融合部旋转截骨金属接骨板固定治疗小儿先天性上尺桡关节融合

吕莉 邵新中 张哲敏 马学林

先天性上尺桡关节融合是一种罕见的疾病，Sandi fort早在1793年对其进行了第1次系统的解剖描述。该疾病主要表现为前臂旋前畸形固定，如果旋前畸形角度较小，则通过同侧肩和腕关节有效代偿，则很少出现残疾，但双侧发病或极度旋前存在的时候，则会严重影响患者上肢功能，在吃饭、喝水、洗脸或者张手接东西之类的动作上存在严重的功能障碍[1]。笔者所在医院于2016年1月至2019年12月收治了15例Kienbock 分型Ⅰ型患儿，并行融合部旋转截骨金属接骨板固定，术后效果良好。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾2016年1月至2019年12月在我院诊治的15例Kienbock 分型Ⅰ型患儿，其中男9例，女6例；年龄2～13岁，平均年龄4岁9个月；双侧5例，单侧10例。所有病例均排除创伤性上尺桡关节融合及臂丛神经损伤性前臂功能障碍。入院后常规给予肘关节及尺桡骨正侧位X线检查，X线显示不清可给予尺桡骨上段CT平扫检查来明确诊断。2例患儿2侧肢体行X线检查后融合部显示不清，给予CT平扫检查，以明确融合范围。见图1、2。

1.2 手术方法 测量旋前畸形角度时，将肘关节固定于两侧胸壁，肘关节屈曲90°，用量角器测量肱骨纵轴与尺桡骨茎突连线间的夹角[2]，病例均采用尺桡骨融合部旋转截骨金属接骨板固定。患儿仰卧位，采用全身麻醉或臂丛麻醉，上肢气压止血带止血。沿患侧前臂近端尺桡骨融合段背侧做1个4～6 cm长纵行切口，显露尺桡骨近端融合部，切开骨膜，沿骨膜下钝性分离，避免穿透骨膜，以免损伤骨膜外软组织，保护周围神经血管并且减少软组织渗出。于尺桡骨融合部垂直于前臂纵轴置入1根直径1.5 mm克氏针，C型臂透视机下确认克氏针位于融合部中央且与前臂纵轴垂直。小型霍夫曼拉钩阻挡截骨线两侧骨膜，电动骨锯沿克氏针方向截断尺桡骨，去除克氏针。屈肘90°位时将前臂旋转至优势侧旋前0°～20°，非优势侧中立位，放松止血带触摸桡动脉搏动情况，并做旋转标记点标记旋转位置。“L型”或“T型”金属接骨板固定牢靠。充分止血，冲洗伤口，逐层缝合伤口，放置橡皮引流条，纱布包扎牢靠，不予石膏固定。见图3、4。

图1 X线显示上尺桡关节融合图2 上尺桡关节融合范围;A CT平扫示;B 三维重建

图3 尺桡骨融合部垂直于前臂纵轴置入一根直径1.5 mm克氏针图4 “L型”或“T型”金属接骨板固定

1.3 术后康复 术后急性期严密观察前臂水肿及周围循环情况，根据伤口及患肢肿胀情况给予抗感染及甘露醇消肿治疗。术后急性期后即开始屈伸肘及前臂旋转功能训练。每2周进行1次影像学检查直至截骨处融合，术后无特殊情况4～6个月可行内固定取出术。随访时间4个月～40个月，平均18个月，随访期间行体格检查并给予影像学评价。

1.4 Mayo肘关节功能评分标准 术后患儿采用改良Mayo肘关节功能评分系统，评价肘关节前臂功能。优：>90分，良：75～89分，中：60～74分，差：<60分。见表1。

2 结果

2.1 病例资料 15例患儿20侧肢体术前测量旋前畸形45°～102°，其中2例双侧畸形患儿2侧(均为右侧)旋前角度<60°，且通过同侧肩关节、腕关节代偿无明显功能障碍，仅给予单侧(左侧)手术治疗，所以共18侧肢体。见表2。

