儿童脑脊液耳漏修补与人工耳蜗植入同期手术的探讨

2020-08-26陈敏郑军刘薇杨扬韩忠龙张杰

中华耳科学杂志 2020年4期

陈敏郑军刘薇杨扬韩忠龙张杰*

1首都医科大学北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科,国家儿童医学中心(北京100045）

2首都医科大学北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科(北京100045）

3首都医科大学北京儿童医院影像中心(北京100045）

先天性重度/极重度感音神经性耳聋病因多样，内耳畸形约占20%[1]。1983年一例Mondini畸形患者成功实施人工耳蜗手术[2],打破了内耳畸形耳蜗植入手术的禁忌；随着影像技术进步、内耳畸形分类以及手术技巧的成熟，国内外内耳畸形耳蜗植入手术的报道日益增多。

双侧内耳畸形，一方面因重度/极重度听力下降导致语言障碍,另一方面也可因脑脊液耳漏导致复发性脑膜炎/吸入性肺炎等重症感染。对双侧内耳畸形合并脑脊液耳漏患儿的治疗涉及重症感染的控制、根除（脑脊液耳漏修补）与听力改善（耳蜗植入）两个方面。文献中，内耳畸形耳蜗植入、内耳畸形相关脑脊液耳漏修补手术单独报道的多见，但同时完成耳蜗植入及脑脊液耳漏修补的报道较少。

本研究收集我科治疗的双侧内耳畸形同期行脑脊液耳漏修补及耳蜗植入患儿的临床资料，分析其临床表现、干预方案、治疗转归，探讨脑脊液耳漏修补与耳蜗植入同期手术的可行性及有效性。

1 资料与方法

1.1 内耳畸形分类

参照Sennaroglu分类[3]，内耳畸形分八类。具体为：Michel畸形、原基听泡、耳蜗未发育、共同腔畸形（common cavity,CC）、耳蜗外形正常的发育不全和不全分隔（Incomplete Partition of the Cochlea，IP,分Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ型）、耳蜗外形异常的发育不全和分隔不良（Cochlear hypoplasia,CH,分Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ型）、前庭水管扩大、蜗孔畸形。

1.2 临床资料

1.2.1 病例资料

病例1，女，4岁4月，“对声音反应差,言语欠清晰3年”。未行新生儿听力筛查；否认脑脊液耳漏及脑膜炎病史。查体：双侧鼓膜（-）。听力学检查：ABR右 100dBnHL,左 80dBnHL；ASSR:右 90-95-90-85dBnHL，左 85-85-85-85dBnHL；双侧DPOAE未通过；声导抗：双侧As。颞骨HRCT及内耳MR：右侧IP-Ⅰ+前庭扩大；左侧IP-Ⅱ。右侧耳蜗神经显示不清；左侧蜗神经显示清晰（图1）。

图1 病例1内耳影像：右侧IP-Ⅰ，左侧IP-Ⅱ。a，b：颞骨CT，右侧耳蜗呈囊状，前庭扩大（a，），左侧耳蜗蜗轴可辨，前庭无明显扩大（b，）；c，d：内耳MR，右侧耳蜗神经显示不清（c，），左侧耳蜗神经可见（d，）；e：内耳MR，双侧膜性耳蜗、前庭及半规管。右侧耳蜗呈囊状，为IP-Ⅰ（）；左侧可见耳蜗不同转之间的分隔，确定为IP-Ⅱ（）。Fig.1 Radiologic evaluation of Case 1:right IP-Ⅰ,left IP-Ⅱ.a,b:CT,The right cochlea is cystic and the vestibule is enlarged(a,),The cochlear axis of the left cochlea can be distinguished,and the vestibule is normal(b,);c,d,MR,The right cochlear nerve is unclear(c,),The left cochlear nerve is visible(d,);e:MR,It showed bilateral membranous cochlea,vestibule and semicircular canal.The right cochlea is cystic and typed as IP-Ⅰ ().The separation between different cochlear turns can be seen on the left,which is typed as IP-Ⅱ().

