小肠神经内分泌肿瘤合并肠套叠1例并文献回顾

贾艳荣，张浩亮（通讯作者），张凤翔，奇丽霞

（内蒙古鄂尔多斯市中心医院CT室 内蒙古 鄂尔多斯 017000）

小肠神经内分泌肿瘤（small intestinal neuroendocrine tumors，SI-NETs）是源于消化道中的肠嗜铬细胞[1]，以往认为小肠神经内分泌肿瘤是一种少见肿瘤，但目前研究显示，其发病率有上升趋势，SI-NETs是一种惰性肿瘤，临床表现缺乏特异性，因此，目前仍然很难对SI-NETs进行早期诊断。本文报道我院收治的小肠神经内分泌肿瘤合并肠套叠1例，并复习既往相关文献探讨MSCT在小肠神经内分泌肿瘤中的诊断价值。

1 病例资料

患者，男，50岁。两周前无诱因间断出现右下腹部疼痛，伴肛门停止排气排便，就诊于外院，行CT检查提示“回盲部肠套叠”，给予补液对症治疗，患者心脏超声提示心脏射血分数偏低，手术风险极大，遂转入我院进一步诊治。患者自患病以来精神尚可，无心慌心悸，稍感乏力，小便正常，体重略减轻。既往2013年有扩张性心肌病病史，口服药物治疗。查体：腹部稍膨隆，腹肌软，未见肠形及蠕动波，全腹压痛，以右下腹为著，无反跳痛，肠鸣音活跃。

辅助检查：心脏超声示左心增大，左心功能减低。64层螺旋CT示升结肠、回盲部肠壁增厚、肠管扩张，呈“同心圆”征改变，扩张肠腔内可见肠系膜及系膜血管进入（图1E），套入肠管于横结肠水平可见肠壁局限性增厚，明显强化（图1D），平扫CT值约54Hu（图1A），动脉期CT值约54Hu（图1B），静脉期CT值约119Hu（图1C），病灶大小约2.9×2.5cm。CT诊断：升结肠、回盲部肠套叠，套入肠管于横结肠水平肠壁局限性增厚且明显强化，考虑占位可能性大，与外院前次CT片比较肠套叠范围增大。

术中探查见盆腔少量淡黄色渗出液，升结肠肠壁明显水肿，末端回肠约25cm套入结肠内，复位困难，术中考虑结肠占位致套叠可能大，决定行根治性右半结肠切除术。游离回盲部、结肠肝曲、右半结肠，根部结扎、切断回结肠血管、右结肠血管、中结肠血管右支。距回盲部约30cm切断回肠，横结肠中段切断结肠，整块移去切除标本，吻合器行回肠、结肠端侧吻合。病理示回肠距回盲瓣约13cm处见一隆起型肿物，大小约3×2.5×1.5cm，该处肠壁灰褐色，层次尚存。病理诊断回肠神经内分泌肿瘤G1，核分裂象0～1个/10HFP，侵及肌层。免疫组化结果：Syn（+），S-100（M） （-），Ki-67（+，＜2%），CgA（+）,CD56（+），CDX-2（弱+），COX-2（-），CK（+），Villin（+），LCA（-），Vimentin （-）。

2 讨论

2.1 临床及免疫组化

神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasm，NEN）是一组可发生于全身多种器官与组织的异质性肿瘤，如胃肠道、肝脏、胰腺、胆管、肺、甲状腺、甲状旁腺及存在其它部位等，其中以胃肠神经内分泌肿瘤（neuroendocrine tumors，GI-NETS）最常见[2]，因其临床表现缺乏特异性，极少表现为类癌综合征，所以易造成漏诊误诊。与消化道其他部位的NETs相比，SI-NETs不仅更容易发生转移，且预后更差[3]，因此，SI-NETs的早期诊断、早期治疗显得尤为重要。

分子免疫标志物方面，神经内分泌肿瘤可被多种标志物检测到，其中CD56的敏感性最高，血清嗜铬粒蛋白A（serum pheochromogranin A，CgA）和突触蛋白（synapsin,Syn）的特异性最高[4]。在血液肿瘤标志物中，神经元特异性烯醇化酶（neuronspecific enolase，NSE）在神经内分泌肿瘤中发挥重要作用。本病例中上述三个标志物检测均为阳性。

