甲状旁腺腺瘤并多发棕色瘤一例

陈明，王艳艳，蒋小莉，姜云惠

荆门市第二人民医院影像中心，湖北 荆门 448000

原发性甲状旁腺功能亢进(primary hyperparathyroidism，PHPT)是由于人体内甲状旁腺激素分泌过多引起钙磷代谢紊乱所致的一种少见的全身代谢性疾病[1]。据文献报道[2]，甲状旁腺腺瘤是本病发病的最主要原因(约占85%以上)，本例患者的原发性甲状旁腺亢进也为甲状旁腺腺瘤所致，与文献报道基本一致。本病好发于中老年女性，以50～60岁为主[3]。根据本病的临床表现及体征，将其分为骨型、肾型、骨-肾型，骨型占比甚少，且无特异性的临床体征，故临床上极易误诊或漏诊。本例患者以骨骼受累为首发临床表现，实属罕见。现对我院经病理诊断的一例甲状旁腺腺瘤并多发棕色瘤进行回顾性分析，并对国内外相关文献进行复习，旨在提高对该病影像学表现的认识及诊断能力。

1 病例简介

患者，女性，30岁。因“腰部及右髋部疼痛半月余”于2019年11月1日入院。现病史：患者自诉半月前无明显诱因出现腰部及右髋部疼痛，疼痛为间断性，行走后疼痛加剧，无寒战高热，无心慌气急呼吸困难等不适。门诊腰椎CT提示：腰椎及左侧髂骨多发骨质破坏，门诊遂以“全身多发骨质破坏”收入院。病程中患者精神差，食欲及睡眠可，二便正常，体力有所下降，双侧骶髂部叩击痛，腰部活动良好，右髋关节局部压痛。实验室检查：甲状旁腺激素(PTH)：1 674.40 pg/mL(↑)，血钙：3.54 mmol/L(↑)，血磷：0.47 mmol/L(↓)，碱性磷酸酶：1 558 U/L(↑)。

CT 检查：甲状腺右叶下后缘见大小约为1.8 cm×1.9 cm×2.6 cm软组织密度影(图1)，密度均匀，边界较清，左叶见小片状低密度影，边界欠清。右侧肱骨上段、锁骨远端、双侧肩胛骨、肋骨、胸腰椎、骶椎、双侧髂骨、耻骨及坐骨多发骨质破坏，局部见软组织密度影(图2～图3)。初步诊断：1、甲状腺右叶下后缘占位；2、全身骨质改变，考虑代谢性疾病，建议结合临床。

图1 甲状腺右叶下后缘一软组织密度影(白箭)，密度均匀，边界较清

图2 胸腰椎多发骨质破坏

图3 双侧髂骨、耻骨及坐骨多发骨质破坏，局部见软组织影

MRI检查：胸腰椎各椎体及附件、骶尾椎T1WI信号弥漫性减低，双侧髂骨、坐骨、耻骨、髋臼及所见腰骶椎呈长T1、长T2信号，双侧髂骨骨质破坏(图4)。考虑为血液系统疾病。

图4 双侧髂骨、坐骨、耻骨、髋臼及所见腰骶椎呈长T1、长T2信号，双侧髂骨骨质破坏(白箭)。

甲状旁腺显像：早期相，15 min显像见甲状腺右叶中下段可见显像剂异常浓聚灶；延迟相，2 h显像可见甲状腺右叶中下段区域仍可见异常显像剂浓聚灶，大小约为3.0 cm×1.9 cm。甲状腺右叶中下段异常活跃灶，MIBI显像为强阳性(图5)，结合病史考虑右下甲状旁腺机能亢进，腺瘤可能，请结合临床，必要时进一步检查。

图5 MIBI显像

手术所见：术中见患者右侧下极甲状旁腺明显增大，为实性包块，包膜完整，呈椭球状，质地中等，血供正常。沿右下极甲状旁腺周边电刀及超声刀分离，完整切下下极甲状旁腺并送快检，探查右侧喉返神经完好无损，严密止血。快检结果提示：右侧下极甲状旁腺，考虑为腺瘤，待常规病检。检查无活动性出血，清点器械纱块无误，间断缝合颈前各层，并于甲状旁腺离体后约20 min查甲状旁腺激素(PHT)明显降至153.40 pg/mL(↑)。病理诊断：右下极甲状旁腺腺瘤(图6)。

