急性自发性孤立性内脏动脉夹层诊疗分析

王辉，高秀娟，马佩，李朋，陈刚，韩新强，盛玉国，徐英江

(1.滨州医学院附属医院创伤中心，山东 滨州 256603；2.滨州医学院附属医院神经血管外科，山东 滨州 256603；3.南京医科大学第一附属医院，江苏 南京 210029；4.滨州医学院附属医院介入血管外科，山东 滨州 256603)

急性自发性孤立性内脏动脉夹层(acute spontaneous isolated visceral artery dissection，AVAD)是一个罕见且凶险的血管源性疾病[1]，首发症状多表现为腹部疼痛，若出现肠缺血或夹层动脉瘤破裂可能危及生命。随着影像技术不断发展，该病越来越多地被人们所认识[2]。有专家认为该病是一种自愈性疾病[3]。目前治疗方案包括抗栓治疗[抗凝药物治疗和(或)抗血小板药物治疗]以及侵入性治疗(腔内治疗和开放手术治疗)[4]。由于其罕见，该疾病的自然病程和治疗方案仍没有统一的或指南性的意见。本研究回顾性分析了我院25例AVAD病人的临床资料，分析发病特点及诊治策略，以期为该病诊治提供理论基础。

资料与方法

一、临床资料

回顾性分析2000年1月至2019年1月期间滨州医学院附属医院明确诊治的25例AVAD病人临床资料，其中肠系膜上动脉夹层(superior mesenteric artery dissection，SMAD)19例，腹腔动脉夹层(celiac artery dissection，CAD)6例。临床资料采集内容包括一般流行病学数据、临床表现、首发症状、影像学表现、治疗策略的选择及随访结果。本研究得到滨州医学院附属医院伦理委员会批准。应用检索相关的术语(如SMA夹层、肠系膜上动脉夹层、CA夹层、腹腔动脉夹层等)来识别AVAD病人病例资料。如果夹层发生在创伤、医源性损伤或伴随主动脉夹层的情况下，则予以排除。所有影像学资料均由一名放射科医生与一名血管外科医生共同阅览，以确保准确性。对于SMAD根据Yun分型分为三型：Ⅰ型，假腔有入口和出口，血流通畅；Ⅱa 型，血流可经入口进入假腔，但无出口；Ⅱb 型，假腔内血栓形成，无血流；Ⅲ型，夹层导致真、假腔均闭塞[5]。

二、治疗方法

1.非手术治疗 病人入院后若无腹膜炎均给予抗栓治疗(低分子肝素钠 100 U/kg ，皮下注射，1次/12 h；阿司匹林肠溶片100 mg/d和氯吡格雷75 mg/d，口服)。同时行禁饮食、胃肠减压、镇痛解痉、保护胃黏膜、适当肠外营养等治疗，合并高血压的病人血压应维持130/80 mmHg(1 mmHg=0．133 kPa)。在抗栓治疗下如腹痛症状缓解可考虑继续非手术治疗，并逐渐过渡饮食(流食—半流食—软食)。出院后低分子肝素桥接华法林继续抗凝(国际标准化比值控制在2.0～3.0，抗凝时间≥6个月)。同时继续抗血小板治疗(阿司匹林肠溶片100 mg/d，≥18个月)。

2.手术治疗 纳入的所有病人入院时若伴有弥漫性腹膜炎时给予开放手术治疗。腔内治疗包括：①经非手术治疗后腹痛症状无缓解或可疑肠缺血；②复查CT血管造影(CTA)显示动脉真腔受压>80%或夹层动脉瘤直径>2.0 cm。腔内治疗失败或出现弥漫性腹膜炎时，再考虑行开放手术治疗。手术治疗的病人，术后继续给予抗栓治疗。出院后继续华法林抗凝(抗凝时间≥6个月)，抗血小板治疗(阿司匹林肠溶片100 mg/d，≥24个月，或氯吡格雷75 mg/d，≥12个月)。

三、随访

本组25例，随访率为84%(21/25)。随访时间2～92个月，平均随访21.5个月。出院后随访期间评估的结果包括症状、口服药物情况、合并症控制情况、支架的通畅程度、动脉瘤变化及是否有干预的指征、血管重构的情况等。

四、统计学分析

结 果

一、一般结果

共纳入25例AVAD病人(100%男性)，平均年龄54.5岁(28～74岁)，其中SMAD 19例，CAD 6例。12例(48%)病人有高血压病史，14例(56%)有吸烟史，其他心血管危险因素的患病率很低。值得注意的是，有21例(84%，21/25)表现为腹痛，2例无症状体检时偶然发现，2例腰背部疼痛，10例伴有恶心、呕吐。根据SMAD的Yun分型，Ⅱ型最多见，占58%(11/19)，其中Ⅱa6例，Ⅱb5例；余Ⅰ型5例(26%)，Ⅲ型3例(16%)。其中第1破口距肠系膜上动脉起始部的距离为23～61 mm，夹层长度为40～76 mm。第1破口距腹腔动脉起始部的距离为9～16 mm，夹层长度为6～13 mm。最终16例抗栓保守治疗7 d后腹痛症状消失；腔内治疗8例，其中支架置入术4例，弹簧圈栓塞术3例，肠系膜上动脉置管溶栓1例。1例SMADⅢ型病人腹痛症状严重，出现腹膜炎，急诊行肠系膜上动脉取栓+小肠切除术，术后病人出现短肠综合征需要长期肠外营养支持(表1)。