2.2 影像学检查及典型CT表现

SI-NETs的影像学检查手段包括内镜、超声内镜（EUS）、小肠造影、CT、MRI、胶囊内镜、小肠镜、放射性核素扫描、PET等[4]。内镜检查是消化道疾病直观且重要的检查手段，但是由于SI-NETs通常病灶较小，且位于黏膜下层，所以常规的消化内镜对病灶很难显示。小肠胶囊内镜和双气囊小肠镜两种检查耗时长且并发症多，而且对SI-NETs不能准确定位，也不能对病灶进行活检和切除，因此不能作为常规检查。放射性核素扫描及PET在SI-NETs的诊断方面发挥着重要作用，并可发现肿瘤的远处转移灶，但是这两种检查方法都有一定的放射辐射，且PET检查的费用较高，亦不作为常规检查。

CT是被广泛应用于临床的传统影像学检查方法，64层螺旋CT具有扫描速度快、分辨率高、图像精细准确定位、多种后处理技术等优点，使其在SI-NETs的诊断、术前评估中具有重要作用。SI-NETs的典型CT表现为肠壁局限性增厚或腔内结节、腔内肿块，肿瘤较小时多位于黏膜下层，CT平扫呈等密度或稍低密度，瘤体较大时可伴有液化坏死及囊变，因神经内分泌肿瘤多为富血供肿瘤，所以增强扫描病灶动脉期呈明显强化，静脉期和延迟期强化程度逐渐降低，病灶内坏死及囊变区无强化。而本例表现为小肠肠壁局限性增厚，增强扫描动脉期无强化，静脉期明显强化，推测可能是因为该患者肠套叠时间较长，肠壁水肿明显，所以血液循环较慢导致病灶动脉期无强化，而门脉期明显强化，综合分析其强化方式仍然符合神经内分泌肿瘤富血供的特点。

2.3 鉴别诊断

小肠肿瘤相对于胃肠道其他部位的肿瘤还是比较少见的，需与SI-NETs鉴别的疾病主要有：（1）小肠间质瘤：小肠间质瘤是小肠肿瘤中比较常见的肿瘤，多表现为不规则、分叶状肠腔外肿块，病灶较大时易囊变、坏死，表现为病灶内密度不均匀，增强扫描肿瘤内实性成分呈中度或明显强化，但不及SI-NETs强化明显，肿瘤内液化坏死区无强化。（2）小肠腺癌：表现为肠壁局限性不对称性增厚，肠粘膜不规整，多伴有胃肠道梗阻症状，增强扫描呈中度强化，而SI-NETs增强扫描呈明显强化。（3）小肠淋巴瘤：一般病变范围较广，肠壁环形增厚，但肠腔不窄，多表现为肠腔呈“动脉瘤样”扩张，肠壁相对柔软，增强扫描呈轻中度强化，常伴有多发肠系膜淋巴结肿大。（4）小肠炎性病变：常表现为肠壁增厚，强化较均匀，病变段肠管周围脂肪间隙可见渗出，临床表现及实验室检查符合炎性病变，小肠炎性病变需要密切结合临床资料。

2.4 治疗

SI-NETs唯一的根治方法是完全手术切除[5]，手术方案的选择主要根据患者的肿瘤发生部位、肿瘤组织分化程度、肿瘤类型、肿瘤分期及个体情况等。术后可采用化疗方案，随后根据病情评估是否进行序贯放疗[6]。除此之外，其他内科治疗方案包括以血管生成抑制剂为主的靶向治疗和放射性标记的生长抑素类似物为主的生物治疗[1]。

总之，SI-NETs较少见，临床表现不典型，影像学表现有一定的特征性。CgA和Syn是特异性较高的神经内分泌肿瘤标志物，其阳性表达是确诊本病的确切依据[7]。随着影像技术学的不断发展以及影像诊断水平的逐步提高，MSCT有望为SI-NETs的临床诊断、肿瘤分期、临床治疗及预后评估提供更大的帮助。