3.0T MRI对下肢良性神经鞘瘤的诊断价值

钟甫华 贾玉柱

神经鞘瘤起源于神经鞘的许旺细胞，又称许旺细胞肿瘤。周围神经鞘瘤常发生于颈椎、胸椎、腰椎的椎间孔，沿着椎间孔呈哑铃状生长[1-2]。而发生于下肢软组织者少见，多为良性神经鞘瘤[3]。由于该病发病率低，因而采用3.0T MRI诊断研究的报道较少。本文回顾性分析经病理检查证实的下肢良性神经鞘瘤的影像特征，旨在进一步提高该病的术前诊断水平。

1 对象和方法

1.1 对象 收集2012年8月至2019年10月在浙江省立同德医院经穿刺活检和（或）手术病理检查证实的下肢良性神经鞘瘤患者26例，所有患者术前均行3.0T MRI检查。其中男16例，女10例；年龄16～84（56.42±21.37）岁。临床症状主要是轻微疼痛及麻木，并伴有渐进性四肢软组织肿胀，其中18例叩击肿块出现放电样刺痛及麻木，即Tinel征阳性；5例局部叩击出现轻微疼痛，但无放射痛；3例患者无任何症状。触摸肿块，12例质韧，10例质软，4例临床触诊未发现肿块。

1.2 检查方法 采用德国西门子公司Verio 3.0T超导型MRI系统，应用表面线圈。患者取舒适体位，患肢固定，扫描定位前将鱼肝油置于病灶周围，进行预扫描，发现病灶后，取下定位物，进行常规扫描。MRI扫描序列包括矢状位、冠状位和横断位快速自旋回波（turbospin-echo sequence，TSE） T1WI序 列 ：TR 400～500 ms，TE 10～15 ms，像素大小 256×256，层厚 1～2 mm，层间距 0.1～0.2 mm，扫描范围（100～210）mm×（100～210） mm。TSE T2WI和 FS T2WI：TR 3 500～4 500 ms，TE 90～120 ms，T2-Matrix 序列 256×256，层厚、层间距及扫描范围同T1WI和T2WI。扩散加权成像采用平面回波成像序列，TR 3 500 ms，TE 60 ms，扩散敏感梯度取 b=0 和 1 000 s/mm2。T1WI增强：TR 30～45 ms，TE 10～12 ms，其他参数同T1WI序列。高压注射器（MRI专用）以2 ml/s的流速，按0.2 mmol/kg的剂量注射钆喷酸二甲基葡胺（Gd-DTPA）。

1.3 图像分析 在不提供临床及病理信息的前提下，由两位专业从事骨肌系统研究的MRI主治医师，在双盲的情况下（无病理结果、无病史信息）分别独立进行下肢良性神经鞘瘤的MRI征象分析，观察指标包括病变的形状、边界和大小，T1WI信号，T2WI信号，FS T2WI信号，靶征，脂肪分离征，瘤周水肿，神经出入征，强化方式等[4]。

1.4 Kappa检验标准 采用Kappa检验评估两位医师对图像质量评价的一致性，0.8＜Kappa＜1时，表示一致性非常强；0.6＜Kappa≤0.8时，表明一致性较强；0.4＜Kappa≤0.6时，表明一致性一般；Kappa≤0.4时，表明一致性差。

2 结果

两位医师对图像质量评价的一致性Kappa值为0.872，表明两位医师对结果图像质量评价有良好的一致性。

26例下肢良性神经鞘瘤患者中，病变呈类圆形、椭圆形的 23例（图1a），不规则形的3例；大小在5 cm以下的22例，5 cm以上的4例。T1WI显示病灶呈等、低信号为主21例（图1a），呈等、高信号为主5例，多为囊实性混杂病灶，考虑内为混杂的出血信号。有靶征12例。有脂肪分离征 19例（图1b）。MRI显示边界清晰25例，具有完整的包膜，增强检查包膜明显强化，其内无囊变出血病灶，呈明显持续性强化（图1c）。囊性变的病灶，内壁毛糙（图 1d-e）；T2WI显示病灶呈等、高信号为主25例，邻近组织结构均无受侵征象，周围脂肪间隙清晰，瘤周水肿比较罕见3例；呈等、低信号为主1例。FS T2WI信号显示病灶呈高信号为主24例，呈低信号为主2例。有神经出入征10例。均匀强化15例，不均匀强化11例。镜下肿瘤细胞疏密不均，密集区细胞呈条束状、栅栏状排列，稀疏区细胞呈短梭形、星芒状，细胞排列稀疏、间质黏液变性呈网状结构（图1f）。

