连续型脾性腺融合1 例报道及文献复习

李晓溪，谢 华，黄轶晨，吕逸清，梁 龑，陈 方,

1. 上海市儿童医院/上海交通大学附属儿童医院泌尿外科，上海200062；2. 上海交通大学附属第六人民医院泌尿外科，上海 200233；3. 上海市东方泌尿修复重建研究所，上海200233

脾性腺融合（splenogonadal fusion，SGF）是临床少见的先天性畸形，主要表现为脾脏组织与生殖腺或中肾管残迹的异常融合[1]。因其病例少见，术前影像学检查较难做出明确诊断，临床上可能出现误诊以及不必要的睾丸切除[2]。现结合文献将上海市儿童医院/上海交通大学附属儿童医院泌尿外科诊治的1 例SGF 病例报告如下。

1 临床资料

1.1 临床表现及查体

患儿，男，4 岁，出生后1 年发现左侧阴囊无痛性团块，未予处理。后因团块3 年未缩小，于我科进一步诊疗。查体：心肺正常，腹平软；左侧腹股沟至阴囊依次可及3 个类似睾丸样团块，其上方及中部质地稍硬，下方质地稍软，位于阴囊中上部，周边有囊性感，无压痛，不可还纳。术前诊断左侧多睾症可能，并左侧鞘膜积液。

1.2 实验室及影像学检查

肿瘤标志物、内分泌检查未见明显异常。腹部B 超检查提示肝、胆、脾未见异常；腹腔、腹股沟淋巴结未见明显异常；左侧腹股沟至阴囊内自上而下见3 个低回声团，大小分别为10 mm×4 mm×6 mm、15 mm×7 mm× 8 mm、15 mm×7 mm×8 mm，左侧阴囊内探及无回声区。B 超提示左侧多睾可能，左侧鞘膜积液。盆腔CT 增强扫描提示左侧睾丸上方占位，左侧鞘膜积液，左侧精索增粗（图1A）。盆腔磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）增强扫描提示左侧阴囊2 枚睾丸信号，上方1 枚异常信号（图1B）。

图1 盆腔CT 增强及MRI 增强扫描图像Fig 1 Enhanced CT and enhanced MRI images of pelvic cavity

1.3 治疗和随访

患儿完善术前检查行腹腔镜探查，见左侧条索状棕红色组织，近端发自脾门，远端变细并通过孔状未闭合鞘状突至腹股沟；腹股沟探查见棕红色条索增粗，远端连接棕红色团块并与睾丸上极相连，团块与睾丸边界清晰，睾丸颜色正常，考虑棕红色团块为副脾。术中所见增粗条索、团块，睾丸与术前超声描述基本相同，近端2 枚质地稍硬，远端（睾丸）质地稍软。腹腔镜下近端高位双重结扎条索并切断，从腹股沟切口将条索牵出切口外。沿团块与睾丸连接部切开包膜表面，将副脾从睾丸上极游离以保留完整睾丸组织，松解后左睾丸可位于阴囊底部，同时行左睾丸下降固定术、左侧鞘状突高位结扎术（图2）。术后苏木精-伊红染色（hematoxylin-eosin staining，H-E 染色）石蜡切片证实为副脾（图3）。手术顺利，术后第1 日出院。最后确诊为连续型SGF。术后半个月门诊复查，血常规正常，腹部B 超检查肝、胆、脾未见异常，睾丸位于阴囊内，无红肿、感染等并发症。术后随访18 个月，睾丸发育良好、无萎缩，腹部B 超提示肝、胆、脾未见异常。

图2 连续型SGF 手术中图像 Fig 2 Intra-operative surgical procedures of continuous-type SGF

图3 副脾组织石蜡切片H-E 染色Fig 3 H-E staining of SGF tissues

2 讨论

SGF 是临床罕见的先天性畸形，多见于男性，约97%的病例发生在左侧[3]。70%的病例发病年龄小于20 岁，50%的病例小于10 岁[4]，男女发病率的比例为15.0:1 ～16.6:1[5-6]。根据异位脾组织和脾脏之间有无索带连接，SGF 分为连续型和不连续型[7]。早期研究[4]显示2种类型的SGF 发生比例相近，但近年来研究[8]表明连续型SGF 比例更高。连续型SGF 中，有一条索状脾样组织或纤维组织从原位脾的上极向睾丸延伸；不连续型SGF中，脾脏和性腺之间不存在异常连接[4,9]。本病例是1 例4岁男性左侧连续型SGF。

