继发性椎管内髓系肉瘤MRI表现1例

张 涛，徐 霖，陈 文，吴奕君，顾梁瑞

（湖北医药学院附属医院（十堰市太和医院）医学影像中心，湖北 十堰 442000）

病例男，54岁，3月前因胸骨及双下肢骨痛，血常规提示白细胞明显升高，行骨髓细胞学检查示急性粒细胞白血病部分分化型（M2b），后于我院行联合化疗。2月前无明显诱因出现右下肢放射性疼痛，伴下肢麻木感。

MRI平扫示：L5～S1水平右侧椎管内硬膜外梭形T1WI（图1）、T2WI（图2～4）等信号肿块，肿块大小约1.4 cm×1.1 cm×3.6 cm，边界清楚。腰椎CT示：L5～S1水平椎管内右侧稍高密度肿块（图5）。

CT引导下穿刺活检，HE染色镜下：肿瘤细胞弥漫性分布，细胞体积较大，胞浆丰富，内可见少量嗜酸性粒细胞（图6），免疫组化示：CD20（-），CD21（-），CD（-），Ki-67（+70%），CD68（+），MPO（+），CD43（+），病理诊断：髓系肉瘤。

讨论髓系肉瘤是由原始或幼稚的髓系细胞在骨髓以外的器官或组织浸润而形成的恶性肿瘤[1]。髓系细胞广义上包括粒系细胞、红系细胞、巨核系细胞和单核系细胞。髓系肉瘤最常见的类型是粒细胞肉瘤，又称为绿色瘤，它是由粒系来源的幼稚前体细胞组成的髓外局灶性实体肿瘤，为白血病的一种特殊类型。髓系肉瘤包括孤立性髓系肉瘤和白血病髓外浸润，前者多见以孤立肿块存在，是白血病的髓外局部浸润，无侵犯骨髓及外周血，预后较好，但有进展为急性髓系白血病的趋势，可以认为是急性髓系白血病的早期表现。后者可与急性髓系白血病、骨髓增生异常综合征及急性淋巴细胞白血病伴发，也可继发于疾病缓解期，可提示白血病髓外复发[2]。初诊时大多数患者以局部肿块形成或肿块引起压迫症状为首发表现，孤立性髓系肉瘤患者初诊时通常无胸骨中下段压痛、肝脾肿大、外周血象及骨髓象异常。而白血病髓外浸润形成的髓系肉瘤患者外周血和骨髓检查异常。髓系肉瘤可发生于身体的任何组织器官，有文献报道[3]，髓系肉瘤常发生于乳房、骨骼、皮肤、淋巴结、头面部软组织、腹膜及胃肠道等部位。形态学上，髓系肉瘤病灶浸润细胞分为粒细胞、单核细胞或者粒-单核细胞[4]，而肿瘤细胞中混有嗜酸性粒细胞可支持髓系肉瘤的诊断，但不具有特异性。病理免疫组化检测对髓系肉瘤诊断非常重要，髓系氧化物酶对髓系肉瘤诊断有高度敏感性和特异性。

图1～4 MRI平扫示椎管内硬膜外梭形T1WI、T2WI等信号肿块。图5 横断面CT平扫显示椎管内右侧稍高密度肿块。图6 病理镜下（HE）示肿瘤细胞弥漫分布，细胞体积较大，胞浆丰富，其内可见少量嗜酸性粒细胞。

椎管内髓系肉瘤影像表现多为个案报道[5-8]，通常肿块CT平扫为软组织等密度影。多数病变MRI表现形态多样，与骨骼肌信号相比，病灶在T1WI上呈等/低信号，T2WI上呈等/稍高信号，本例影像表现与文献报道相似，另外该病变增强扫描时呈明显强化，病灶较大时可伴液化坏死。该病例需与椎管内淋巴瘤、脊膜瘤、神经鞘瘤、海绵状血管瘤等相鉴别。淋巴瘤：多见于成年男性，好发于胸段硬膜外，边缘具有侵袭性，T1WI稍低、T2WI稍高信号，一般明显均匀强化；神经鞘瘤：常沿椎间孔内外生长，边缘清晰，T1WI呈等低信号，T2WI呈稍高信号，多伴囊变，明显不均匀强化；脊膜瘤：常发生于硬膜下，基底面位于硬膜，T1WI、T2WI呈等信号，明显强化。海绵状血管瘤：好发于胸段硬膜外，T1WI稍低信号、T2WI高信号，增强扫描后明显强化。

髓系肉瘤的综合治疗目前尚无共识[9]，目前治疗方法主要包括手术切除、全身化疗、局部放疗、造血干细胞移植/骨髓移植、分子靶向以及免疫治疗。