图1 患者，男，58岁。右下肢软组织神经经鞘瘤MRI及病理检查所见[a：T1WI冠状位，显示椭圆形软组织肿瘤，呈等信号改变，信号均匀；b：T2WI脂肪抑制图像矢状位呈高信号改变，可见脂肪分离征阳性；c：T1WI质子加脂肪抑制像，增强检查动脉期横断位图像，病灶明显强化，内见混杂信号灶；d：T1WI脂肪抑制像，增强检查静脉期横断位图像，病灶持续强化，内见不强化囊变区；e：T1WI脂肪抑制增强图像矢状位，病灶持续强化，内见不强化坏死囊变区，内壁毛糙；f：镜下肿瘤细胞疏密不均，密集区细胞呈条束状、栅栏状排列，稀疏区细胞呈短梭形、星芒状，细胞排列稀疏、间质黏液变性呈网状结构（HE染色，×100）]

3 讨论

3.1 下肢良性神经鞘瘤临床及病理特点 下肢神经良性肿瘤中以神经鞘瘤最为常见[5]，且下肢良性神经鞘瘤好发于屈侧大神经干[6]。本组收集的26例患者中全部集中在下肢，而且发病年龄、肿块形态和大小等一般特性与文献报道基本一致[7]。下肢良性神经鞘瘤一般生长缓慢，临床表现为可触摸的肿块，质韧（实性为主）或柔软（有囊变）。肿块压迫神经者可出现放射性刺痛及麻木症状，病灶多发者往往伴发其他疾病，恶变率极低[8]。神经鞘瘤来源于神经鞘的许旺细胞，病理上主要由细胞含量丰富的Antoni A区和松散黏液样细胞的Antoni B区构成[9]。

3.2 MRI在下肢良性神经鞘瘤中的诊断优势 在下肢良性神经鞘瘤的检出和诊断中，3.0T MRI较CT和X线有不可替代的优势。3.0T MRI由于成像序列多样和快速成像，对比中低场MRI在显示病灶的位置、起源及累及的范围方面都有较大的优势，特别是T1WI快速增强检查可检测肿瘤各期像的图像特征，对肿瘤内部结构特征有更加完美的显示[10]。本组患者神经鞘瘤形态多为类圆形、椭圆形，边界清晰多见，肿瘤直径多在5 cm以下。本组部分患者也具备了MRI的特异征象：（1）靶征：在T1WI上的特征是中心低信号，而周边略高信号影。经组织病理学证实是多细胞为主的Antoni A区形成病变中心低信号的影像特征，富含黏液样细胞的Antoni B区形成周围高信号区的影像特征[11]。本组12例患者有靶征。（2）脂肪分离征：表现为肿瘤组织包膜外可见环形脂肪信号包绕周围。本组19例患者有脂肪分离征，有研究认为此征象在T1WI上显示最佳[12]。（3）神经出入征：表现为椭圆形的肿块沿着神经干走形，表明肿瘤与神经密切相关，椭圆形的两极可观察到神经出入肿瘤，常见于下肢深部较大的神经长出的神经鞘瘤，而位于表浅部位的神经鞘瘤由于受累神经较细小，MRI无法显示[13]。本组10例患者有神经出入征。

3.3 鉴别诊断 下肢良性神经鞘瘤边界清晰，形态呈类圆形，大小约5 cm，少瘤周水肿，无浸润性生长，无远处转移等征象，容易与恶性肿瘤相鉴别[14]。主要需要鉴别的是单发神经纤维瘤，单发神经纤维瘤一般较少见，但是一旦发生与神经鞘瘤比较难鉴别。需要从源头上鉴别两者，神经鞘瘤是来源于神经鞘的许旺细胞，对起源的神经紧密相贴，基本位于神经一侧，呈偏心性生长，与神经可分离；而神经纤维瘤与神经纤维共生，密切相关，不能分离。有学者认为也可以从患者的发病年龄来进行鉴别，神经纤维瘤发病年龄较小，神经鞘瘤发病年龄较大；大小上单发神经纤维瘤病灶较神经鞘瘤大[15]。

3.0T MRI有利于明确肿瘤的形态、边界、大小等情况，并且靶征、脂肪分离征、神经出入征的存在是下肢良性神经鞘瘤诊断的重要辅助依据，对临床术前诊断、术中处理病灶及术后患者的恢复都有积极的指导作用。