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乳房外Paget病伴多发转移一例

2020-06-18皮肖冰何小亮罗颖君

中华皮肤科杂志 2020年5期
关键词:胞质阴囊腹股沟

皮肖冰 何小亮 罗颖君

广东省佛山市第一人民医院皮肤科528000

患者男,76岁,因左侧阴囊、会阴部红斑糜烂2年,双上肢麻木1个月,于2017年9月1日到我院神经内科住院。患者2年前出现左侧阴囊、会阴部皮肤红斑,反复糜烂、渗出,红斑渐增大,伴瘙痒,在外院按“湿疹”反复外用多种药物治疗无好转。1个月前出现双上肢麻木乏力,双手精细动作能力明显下降伴针刺样疼痛。无嗜酒及抽烟史,无糖尿病、高血压病及脑血管病史。

入院体检:神志清楚,颅神经未见异常,上肢近端肌力5 级,远端2 ~3 级,远端肌肉萎缩,上肢远端痛、温觉减退,四肢腱反射正常,病理反射未引出。左锁骨上触及多个肿大淋巴结,直径1~1.5 cm,质中,活动度差,无压痛,心肺腹部未见异常。皮肤科情况:左侧阴囊、会阴部可见一单发浸润性红褐色斑块,形状不规则,大小约2.0 cm×3.0 cm,边界清楚,表面糜烂、结痂、出血(图1),左侧腹股沟区触及多个肿大淋巴结,直径0.5~1 cm,质韧,可推动,无压痛。

影像学检查:2017年9月4日核磁共振成像检查提示胸椎T11 ~T12 椎体及附件、腰椎L1 ~L2 和骶椎S1 椎体多发骨转移瘤。2017年10月9日氟脱氧葡萄糖(FDG)正电子发射断层扫描/计算机断层扫描(PET/CT)诊断:①C6-T4 椎体及部分附件多发骨转移;②左侧髂血管旁及左侧腹股沟区多发淋巴结增大,显示FDG高代谢,提示恶性病变(转移)可能;③左侧外阴局部皮肤组织明显增厚伴异常FDG高代谢;④前列腺体积增大,前列腺左侧局限性FDG 代谢轻中度增高。

左侧阴囊皮肤病理检查示表皮角化不全,部分表皮糜烂,棘层肥厚,表皮全层见单个或成巢的Paget细胞浸润,细胞大,呈圆形或椭圆形,胞质丰富淡染,胞核大呈泡状,部分真皮乳头及毛囊外毛根鞘见Paget细胞浸润,真皮浅层血管扩张,淋巴细胞浸润(图1B ~1D);免疫组化示细胞角蛋白7(CK7)阳性,CK20 阴性,人表皮生长因子受体2 阳性,抑癌基因P16 阳性,符合外阴Paget 病。颈椎骨病理检查示,骨组织内少量上皮样细胞,胞质空亮,核仁明显,可见核分裂象(图2);免疫组化示CK7 阳性,CK 阳性,CD10、甲状腺转录因子1、人胃酶样天冬氨酸蛋白酶A、前列腺特异抗原、雄激素受体、CK5/6、P40 均阴性,Ki-67 单克隆抗体约30%阳性,考虑为转移癌。左侧腹股沟淋巴结病理检查示,淋巴组织内少量肿瘤细胞巢,部分肿瘤细胞胞质透亮,细胞边界清楚,见脉管内瘤栓,符合转移癌(图3)。左锁骨上淋巴结病理检查示,淋巴组织内肿瘤细胞巢,部分细胞胞质透亮,边界清楚,可见核仁,结合免疫组化,符合转移低分化腺癌,CK、CK7、CK19均阳性,CK20、尾型同源盒基因2、甲状腺转录因子1、CK5/6、P63、P40、波形蛋白、CD10、配对盒基因8、成红细胞病毒E26致癌物蛋白、婆罗双树样基因4均阴性。前列腺多点穿刺活检病理检查示正常前列腺组织。

诊断:乳房外Paget病(EMPD)伴多发转移。

治疗:肿瘤科使用吉西他滨单药化疗,2018年3月患者出现双下肢无力,腰椎MRI 示转移瘤,给予姑息治疗,2018 年9月患者死亡。

讨论 EMPD 是一种起源于表皮、向大汗腺分化的腺癌,多见于肛门生殖器周围、腋窝和脐部等大汗腺分布区,皮损大多为非侵袭性,发展缓慢,局限于表皮内,迁延不愈,罕见发生淋巴结转移和远处器官转移[1]。本文患者先有左侧阴囊皮损,2年后出现左腹股沟淋巴结、左锁骨上淋巴结、颈椎和腰椎的多发性转移病灶,并出现脊柱骨转移后神经压迫症状;病理检查示左侧阴囊皮损和腹股沟淋巴结、锁骨上淋巴结中的肿瘤细胞均形态相似,CK、CK7阳性,提示为同一来源;PET-CT 也未发现其邻近器官如膀胱、尿道和直肠等处有原发性腺癌,前列腺多点活检排除了前列腺肿瘤的可能。因此,本例诊断为EMPD伴多发转移。

图1 乳房外Paget病患者临床和病理表现 1A:左侧阴囊、会阴部见浸润性红色斑块,约2.0 cm×3.0 cm,边界清楚,表面糜烂,覆黑褐色痂皮;1B(HE×40):表皮角化不全,棘层肥厚,上皮脚下延,表皮全层见单个或成巢的Paget细胞浸润,真皮乳头及毛囊外毛根鞘见Paget细胞浸润,真皮浅层血管扩张,淋巴细胞浸润;1C(HE×400):表皮内见异形细胞巢,胞质丰富淡染,胞核大呈泡状,可见核异形,核分裂;1D(HE×100):真皮中层毛囊内见异形细胞巢,胞质丰富淡染 图2 颈椎骨病理检查 骨组织内成团分布的上皮样细胞,胞质空亮,核仁明显,可见个别核分裂象(HE×200) 图3 左侧腹股沟淋巴结病理检查 脉管内瘤栓(HE×100)

本文患者左侧阴囊皮损病理上主要由Paget细胞组成,但与一般EMPD有所不同,它有明显的侵袭性,这是其发生多脏器转移的病理基础。Paget 细胞散在分布于表皮中下部,单个或成簇,并向全层播散,偶见腺样分化,可以沿着毛囊或汗腺管向下扩散,最后突破真表皮交界面和皮肤附属器基底膜向真皮浸润生长,甚至发生淋巴结转移,发展为侵袭性EMPD。EMPD在表皮内可出现多种分布模式,需要与许多在常规苏木精-伊红染色切片中呈现类似细胞及分布模式的疾病相鉴别,包括黑素瘤、Bowen 病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、蕈样肉芽肿、皮脂腺癌及Merkel 细胞癌等。CK8、CK7及高分子量CK34βE12及CK5、CK6对EMPD的诊断有重要意义[2]。PET/CT 能早期诊断及发现转移灶,从而有针对性地进行活检以获得确定的组织学诊断,有助于早期诊断和选择治疗方式。有学者[3]认为全身PET/CT应纳入EMPD诊断流程,以对该疾病进行综合评估。

EMPD如仅局限于皮肤,为原位腺癌,治疗首选Mohs外科手术,可彻底去除肿瘤并最大限度地保存正常组织,预后良好。对不适合手术的患者可以考虑局部放疗、激光及光动力治疗。本文患者来本院就诊时已发生骨转移及多发淋巴结转移,丧失治疗的最佳时机,使用吉西他滨单药化疗未能阻止病情进展,肿瘤发生腰椎转移,出现神经压迫症状,最终死亡。

利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突

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