表1 Mayo肘关节功能评分标准

表2 病例资料

2.2 矫正情况 18侧肢体术前旋前平均(78.22±9.81)°，术后随访中优势侧达旋前0°～20°，非优势侧中立位，矫正角度55°～97°，平均(75.44±10.89)°。所有患儿未出现上肢循环障碍，仅1例出现短暂的桡神经麻痹，在随访过程中逐渐恢复，无1例矫正度丢失及骨不连，截骨处愈合时间6～8周，平均6.9周。见表3、4。

表3 手术矫正情况

表4 侧别矫正情况

2.3 愈后 术后患儿采用改良Mayo肘关节功能评分系统，评价肘关节前臂功能：优8侧，良7侧，可3侧。患儿前臂功能较术前均有改善，虽然术后旋转功能欠佳，但术后使前臂处于合适的功能位，通过肩关节、腕关节的代偿，更有利于发挥前臂和手的功能，提高日常生活能力，家属满意度高。

3 讨论

3.1 病因及临床特点 先天性上尺桡关节融合是一种极其罕见的疾病，但是在前臂先天性疾病中属于常见性疾病[3]。患者家属多因患儿严重的前臂旋前畸形以及功能障碍到医院就诊，影响吃饭、洗脸、拧毛巾、系扣、握笔写字等日常动作。目前病因学研究尚无明确结果，但临床研究表现出该病与遗传因素相关[4]。胚胎学研究显示胚胎发育第26天时上肢芽产生，此时未产生节段。胚胎发育至35 d时，肘部最先出现，并且形成3个软骨性连接逐渐分化成肱骨、尺骨、桡骨。上肢生长和分化直到胚胎发育的第48天，也就是7周，在中间这段时间纵向节段产生分离的尺桡骨远端，但是一段时间内尺桡骨近端仍共用一个软骨原基。因此，任何一种致畸因素参与到中间这段发育阶段都会干扰尺桡骨近端的形态发育，导致软骨原基的分化不良，最终形成纤维性或骨性连接[5]。目前对小儿先天性上尺桡关节融合常见分型有两种，一种是Kienbock 分型(Ⅰ型为骨性联合，Ⅱ型为软骨或纤维联合)。以Ⅰ型多见，Ⅰ型又可分为：ⅠA型——桡骨小头不明显或缺如；ⅠB型——桡骨小头形态正常；ⅠC型——桡骨小头脱位[6]。而Cleary 和Omer根据桡骨小头的位置和形态将其分为4型[7]：Ⅰ型，桡骨头位置正常，但与尺骨近端有纤维性连接，此型较少见，且无临床意义；Ⅱ型，桡骨头位置正常，却与尺骨近端有骨性连接；Ⅲ型，尺桡骨近端骨性连接并有发育不全，桡骨头后脱位，为临床最常见的类型；Ⅳ型，短节段尺桡骨骨性连接，桡骨头呈蘑菇头样畸形并前脱位。但因后者与临床相关性很小，分型与前臂功能不存在联系，不能用于指导临床工作[8]。先天性上尺桡关节融合以往病例报道常双侧发病，且双侧发病率约为50%，男性病例居多，我们回顾的15例病例，双侧5例，单侧10例，双侧发病率占33.3%，男女比例3∶2，与以往统计情况相似，但我们回顾病例只纳入了Kienbock 分型Ⅰ型患儿，可能对结果有所影响。目前该病诊断较明确，根据病史、典型的临床表现以及影像学检查即可诊断，但临床仍需与创伤性上尺桡关节融合、臂丛神经损伤等影响前臂旋转活动的疾病相鉴别。