二、随访结果

本组25例病人中，初始行腔内治疗的(裸支架置入术)病人1例；开放手术治疗1例；初始接受抗栓治疗23例，其中16例病人保守治疗1周后腹痛症状明显改善，保守治疗有效率为70%(16/23)。随访期间有 5 例病人出现夹层进展，转行腔内治疗，1 例病人复查CTA显示真腔压缩狭窄出现饱餐后慢性腹痛，转行腔内治疗(图1)，1例病人发现夹层动脉瘤转为腔内治疗，1例CAD假腔呈瘤样扩张，考虑夹层动脉瘤形成，行裸支架置入术(图2)。5例病人在随访期间经历了短期的餐后腹胀情况，后渐缓解。其余病人在随访期间均未出现症状复发，CTA 随访结果示76%(19/25)病人夹层假腔血栓化，真腔血供改善，8%(2/25)夹层完全重塑。

表1 25例AVAD病人的基本情况

讨 论

AVAD好发于中青年男性，潜在的病因包括动脉中膜囊性坏死、动脉粥样硬化、纤维肌发育不良和弹性组织紊乱(Marfan syndrome和Ehlers-Danlos病)[6]。然而，在大多数情况下具体病因尚不清楚。AVAD病因学说多样(如血流动力学、外伤、医源性及遗传性)，但单纯的一种学说并不能完全解释其发病机制[7]。本病首发症状为腹痛，多为上腹部，且临床表现与体征不符，常伴有恶心，呕吐和(或)腹泻；少数人有慢性肠缺血的临床表现(肠痉挛、厌食和体重减轻)；极少数病人无症状，偶然在体检中发现。然而，临床工作中我们发现SMAD较CAD腹部疼痛更为剧烈且临床症状与体征不符。原因一方面与肠管对于缺血、缺氧的耐受性差有关，另一方面各脏器的供血特点不同，肝脏为双重血供，胃、脾脏侧支循环丰富，而一旦肠管缺血短时间内能代偿的侧支循环较少，同时腹腔内脏末梢神经传来的冲动刺激呕吐中枢可引起恶心、呕吐症状[8-9]。

目前对于AVAD治疗方案尚存在争议。Ambo等[10]在1994年首次报道了应用单纯抗凝成功治疗1例SMAD，然而1998年Yasuhara等[11]在没有使用抗凝剂的情况下对2例SMAD病人进行成功治疗。2000年以前，外科开放手术是该病的主要治疗方案。手术方式包括夹层动脉段切除+移植物置换术、主动脉-肠系膜上动脉旁路移植术、右侧胃网膜-肠系膜上动脉旁路移植术、肠系膜上动脉补片血管成形术及动脉瘤内缝合术等。自2000年Leung等[12]首次报道腔内治疗SMAD以来，腔内治疗成为国内首选治疗方式[13]。根据颈动脉夹层的治疗经验，抗血小板治疗在预防短暂性缺血发作、脑卒中或死亡方面有效。颈动脉夹层的治疗结果可能对AVAD的管理存在指导意义[14]。在本中心，最初的治疗最常使用氯吡格雷桥接华法林治疗，然后在症状缓解和影像学上夹层稳定后过渡到单纯抗血小板治疗。

此外，影像学特点也对该病治疗方案的选择起着重要的作用。根据泊肃叶定律，液体流动阻力与半径的四次方成反比，与长度成正比[15]。基于这个理论，腹痛与真腔的直径和夹层病灶的长度有关。在该病的随访过程中更容易发生餐后腹痛及夹层动脉瘤，因此按时随访对于观察疾病动态变化非常关键。AVAD治疗方案的选择应该依据病人的临床症状和CTA影像而定，抗栓非手术治疗通常作为内脏动脉夹层一线治疗。抗栓非手术治疗失败或夹层动脉瘤形成时采用血管腔内治疗(图1)。当非手术治疗出现持续性或恶化的腹痛、肠缺血或动脉瘤性动脉破裂时选择开放式手术治疗。依据本中心经验，我们推断AVAD病人的自然病程转归的可能：①夹层逐渐趋向于稳定，假腔内血栓化，管腔完全重塑恢复正常形态；②夹层形态不变，入口出口持续存在，假腔内持续有血流；③假腔缓慢增大逐渐形成夹层动脉瘤；④夹层进展，导致真腔受压狭窄或闭塞，出现急性肠缺血坏死，严重时导致死亡。

综上所述，抗栓药物的非手术治疗应是AVAD的一线治疗方案，当怀疑肠缺血或夹层病变进展时，腔内治疗是安全可行的治疗方法。弥漫性腹膜炎出现时，应及时手术治疗。