成人巨大空肠重复畸形一例

马凯，王鸽，孙建兵，汪亚辉，刘宏斌[.宁夏医科大学，宁夏 银川 750004；.中国人民解放军联勤保障部队第940医院

(原兰州军区兰州总医院)，甘肃 兰州 730050]

小肠重复畸形是一种罕见的先天性畸形，由于缺乏特异性临床表现和影像学检查，常造成误诊。本文报道1例巨大空肠重复畸形诊疗过程并分析治疗过程中的不足，以便于提高临床医生对该病的认识。

病 例 资 料

病人：男性，21岁，因“间断腹痛2年，加重1个月”于2017年12月28日入兰州军区兰州总医院，病人2年前开始反复出现间断腹痛不适，脐周明显，脐平面以下疼痛多见，家属诉疼痛发作时面色苍白，大汗淋漓，无恶心、呕吐，无头痛、头晕等其他不适，休息或输液后可自行缓解，此后间断发作，2～3次/年。1个月前病人腹痛再次发作，疼痛较前明显加重，疼痛性质同前，发作频率增多，病程中精神欠佳，纳差，便秘，5～6 d解大便1次。体检：体型偏瘦，营养差，腹软，脐周压痛，无反跳痛，余未见明显异常。

腹部B超示：肝、胆、脾、胰、双肾图像未见异常，腹腔淋巴结肿大，盆腔内部分肠间隙少量积液。全腹磁共振检查示：左中腹部分小肠肠壁增厚并周围多发小淋巴结(图1)，考虑炎性病变，建议结合临床。建议CT小肠造影检查。腹部立位X线片示：下腹部气液平面，多考虑不全性肠梗阻(图2)。全消化道造影(泛影葡胺)示：①胃下垂(中度)；②幽门通过造影剂缓慢，胃肠蠕动差(图3)，建议结合临床。电子小肠镜示：进镜达空肠以远80 cm处，小肠镜阻力大，退镜，肛侧进镜，镜达回肠末端约50 cm，进镜阻力大，退镜。印象：食管炎B级；慢性非萎缩性胃炎伴糜烂Ⅰ级；回肠炎性改变。镜下活检示：①(幽门口)萎缩性胃炎，轻度，肠化型；②(回肠末端)碎小黏膜慢性炎症，灶性炎细胞浸润，部分区域挤压、挫灭较重，建议结合临床。特殊染色：抗酸染色未找到明确的阳性菌。结合病人的症状、体征及辅助检查，初步诊断：不全性肠梗阻。

2018年1月10日第1次手术：病人腹痛剧烈，反复发作，辅助检查未见明显异常，遂决定行腹腔镜检查术，术中见肠管之间粘连(图4)，但无明显梗阻表现。为进一步探寻原因行剖腹探查术，术中见距屈氏韧带100 cm处肠管向肠系膜侧发出分支，并行约50 cm(图5),然后向肠系膜根部延伸约20 cm形成盲端，末端与肠系膜动静脉分支相交叉(图6)。术中诊断：小肠重复畸形。遂决定行小肠与重复肠管的侧侧吻合，以扩大开口，利用重复肠管的逆蠕动，将其内的食糜推向正常肠管。门诊随访1个月，病人未出现明显腹痛。

2018年11月1日病人无明显诱因出现间断腹痛，发作频繁，1～2次/d，无腹胀、恶心、呕吐、腹泻、黑便等不适，门诊行腹部X线平片示：未见明显病变。全消化道造影(钡剂)示：胃下垂(轻度)；回盲部活动度差，不除外肠粘连。给予抑酸、促进胃肠动力治疗后，症状有所缓解，病人未重视。2周后病人腹痛持续性加重，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，遂来我院急诊手术。

2018年11月15日第2次剖腹探查术，术中见腹腔少量淡黄色渗液约50 ml，肠管与腹壁，肠管与肠管间粘连紧密(图7)，严重段成角屈曲，距屈氏韧带100 cm处见肠管重复畸形，畸形肠管末端红肿并局部变硬，由于炎症向周围肠系膜蔓延，导致盲端很难与周围血管分离，不可避免要切除部分正常肠管，遂行肠切除肠吻合术，术后常规放置引流。术后病理诊断：部分小肠发育异常，并重复畸形(图8)，胃黏膜异位及粘连，淋巴结反应性增生(0/12)，部分区域胃黏膜异位处，黏膜内乳头状黏液性肿瘤形成(图9)。术后7 d康复出院，随访3个月未见明显异常。