病例2，男，1岁9月，“听力差，不会讲话；反复发热1年”。生后听力筛查双耳未通过。否认脑脊液耳漏及脑膜炎病史。查体：右侧鼓膜膨隆，左侧（-）。听力学检查：ABR及40Hz相关电位，最大输出均未引出反应；小儿行为测听（0.5-1-2-4KHz）,右耳110-115-120-115dBnHL，左耳105-115-120-120dBnHL。双侧DPOAE未通过；颞骨HRCT及内耳MR：右侧耳蜗未发育+前庭扩大，右侧脑脊液耳漏；左侧IP-Ⅰ+前庭扩大。双侧耳蜗前庭神经未能完全分离，显示不清（图2）。

图2 病例2内耳影像：右侧耳蜗未发育+前庭扩大，左侧IP-Ⅰ+前庭扩大。a，b:术前颞骨CT,右侧耳蜗未发育（a,）+前庭扩大（a,）,左侧IP-Ⅰ+前庭扩大（b,）；c，d:术前MR,右侧乳突积液，膜迷路轮廓可见前庭扩大（c,），耳蜗未发育（c,）,左侧前庭扩大，耳蜗呈囊状，耳蜗与前庭之间可见分隔（c,）,右侧内耳长T2信号与乳突长T2信号之间的略低信号提示脑脊液耳漏的漏点（d,）；e，f:术后颞骨CT,右侧乳突腔积液（脑脊液耳漏）消失（e,）,左侧植入电极位于囊状耳蜗及扩大前庭内，未进入内听道（f,）。Fig.2 Radiologic evaluation of case 2:right cochlea aplasia+vestibule dilatation,left IP-Ⅰ+vestibule dilatation.a,b:Preoperative CT,Right side:cochlea aplasia(a,)+vestibule dilatation(a,),Left side:IP-Ⅰ+vestibular dilatation(b,);c,d:Preoperative MR,Effusion in the right mastoid and vestibule dilatation(c,),and cochlea is aplasia(c,),The left vestibule is enlarged,the cochlea is cystic,and the separation between cochlea and vestibule could be seen(c,),The slightly lower signal between long T2 signals in the inner ear and the mastoid indicates the fistula of CSF otorrhea(d,);e,f:Postoperative CT,Effusion in right mastoid cavity disappeared(e,),the left electrode located in the cystic cochlea and enlarged vestibule,and didn’t enter the internal auditory canal(f,).

病例3，女，2岁9月，“对声音反应差，反复鼻溢液两年”。生后听力筛查未通过，3月及6月龄当地听力诊断为双侧极重度感音神经性耳聋。3次化脓性脑膜炎后，我院诊断“化脓性脑膜炎、右侧脑脊液耳漏、双侧内耳畸形”建议“脑脊液耳漏修补+人工耳蜗植入术”，保守治疗好转后，家长选择配戴助听器。脑膜炎治愈后1年进行免疫接种，已完成2岁之前的国家计划免疫。2020年1月第4次化脓性脑膜炎。查体：双侧鼓膜（-）。听力学检查：ABR：双侧100dBnHL均未引出反应；ASSR:右80-85-80-80dBnHL，左 95-100-100-95dBnHL；双侧DPOAE未通过；声导抗：双侧A。颞骨HRCT及内耳MR：双侧IP-Ⅰ，右侧脑脊液耳漏，双侧耳蜗神经显示不清（图3）。

图3 病例3内耳影像：双侧IP-Ⅰ+前庭扩大。a,b:颞骨CT(2020年3月)，双侧耳蜗呈囊状，缺乏耳蜗各转之间分隔，前庭扩大,乳突腔未见积液（a）;双侧耳蜗位置正常，缺乏骨性蜗轴（b）；c,d:内耳MR（2018年5月）,右侧乳突腔积液，双侧耳蜗与前庭之间分隔清楚，但耳蜗各转之间缺乏分隔（c）,右侧前庭与乳突腔之间可见线状影，为脑脊液漏出点（d,)。Fig.3 Radiologic evaluation of case 3:bilateral IP-Ⅰ+vestibule dilatation.a,b:CT(March 2020),Bilateral cochlea is cystic,lacking separation between cochlea turns,and vestibular enlargement(a);There is no effusion in mastoid cavity;Bilateral cochlea position is normal,lacking cochlea modiolus(b);c,d:MR(May 2018),Effusions in the right mastoid cavity,with clear separation between bilateral cochlea and vestibule,but lack of separation between cochlea turns(c);Linear shadow can be seen between the right vestibule and mastoid cavity,which is the fistula of CSF otorrhea(d,).

