内耳畸形致反复脑膜炎发作1例

钟庆瑶 孙强 张春林 刘兆辉

(遵义医科大学附属医院耳鼻喉科 遵义 563000)

资料患者男性，31岁。因反复头痛、呕吐4年，伴发热5 d入院。入院时体格检查：嗜睡，双瞳孔对光反射迟钝，颈抵抗3横指。颅脑CT：右侧顶枕叶脑膜炎病变，右侧乳突积液征，蜂房无破坏(图1)。颅脑MR：右侧顶枕叶脑膜炎病变，右侧乳突见片状长T2信号(图2)。血常规：白细胞总数为10.25×109/L。经内科治疗后，病情平稳，因右侧乳突腔积液，请耳鼻喉科会诊，考虑脑脊液耳漏。追问病史：患者自幼右耳无听力，4年前鼻腔内有清亮液体持续流出，且反复发作脑膜炎4次，均保守治疗后病情好转，发病期间无特殊不适。既往无头部外伤史及手术史，无耳流脓史。专科检查：右侧鼓膜膨隆，鼓室内见清亮液体充盈，鼓膜穿刺抽出清亮液体。穿刺液经实验室检查证实为脑脊液。颞骨CT提示：右侧乳突、鼓室积液征，前庭半规管融合，耳蜗间隔消失，内听道和内耳直接交通(图3)。纯音测听及听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)提示右耳极重度感音神经性耳聋。左耳各项检查未见异常。

图1 颅脑CT A.右侧枕叶低密度影；B.右侧乳突区域见积液征。

图2 颅脑MR A.右侧乳突区见长T2信号；B.右侧枕叶见高信号。

患者转入我科后，完善术前检查及评估，考虑为Mondini畸形、脑脊液漏、右耳极重度感音神经性耳聋，遂行右侧岩骨次全切除术+脑脊液耳漏修补术+外中耳封闭术。手术磨除岩骨大部骨质，见前庭窗向外侧膨隆，并有脑脊液井喷流出，切除镫骨(图4)，取3块条形颞肌塞入前庭池，脑脊液漏出停止，封闭咽鼓管，颞肌筋膜平铺于岩骨内侧，取左侧脐周脂肪填塞中耳腔，制作颞肌瓣，向下翻转覆盖脂肪，封闭外耳道口。术后给予按时换药，降低颅内压，床头抬高30°卧床休息等治疗。术后随访半年，未再出现脑脊液耳、鼻漏及脑膜炎发作，大、小便失禁及步态不稳较术前改善。

图3 乳突CT A.右侧前庭半规管融合，耳蜗间隔消失；B.内听道和内耳直接交通。

图4 术中照片 A.镫骨足板周围见脑脊液渗出；B.术中取下镫骨后出现脑脊液井喷现象。

讨论截至目前，内耳畸形的病因尚不明确。有研究[1]发现，内耳畸形的发生与遗传及外界因素有关，遗传因素在双侧内耳畸形的发病中所占比重较大，而胚胎发育时期环境影响对单侧内耳畸形的发病影响较大。内耳畸形分为骨迷路畸形与膜迷路畸形，骨迷路畸形又分为迷路完全未发育(Michel畸形)、共同腔畸形、耳蜗外形正常的发育不全和不全分隔(incomplete partition，IP)、大前庭水管畸形等。其中，IP又可以分为IP-Ⅰ、IP-Ⅱ、IP-Ⅲ[2]。IP-Ⅱ即是指Mondini畸形，多表现为患耳极重度感音神经性耳聋、脑脊液漏及反复脑膜炎，临床较为罕见[3]。其影像学特点为耳蜗蜗轴异常并伴有扩大的前庭及前庭导水管扩张，构成了三联Mondini畸形。Mondini畸形患者颅内压力可以通过扩大的前庭导水管、内听道、耳蜗导水管传导至内耳[4]，长时间颅内压力反复冲击内耳畸形薄弱处如镫骨底板、圆窗等处，导致脑脊液漏。有研究[1，5]认为，在Mondini畸形中，增大的内淋巴囊是导致其他异常的基础，颅内压可经过宽大的内淋巴囊进入耳蜗和前庭。临床上，Mondini畸形脑脊液漏最常见的瘘口位置为镫骨底板或其周围[6]。发生脑脊液漏时，细菌可循脑脊液外漏途径侵入中枢神经系统，导致反复脑膜炎及神经系统后遗症，严重者危及患者生命[7]。

