊［3-4］。这些患儿常因病情突然变差而再次入院。其中，动脉导管（ductus arteriosus，DA）依赖型CCHD常因DA关闭而病情加重［5-6］。如未能及时打开DA，常导致患儿死亡［7-9］。我们的前期研究显示，测量上、下肢血压的差值能够筛查出半数主动脉畸形的患儿［10］。但对这些患儿的四肢血压的特点以及与合并其他畸形的关系尚未见报道。本研究采用回顾性方法分析所有确诊主动脉弓离断（inter⁃rupted aortic arch，IAA）患儿的四肢血压和外周血氧饱和度（saturation of peripheral oxygen，SpO2）的临床资料，为提高测量四肢血压筛查CCHD率提供参考。

1 资料和方法

1.1 研究设计

本研究经过广东省人民医院医学研究伦理委员会审批后进行。作为一家区域心脏病诊治中心，本院在2013年以前即开始对怀疑CHD患儿入院常规测量四肢血压和SpO2。本研究回顾性收集2013年1月1日至2019年12月31日在广东省人民医院新生儿科住院的IAA患儿资料。所有患儿均经过超声心动图或心脏计算机断层扫描（computed tomography，CT）检查确诊。如超声心动图和心脏CT结果不一致，以手术后诊断为准。测量血压由护士完成。本研究共纳入46例IAA患儿。其中1例因入院时放弃治疗未完成超声心动图和心脏CT未纳入分析。共45例患儿纳入分析。男28例，女17例；日龄为5.0（0.5～14.0）d，最大日龄28 d。出生胎龄为（38.4±1.3）周，出生体质量为（3 052±532）g。

1.2 方 法

所有患儿在入院当天由经过培训的专科护士选择合适的袖带（2/3臂长），在患儿安静时完成四肢无创血压和SpO2的测定。如医生对测量结果有疑问，则重复测量四肢血压或SpO2。所有血压测量均使用德国德尔格公司的Infinity Kappa或Infinity Delta监护仪完成。广州市质监局定期对我科的血压测量仪进行检测。超声心动图或心脏CT诊断IAA作为患儿纳入分析的依据。

1.3 统计学分析

采用SPSS 21.0软件进行分析。正态分布的资料数据均以（）表示，非正态分布资料数据以［M（Q1～Q3）］表示。两独立样本的比较，正态分布的连续变量采用配对样本t检验，非正态分布的样本采用非参数秩和检验。计数资料以［n（%）］表示，组间比较采用卡方（χ2）检验。以P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

患儿的上肢血压高于下肢血压，收缩压更明显，差异有统计学意义（P<0.05）；患儿双上肢的血压之间、双下肢的血压之间比较，差异无统计学意义（P>0.05）；四肢SpO2比较，差异无统计学意义（P>0.05），详见表1。从IAA诊断分型看，A型33例（73.3%），B型8例（17.8%），C型4例（8.9%）。其中，2例B型患儿存在DiGeorge综合征。当使用四肢血压的压差来筛查IAA患儿时，根据我们之前研究的最佳截断值10 mmHg压差，19例患儿右上肢收缩压高于下肢超过10 mmHg，其中14例为重度肺动脉高压，患儿的DA直径为（3.4±1.4）mm，A、B、C型分别为15、2、2例。其中，4例患儿右上肢收缩压高于左上肢收缩压超过10 mmHg，A、B、C型分别为3、0、1例。24例患儿上、下肢血压无明显差异，其中21例为重度肺动脉高压，1例左心发育不良综合征，患儿的DA直径为（4.6±1.3）mm，A、B、C型分别为14、6、4例。4例患儿下肢收缩压高于右上肢超过10 mmHg，这4例患儿均存在严重肺动脉高压和左心功能不全，DA直径为（5.2±1.2）mm，A、B、C型分别为3、1、0例。8例B型IAA患儿的右上肢血压和左上肢血压无明显差异。19例患儿中9例的四肢SpO2<95%。当使用四肢SpO2来筛查IAA患儿时，根据目前公认的筛查临界值95%，右上肢、左上肢、右下肢和左下肢SpO2小于95%患儿分别为15、17、19和21例。右上肢和左上肢SpO2差5%的患儿有3例，右上肢和右下肢SpO2差5%的患儿有6例。这些患儿的下肢SpO2均小于95%。排除存在上、下肢血压明显差异的19例患儿后，剩余24例患儿中，10例SpO2<95%。

3 讨论

IAA是一种产前和生后常规筛查容易漏诊的先天畸形［11-15］。DA依赖的特性决定了部分患儿会因为DA关闭而出现突然病情加重，甚至死亡［16］。早发现、早治疗是降低这些患儿病死率的有效措施［6，17］。本研究结果显示，虽然IAA患儿的上、下肢血压存在差异，但存在差异的患儿比例较低（42.2%）。上、下肢SpO2存在异常的患儿比例也较低（13.3%）。