图6 镜下大量巨细胞聚集，纤维组织变性伴有出血及含铁血黄素沉积(HE×100)

2 讨论

甲状旁腺腺瘤所致的棕色瘤可累及骨骼系统的任何部位，以单发病灶为主，好发于上下颌骨、锁骨、肋骨和骨盆等部位[4]。本病起病隐匿，多以不同程度的骨痛为主要临床表现，局部按压痛，缺乏典型的临床特征及骨骼病变的影像学征象，在影像及临床上常易误诊为恶性骨肿瘤(骨转移瘤)而延误病情的诊治[5]。棕色瘤在镜下见巨细胞的大量聚集，导致骨骼系统的多发囊性膨胀性骨质破坏，纤维组织变性伴有出血及含铁血黄素沉积[6-7]。

目前，国内外文献针对甲状旁腺腺瘤并多发棕色瘤的报道主要以临床报道为主，影像学表现及诊断的文献报道甚少，综合相关文献分析及本组病例特点，甲状旁腺腺瘤并多发棕色瘤主要有以下影像学表现：

甲状旁腺腺瘤的影像学表现：①在CT检查方面：病灶多位于甲状腺双叶下极，多呈类圆形、椭圆形软组织密度影，边界清晰，密度较均匀，异位的甲状旁腺腺瘤可以位于颈根处、前上纵隔，但容易误诊为肿大淋巴结；病灶较大时，周围毗邻结构及器官不同程度受压、移位，甚至出现相邻结构的管腔不同程度狭窄；动态增强扫描病灶多呈均匀性显著强化。②在超声显像方面，可对甲状旁腺腺瘤的部位、深度、形态特征、大小、微钙化及病变内血管形成等情况进行判定，其优点是简便、费用低及无辐射，但因骨骼或空气声窗的影响，假阳性率较高。③在核素显像方面，病灶在99TCm-MIBI 双时相显像(早期相及延迟相)上甲状腺区域内均可见异常显像剂浓聚灶，可显示病灶的大小、位置、形态，MIBI 显像多为强阳性或阳性。99TCm-MIBI 双时相显像对原发性甲状旁腺腺瘤具有较高的诊断价值，特异性为85%～95%，现已成为甲状旁腺腺瘤诊断及定位的主要显像方法。

棕色瘤的影像学表现：①在CT检查方面，骨骼改变多为单一病灶，早期骨皮质外缘毛糙，局部断裂呈毛刺状，病情继续进展可累及多处骨骼，皮质外缘凹凸不平呈花边样骨缺损,部分骨质呈现出骨溶解征象；局限性囊状骨质破坏，多见于长骨和下颌骨，呈大小不一、单或多发的囊状透光区，边界清楚，其内密度不均，病灶周边呈骨质硬化改变等。②在MRI 检查方面，因本病骨质破坏以单发病灶为主，多发病灶较少见，主要表现为骨干两侧长条状骨膜反应，病灶的实质部分在T1WI 多呈偏低信号，T2WI 及STIR 多呈偏高信号，增强后病灶有明显均匀或不均匀强化。③全身骨显像方面，全身骨骼对显像剂的摄取普遍相对增高，骨与软组织对比相对增强，尤其是颅骨、下颌骨、胸骨、中轴骨和四肢长骨对称性显像剂浓聚增加，即所谓的“黑颅”征，“领带”征及“串珠”征等；若并发单发或多发部位纤维囊性骨炎(棕色瘤)时，相应部位可见显像剂异常浓聚灶，具有特异性征象。全身骨显像对甲状旁腺腺瘤所致多发棕色瘤的诊断价值及治疗效果的评估均具有重要的临床意义。

综上所述，甲状旁腺腺瘤并多发棕色瘤临床上较少见，其临床表现及体征无特异性，上述影像学表现对提示本病有重要的临床参考价值。笔者认为甲状旁腺腺瘤并多发棕色瘤需要临床、影像、实验室检查(PTH)及病理诊断等多学科的协调配合方可做出准确诊断，对本病的早期发现、明确诊断、制定手术方案及减少手术失误有重要意义。