讨 论

消化道重复是一种罕见的先天性畸形，可累及消化道的任何部分，多发生于回肠和回盲部，常见于胎儿期、新生儿期和儿童期，在成人中比较罕见[1]。依据解剖特点将肠管重复畸形分为囊肿型和管状型，多位于肠系膜侧，囊肿型又分为肠内囊肿和肠外囊肿，管状型常与主肠管相交通[2]。目前病因尚不完全明确，大多数学者认为本病系脊索与原肠在胚胎期分离障碍所致。

小肠重复畸形的临床表现主要取决于病变的大小、形状、位置及与周围组织器官的关系[3]。由于缺乏特异性的临床表现，在急性期常被误诊为其他急腹症，主要包括肠套叠、肠扭转、消化道出血或穿孔等[4]，在慢性期或无症状期被标记为Meckel憩室。但两者的区别在于Meckel憩室有单独的血液供应，而肠重复与周围肠道共享血液供应。此外，肠重复的特点是平滑肌发育良好，肠憩室不存在平滑肌[5]。尽管影像学检查、肠镜和放射性核素显像的诊断意义已被报道[6]，但由于这种疾病的不同症状和解剖部位的复杂性，这些成像技术均存在局限性，大部分病人仍需手术探查才能确诊[7]。本例术前影像学检查仅提示不全性肠梗阻，小肠镜检查受阻，未能取到真正的病变组织，最终手术探查才确诊。

肠道重复畸形容易造成出血、梗阻或穿孔等，外科手术是非常有效的治疗手段，手术方式的选择因畸形肠管所在位置及其解剖关系而异，通常采用的术式有：①单纯重复肠管切除术，适用于重复肠管具有独立的血供或系膜，与正常肠管不相连，易于分离；②重复畸形剥离术，适用于肠外囊肿重复畸形，且囊肿较易与肠管分离而不影响主肠管血供和管壁完整性；③重复肠管与依附肠管一并切除术， 适用于管状重复畸形，重复肠管与其依附肠管并行，且共用血供或肌层；④重复畸形内引流术(开窗术)，适用于长段管状重复畸形和十二指肠重复畸形，保留重复肠管，扩大共有通道使引流更通畅，特别是十二指肠降部重复畸形，此术式还可减小胰腺和胆管损伤的风险；⑤黏膜剥离术，适用于大面积肠受累的管状重复畸形，切除后可能导致短肠综合征，建议通过在肠道内连续横切口进行黏膜剥离，从而防止消化性溃疡或致癌风险[8]；⑥囊肿造袋术：适用于与周围组织或脏器粘连紧密无法手术切除的肠外囊肿型重复畸形，将打算切除的大部分囊壁黏膜用3%的碘酒处理，将剩余部分与腹膜行袋状缝合。囊腔放置引流管，抗生素每天适当冲洗，如无分泌物流出拔管愈合即可；⑦肠造瘘术，适用于病情危重者，二期再决定手术方式。

本例为青年病人，空肠管状重复畸形临床罕见，临床医生也缺乏认识，且由于考虑到：①病人体瘦，营养差，大范围切除可能造成后期营养不良；②畸形肠管位于肠系膜侧，并行延伸距离较长，盲端与肠系膜动静脉分支相交叉很难分离，若损伤到血管则造成更大范围小肠缺血；③畸形肠管功能正常，可观察到正常蠕动；④畸形肠管与正常肠管共用一套血供，很难分离。再加上小肠镜下镜困难，没有到达畸形部位并取出有价值的活检。所以在第1次手术术式的选择上出现了偏差，没有进行一并切除术，而是选择扩大共同开口以增加内引流使病人受益。但是由于腹腔粘连、内引流口狭窄和重复肠管恶变等因素，导致引流不畅时就容易造成重复肠管病变。本例病人第2次手术的原因，很可能是由腹腔粘连造成的。但术后病理提示部分异位的胃黏膜内乳头状黏液性肿瘤形成，所以首次手术就应该切除重复肠管或者剥除重复肠管的黏膜，本例病人治疗过程中确实存在一定的问题。

总之，小肠重复畸形在临床上很少见，临床表现多样，影像学检查作用有限，手术探查是确诊的重要手段，手术才是解决问题的根本方法。我们应该提高对小肠重复畸形的认识，合理应用辅助检查手段，做到早发现、早治疗，避免误诊误治。