1.2.2 手术方案及实施：

病例1治疗方案：右侧耳蜗植入术+左侧助听器。具体实施手术为右侧耳蜗植入+右侧脑脊液耳漏修补术。

常规凿开乳突骨皮质后，大量脑脊液自乳突腔涌出（术中诊断脑脊液耳漏），继续手术，扩大开放面隐窝，充分暴露后鼓室，离断砧镫关节取出砧骨，暴露镫骨及圆窗龛，扩大圆窗膜入路顺利植入24mm SONATA电极（MEDEL），小块颞肌固定、封堵电极；剪断镫骨肌取出镫骨上结构及足板，见镫骨底板不规则骨质缺损，大块颞肌封堵前庭窗（图4）。

图4 病例1术中诊断脑脊液耳漏，行扩大面隐窝入路右侧C I+前庭窗C S F封堵术。a.常规开放乳突过程中，乳突腔内大量清亮液体涌出，术中诊断脑脊液耳漏；b.扩大开放面隐窝，暴露圆窗龛及镫骨；c.扩大圆窗膜入路植入电极，源于镫骨底板的清亮液体持续外流，“淹没”后鼓室；d.不同大小颞肌分别封堵电极周围及去除镫骨底板的前庭窗。Fig. 4 Case 1 diagnosed as CSF otorrhea during operation,and the right CI + vestibular window CSF blockage performed by extended facial recess approach. a. During the routine mastoidectomy, a large amount of clear liquid gushed out in the mastoid cavity, and CSF otorrhea was diagnosed; b. Extended facial recess approach and exposed the round window niche and stapes; c. The electrode implanted through the enlarged round window membrane approach, and the clear liquid from the oval window continued flowing and“flooded”the posterior tympanum; d. Temporal muscles of different sizes,respectively, blocked the vestibular window and sealed around the electrode.

病例2治疗方案：左侧耳蜗植入术+右侧脑脊液耳漏修补术。左侧乳突切开+面隐窝开放，未见圆窗结构，与砧镫关节下方2mm鼓岬表面开窗，见井喷，植入1J电极（AB）,小块颞肌封堵造孔、固定电极。右侧乳突切开，扩大面隐窝，暴露砧镫关节，见脑脊液从镫骨底板方向溢出，分离砧镫关节，取出砧骨及镫骨，见镫骨底板卵圆形缺损，颞肌填塞前庭窗。

病例3治疗方案：双侧人工耳蜗植入（15mm短电极，Medel）+右侧脑脊液耳漏修补术。先左侧面隐窝入路人工耳蜗植入（术中圆窗龛及圆窗未见，鼓岬开窗植入电极）；再右侧扩大面隐窝入路，经圆窗膜入路植入并固定电极，取出底板骨质不规则缺损的镫骨（镫骨弓为肉芽包绕），颞肌填塞前庭窗（图5，6）。

图5 镫骨底板骨质不规则缺损。Fig.5 Irregular defect of stapes footplate.

图6 病例3手术。a,b：左侧耳蜗植入术，左侧面隐窝开放时，面神经垂直段部分暴露，未见圆窗龛及圆窗膜，行鼓岬造孔术（a）；耳蜗电极经鼓岬造孔植入，颞肌封堵造孔（b）；c-e：右侧耳蜗植入+脑脊液耳漏修补术，右侧扩大开放面隐窝，去除砧骨见镫骨及肌腱，磨除圆窗龛缘骨质充分显露圆窗膜（c），耳蜗电极经圆窗膜植入及颞肌封堵后，去除镫骨底板，前庭开放（d），大块颞肌封堵前庭窗（e）。Fig.6 Case 3 surgery.a,b:Left CI,When the left facial recess is open,the vertical segment of facial nerve is partially exposed,and no round window niche was found,so promontomy was performed(a);Cochlear electrode was implanted through promontomy,and temporal muscle blocked stoma(b);c-e:Right CI+CSF otorrhea repair,Entended the facial recess on the right side,removed the incus,the stapes and tendons exposed clearly,and exposed the round window membrane(c);After cochlear electrode was implanted through the round window membrane and blocked by temporal muscles,the stapes footplate removed and the vestibule exposed(d);Blocked vestibular window with large temporal muscle(e).