表1 IAA患儿的四肢血压和SpO2比较 ［n=45，］

表1 IAA患儿的四肢血压和SpO2比较 ［n=45，］

注：与右上肢比较，*P<0.05；与左上肢比较，1）*P<0.05；1 mmHg=0.133 kPa

新生儿SpO2筛查是一种经济、高效、操作性强的CCHD筛查方法［1-2］。目前已经被国、内外大多数国家所接受。但由于该方法主要针对发绀型CCHD进行筛查，IAA患儿如果没有合并其他畸形或存在发绀情况，容易被漏诊［3，16，18-20］。Zhao等［18］对中国18所医院的122 738例新生儿进行筛查。只有40%的IAA被SpO2筛查方法查出。Banait等［19］通过查询英国北部先天畸形数据库发现，138 176例新生儿中，3例IAA患儿均未能被筛查出。Garg等［20］对美国新泽西州的新生儿筛查进行分析后发现，2例IAA患儿均未被SpO2筛查出。Peterson等［3］对3 746例无症状CCHD患儿的分析显示，29.5%的CCHD患儿诊断时间超过生后3 d。其中，43例IAA患儿中，产前筛查出5例，生后早期筛查出28例，10例（22.2%）在生后10 d后被确诊。本研究显示，所有IAA患儿中，19例患儿能够通过SpO2下降被发现。分析上、下肢血氧差异不能增加IAA患儿的被筛出率。

根据IAA的解剖畸形可以将其分为3型：A型离断部位在左锁骨下动脉以远，B型在左锁骨下动脉和左颈总动脉之间和C型在左颈总动脉和头臂干之间［17］。由于供血来源不同，四肢血压可能存在不同。Boelke［21］和Patankar等［22］通过测量四肢血压差别来筛查主动脉畸形新生儿。Boelke等［21］对10 012例新生儿进行筛查发现，13例上、下肢血压存在差异的患儿中，9例排除存在畸形，4例未做超声心动图明确诊断，但随访1年未发现明显异常。Patankar等［22］回顾性分析46例主动脉畸形和92例对照的四肢血压情况，发现主动脉畸形患儿的上、下肢血压差高于正常新生儿，但差异不大。使用压差≥10 mmHg作为截断值时检测灵敏度（41.3%）不高。但以上两个研究均是基于无症状患儿进行的筛查研究。由于当地的产前筛查率较高，导致生后无症状新生儿中，大部分心脏畸形的患儿已经被排除到研究范围之外。本研究中，19例（42.2%）存在明显压差。此外，本研究也发现，可能被漏诊的上肢血压不高于下肢的患儿中，绝大多数存在重度肺动脉高压或左心功能不全，且DA直径偏大。这就提示，左心功能、肺动脉高压以及DA大小可能会影响四肢血压的结果。存在以上情况时，临床医生应该警惕患儿是否存在IAA。此外，B型和C型IAA患儿因解剖结构可能会出现双上肢血压的差异。但本研究中，存在双上肢血压差别的4例患儿中，仅有1例C型患儿，另外3例均为A型患儿。这就提示，IAA的分型可能对四肢血压压差的预测作用不大。

此外，本研究也存在一定的局限性：（1）本研究不是基于人群的研究，无法得出发病率或患病率。但本研究收集了我院连续7年的CHD患儿数据，具有一定的代表性。（2）虽然四肢血压测量能够提示存在IAA，但Boelke等［21］的研究也提示，血压测量的不准确性（151/164在复测四肢血压时，无明显压差）。多次重复测量可能可以提高测量的准确性。（3）新生儿生后血压逐渐升高会对判断血压带来挑战。但Patankar等［22］的研究显示，四肢血压的差异不随生后日龄的增加而发生明显变化。因此，本研究的结论不太会因为改变测血压时间而改变。（4）根据国外流行病学研究，A型IAA患儿占IAA患儿的30%左右，B型占65%～70%，C型占<1%。本研究中，A型患儿33例（73.3%），明显高于国外数据［17］。但尚未见到国内有相关的数据报道。无法判断该差异是种族差异还是我院患者来源的差异造成。需要扩大样本量以及进行多中心协同研究以明确。

由于四肢血压无差异不能排除IAA，不推荐常规使用测量四肢血压的方法来筛查IAA。但在无SpO2下降的患儿中，当上、下肢存在明显压差时，仍有必要通过超声心动图或CT等方法明确IAA的诊断。下肢的组织灌注指数和下肢动脉搏动也是反映下肢供血情况的指标，可以联合四肢血压及SpO2测量来筛查IAA患儿［23］。此外，由于部分IAA患儿可以存活到成年［24］，对于无四肢血压差异的患儿进行长期随访能够更好地判断预后。