3.2 手术方式 先天性上尺桡关节融合伴有前臂旋前，固定于中立位至极度旋前位，有研究认为前臂旋前60°是旋转截骨的标志，因为旋前>60°时，即使肩关节和腕关节代偿活动良好，也存在严重的功能障碍。15～60°是相对标志，是否需要手术存在个体化差异[5]。对于前臂固定位置不佳，肩关节和腕关节活动不能起到足够的代偿活动，患者的日常生活受到严重影响，应考虑进行手术治疗。

到目前为止临床中应用于该疾病的手术方式有很多种，每种手术方式各具其优缺点。Kelikian在1957年报道了1例应用不锈钢的旋转关节移植到近端桡骨上来恢复一定的前臂旋转[9]，但是在之后长时间的随访中发现前臂旋转功能并未改善。近年我国也有学者行融合部切开假关节置换[10]，但效果不佳。因为上尺桡关节并非单纯的融合，还伴有筋膜组织挛缩，纤维走向异常，骨间膜狭窄畸形，旋前肌挛缩，旋后肌畸形异常或缺如，因此单纯去除融合也很难改善前臂的功能，相似的办法还有融合部植入筋膜、肌肉瓣、特殊材料人工假体[1,8,11,12]。至今仍没有一种较好的手术方式能改善前臂的旋转功能，但以往研究以及笔者本研究发现前臂旋转截骨，纠正前臂旋前畸形，通过肩关节、腕关节代偿，能取得良好的手术效果。目前较常用的前臂旋转截骨有3种，第1种融合部旋转截骨[13]，第2种尺骨和桡骨的两处旋转截骨[14]，第3种桡骨干远端旋转截骨[15]。3种手术方式各具其优缺点，融合部旋转截骨切口位置固定，操作位置表浅，骨膜下剥离对周围软组织损伤程度小，熟练操作后可明显缩短手术操作时间，虽然以往有文献报道融合部旋转截骨会产生多种并发症，例如Volkmann挛缩，前臂成角，以及神经血管损伤[16,17]，但在术中认真、精准操作，可以有效的减少这些并发症的发生。

3.3 手术相关注意事项 (1)该手术较适宜的手术时间是在儿童时期，15例患儿年龄2～13岁，平均4岁9个月，年龄越大伴随前臂软组织挛缩及旋转畸形程度越大，手术操作越困难，并发症产生的概率越高，因此患儿在能够耐受手术及麻醉时应及早手术治疗；(2)尺桡骨背侧显露融合段方法简单，切开骨膜后钝性分离且避免穿透骨膜对周围软组织损伤，尽可能避免周围神经的直接损伤。本研究出现1例术后桡神经麻痹，伸腕伸指肌力差，笔者认为与术中穿透骨膜损伤周围软组织有关，术后给予神经营养药物治疗，3个月后完全恢复；(3)截骨前垂直置入克氏针可确定截骨位置以及截骨方向，防止截骨偏移出现截骨处成角；(4)以往有研究显示截骨处短缩5 mm可减少神经血管损伤[2]，笔者认为短缩截骨对周围软组织损伤范围增加，操作时间延长，成角畸形产生概率增加，是否需要短缩截骨可根据术中情况而定；(5)前臂旋前超过60°对患儿前臂功能有严重的影响，我们手术采用优势侧固定在旋前0°～20°，非优势侧固定在中立位，旋转后屈伸肘关节触摸桡动脉搏动，根据情况纠正旋转角度及决定是否需要短缩截骨；(6)金属接骨板固定牢靠，可不予石膏固定，术后疼痛缓解并可耐受后即可进行适当肘关节屈伸活动，防止软组织粘连，促进肘关节功能恢复。

目前可供临床应用的术式较多，且在许多学者的努力之下趋于完善，但是目前仍缺乏一种能够有效改善前臂旋转功能的术式。融合部旋转截骨金属接骨板固定术式治疗小儿先天性上尺桡关节融合，创伤较小，操作相对简单，疗效确切，值得在临床推广应用。