2 结果

3例患儿手术经过顺利。其中病例1术后脑脊液耳漏，经抗炎、卧床等保守治疗好转出院，另两例术后无脑脊液耳漏发生。

术后随访2-16月：病例1（右侧CI术后16月+左侧助听器13月）IT-MAIS 37分，MUSS 36分，CAP 7分，SIR 4分；随访期间无脑膜炎发生。病例2（左侧耳蜗术后9月）IT-MAIS 25分，MUSS 19分，CAP 3分，SIR 3分；术后一月复查颞骨CT右侧乳突腔未见软组织影，随访期间患儿无发热。病例3因新冠疫情术后两月开机及复查，电反应良好，无发热及脑膜炎表现。3例患儿均需长期随访。

3 讨论

3.1 双侧内耳畸形合并脑脊液耳漏的早期识别

本研究3例患儿均未遵循我国0-6岁儿童听力筛查诊断流程。病例1未进行听力筛查；病例2新生儿听力筛查未通过，未进行听力诊断，1岁多不会讲话才就诊；病例3新生儿听力筛查未通过，在3、6月龄诊断了极重度听力损失，但未进行影像学诊断，因复发性脑膜炎多次就诊于儿内科。不遵循听力筛查--听力诊断--病因诊断的流程，是三例患儿诊断延迟的原因。听力筛查诊断流程是早期识别内耳畸形的前提。

颞骨CT/内耳MR是双侧内耳畸形诊断以及脑脊液耳漏识别的重要依据。与脑脊液耳漏相关的畸形有Mondini畸形、共同腔畸形、耳蜗未发育并前庭扩大、IP-I、IP-II等[3-5]。本研究3例患儿内耳畸形种类与文献报道类似，其中IP-Ⅰ有4侧，最常见，提示IP-I发生脑脊液耳漏的几率更大。蛛网膜下腔--内耳膜迷路--中耳乳突腔相通是内耳畸形导致脑脊液耳漏的解剖基础；乳突、鼓室积液或软组织影是脑脊液耳漏的重要线索，但乳突、鼓室没有积液也不能除外脑脊液耳漏。本研究发现核磁T2相上：膜迷路与乳突腔高信号之间相连的略低线状信号是脑脊液耳漏瘘口的直接征象（图2，3）。

听力筛查、诊断与影像学检查结合，早期确定内耳畸形的诊断；对于特定畸形，如IP-Ⅰ,耳蜗未发育及前庭扩大者，可以预警脑脊液耳漏，减少反复脑膜炎/吸入性肺炎的风险。

3.2 手术时机、方案的选择与实施

本研究3例患儿均为双侧重度/极重度感音神经性耳聋，病例1在耳蜗植入手术中出现脑脊液耳漏，被动选择耳蜗植入及脑脊液耳漏修补同期完成。另外两例均按术前计划同期进行耳蜗植入和脑脊液耳漏修补术，减少了患儿多次手术及反复脑膜炎的风险。脑膜炎感染后的手术时机宜在炎症控制1月以上，脑脊液生化正常再进行。

内耳畸形耳蜗植入手术日臻成熟，内耳畸形脑脊液耳漏修补的报道也不少见[6-9]，但耳蜗植入与脑脊液耳漏修补同时进行者，仅见个案报道[8,9]。本研究3例患儿经乳突面隐窝/扩大面隐窝径路，一例经扩大圆窗膜植入电极，两例经鼓岬造孔耳蜗植入；术前影像及术中探查见脑脊液耳漏瘘口位于前庭窗，行镫骨切除+前庭窗颞肌填塞术，随访无脑脊液耳漏复发，患儿语言能力也获提高。

耳蜗植入术与脑脊液耳漏修补同期手术的顺序，总体原则是“先植入后修补，先简单后复杂”。这样考虑一则避免修补术后内耳结构遭到破坏耳蜗电极无法植入，二则符合手术心理。耳蜗植入与脑脊液耳漏修补在同侧，如病例1，术中诊断脑脊液耳漏，先经扩大的圆窗膜入路完成耳蜗植入，再经前庭窗颞肌填塞修补脑脊液耳漏。手术涉及双侧，且植入与修补不在同侧者，如病例2，先行左侧耳蜗植入，再行右侧脑脊液耳漏修补；而手术涉及双侧，一侧需要同时植入与修补者，如病例3，先行左侧“简单”的耳蜗植入术，再行右侧“复杂”的植入及修补手术。