SGF 具体发病机制尚不清楚。胚胎发育5 ～8 周，性腺尚未下降时，脾脏和性腺发生融合，同时覆盖于脾脏和生殖脊的腹膜表面的轻度炎症可能导致这2 个器官部分融合[3]。约50%的连续型SGF 伴有先天发育异常，常见伴发隐睾、四肢不全、小颌畸形，少见合并先天性心脏病、腭裂、肛门闭锁、脊柱裂，而不连续型SGF 很少合并上述先天发育异常[10]。本病例虽为连续型SGF，也未见上述相关异常。

SGF 是一种罕见的良性疾病。由于SGF 可干扰正常的睾丸下降及鞘状突闭合[11-12]，故大多数SGF 病例是在腹股沟疝、隐睾或睾丸肿块等手术探查中偶然诊断发现[5]。影像学检查主要包括B 超、CT、MRI 和同位素检查。Karray 等[2]报道B 超及MRI 对SGF 检查不够精确，敏感度及特异度不高，术前很难做出精确诊断；Jakkani等[8]和Bosnalı 等[13]认为 CT 及锝-99m（99mTc）同位素扫描对SGF 有一定诊断价值，但相关报道很少。本病例术前同样未确诊，曾考虑多睾症可能，但因体检提示各团块质地不均匀，故采用腹腔镜探查才确诊为SGF。

目前，对于SGF 采取保守观察还是手术治疗仍存在争议。有文献[4]指出SGF 是良性病变，如果不存在临床症状，无需手术治疗。另有文献[2]报道SGF 虽然为良性病变，但仍需手术探查，并需术中病理组织学检查以排除恶性肿瘤。手术一般采用腹腔镜探查，对连续型SGF术中可同时切除索带以避免并发肠梗阻。由于术前缺乏对SGF 解剖的正确认识，仍然有37%的SGF 患者错误地接受睾丸切除术[14]。实际上脾组织通常可以很容易地从性腺中分离出来[15]，手术应采取保留睾丸的副脾切除术。Srinivasa 等[14]报道副脾两侧纤维索带扭转360°情况下，仍可顺利保留睾丸而仅行副脾切除。本例因受异位副脾牵拉，睾丸位置上移，睾丸下降受到影响，切除副脾及索带即可使精索延展，解决睾丸未降问题。

SGF 临床症状不典型，多数没有临床症状，少部分表现阴囊肿大、肿块，个别病例表现为疼痛、睾丸炎、睾丸扭转、异位脾组织外伤性破裂或腹腔内脾索造成的肠梗阻[16]，易误诊、漏诊，故需要进一步提高对SFG 的认识。结合文献，总结以下经验：①本病例表现阴囊无痛性多发团块，需要排除阴囊肿瘤，可以首选超声及肿瘤标志物进行鉴别。②超声虽然考虑多睾症可能，但查体发现团块质地与睾丸有一定差别，副脾质地比睾丸质地更硬。③本例术前仅做盆腔扫描，脾索在下腹部扫描中止时被误认为增粗的精索；术前如考虑SFG，增加腹部扫描可以发现脾索与脾脏的关系从而帮助诊断；进而行同位素扫描可进一步确诊。④术前如考虑SFG，建议进行腹腔镜探查以明确诊断；对于连续型SFG，腹腔镜下高位结扎脾索操作更为方便；因SFG 合并内环口未闭，切断脾索后可以很容易在腹股沟切口牵出脾索。⑤保留睾丸手术应作为首选，副脾与睾丸有明显边界，可以很容易将副脾从睾丸上分离。

综上所述，SFG 是一种罕见的先天性畸形，临床诊断困难；腹腔镜可作为一个有效的诊治方法，且还需提高医师对SFG 的认识，避免不必要的睾丸切除术。

参·考·文·献

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