Mondini畸形继发脑脊液漏的年龄目前存在较大争议。有研究[8]报道多数患者在18个月前发生脑脊液漏，Fang-ching等[9]报道Mondini畸形脑脊液漏多发生于儿童时期，李为民等[10]研究发现Mondini畸形发生脑脊液漏的平均年龄为17.1岁，而本病例直至成年后才发生脑脊液漏。这可能与长期颅内压力反复冲击前庭窗，造成镫骨底板骨质吸收破坏有关，加上患者成年后体重增加致使腹腔压力和中心静脉压增高，影响硬脑膜窦的回流，脑脊液生成增多，压力增强，导致患者出现脑脊液漏[11]。此外，Sampaio等[12]报道过多例未进行治疗而终身未发生脑脊液漏的Mondini畸形患者，说明成年人也可能发生Mondini畸形导致的脑脊液漏，仅仅通过发病年龄并不能排除该病的可能，应结合患者的临床表现进行诊断。此类患者往往具有明显的临床特点，如长期反复耳、鼻流液，患耳重度感音神经性耳聋，以及反复脑膜炎发作，结合典型的影像学特点通常可以明确诊断[8]，从而避免误诊、漏诊。

本例患者自幼右耳无听力，且近年反复发作脑膜炎4次，经治医师没有对反复脑膜炎发作追寻病因，最终患者出现大、小便失禁，步态不稳等严重后遗症状。Mondini畸形患者的最初临床表现不典型，尤其是单侧畸形患者，对侧听力正常可掩盖患侧耳聋症状。过去新生儿听力筛查未完全普及，临床医师对该病认识不足或由于部分地区医疗技术及设备限制，往往导致该病漏诊，直到发生了脑膜炎才引起重视，最终确诊。

Mondini畸形继发脑脊液漏的治疗以手术为主。目前报道的术式较多[4]。如微创的耳内镜下瘘口修补术，术中内镜下做外耳道后壁皮瓣，掀开鼓膜，充分暴露镫骨足板周围后进行修补。操作微创，但是术后容易复发。也有报道经乳突径路修补，视野暴露好，修补方法类似于耳内镜下修补，但是术后亦容易复发。无论何种术式，使用可靠的修复材料封闭瘘口是手术的关键，常用修补材料包括颞肌筋膜、胶原蛋白胶、脂肪等。以往报道多层封闭技术能够避免再次发生脑脊漏[13]。李为民等[10]报道了15例Mondini畸形采用耳内切口修补瘘口病例，其中2例术中采用单层筋膜覆盖修补方法的病例，术后均复发；另有2例因术中未发现颅底存在其他瘘口，术后发生继发性脑脊液漏。吕宏光等[14]报道了5例Mondini畸形患者，其中2例术中采用单纯覆盖前庭窗瘘孔，术后均复发脑脊液漏。夏寅[15]指出，保留耳囊的岩骨次全切除术可以用来修补先天性脑脊液漏及有潜在脑膜炎危险的脑脊液漏。我们在治疗中采取了岩骨次全切多层封闭技术，术中视野较广，可以发现颅底隐蔽的其他瘘口，多层修补可抗拒来自颅内更大的脑脊液压力，维持修补部位的稳定。

Mondini畸形是临床罕见的病种。目前随着新生儿听力筛查的普及，Mondini畸形的诊断率有所提高。由于该病临床发病率较低，未能引起临床医师足够的重视，临床上存在一定的误诊与漏诊。