肾窦孤立性占位1例

李君君，韦 炜

病人，女，54岁。体检发现右肾占位10余天，高血压病史多年，平素未口服降压药物，血压控制不详。血常规、肝肾功能、尿常规(-),电解质(-)。高血压5项：血管紧张素Ⅰ1.05 nmol/L(参考值：1.60～3.26 nmol/L)，肾素活性9 750 pg·mL-1·hr-1(参考值：930～6 560 pg·mL-1·hr-1)，血管紧张素Ⅱ、血醛固酮、血醛固酮/肾素活性(-)。

影像学表现：MRI扫描,平扫肿块T1WI呈等信号(见图1A)，T2WI抑制序列呈不均匀稍低信号(见图1B)，DWI序列呈等信号(见图1C)，ADC值1.1×10-3mm2/s；动态增强序列肿块明显强化、延迟强化(见图1D～1F)。CT扫描，平扫示右肾窦见类圆形等密度肿块(见图2A)，边界尚清，密度均匀，增强扫描肿块明显强化，随时间延长强化程度增加、趋向均匀(见图2B～2D)；平扫、增强三期CT值36、73、148、110 Hu。

手术所见：右肾静脉后方肾窦部见一突起，超声刀仔细分离见一灰黄色肿瘤,约4 cm×3 cm，包膜完整。病理结果：(右肾)孤立性纤维瘤(SFT),低度恶性潜能。大体：灰黄色肿块，4.5 cm×3.5 cm×3 cm，外附部分包膜，切面灰白、灰黄，质韧。镜检：瘤细胞丰富，梭形、短梭形，核分裂象<1～2个/HPF，呈束状、漩涡状排列，部分区呈血管外皮瘤样，局部玻璃样变性，未见明显出血坏死。免疫标记：Vim+,STAT-6+,CD99+,CD34+,bcl-2-,β-catenin+,S-100-,SMA-,Ki-67+约5%。

讨论SFT好发于组织浆膜层，多见于脏层胸膜，其次位于腹腔、腹膜后、四肢、心包等[1],发生于肾脏的非常少见。有关肾脏SFT影像表现的报道多为个案，缺乏系统报道、易误诊[2-3]。临床症状不典型，大部分为体检发现，部分病例表现为肾区疼痛，侵犯肾盂者会有血尿症状。

病理诊断是确诊肾脏SFT的金标准，诊断要点：(1)大体标本，肿瘤切面呈黄/灰白色，质稍硬，境界清楚，出血坏死少见，可见漩涡和编织结构。(2)镜下表现，瘤细胞呈梭形、短梭形，核分裂像少见。(3)免疫组化，肾脏SFT特征性标志是CD34及CD99阳性表达，其中CD34阳性表达必不可少[4]。

肾脏SFT影像学特征：(1)形态，多数呈类圆形软组织肿块，较大者可呈分叶状，边界清晰，可形成假包膜。(2)位置，典型者起自肾实质，向肾盂内生长。(3)密度及信号，密度均匀，囊变、坏死少见，T2WI低信号为特征性表现。(4)强化特点，早期强化程度不一，呈“地图样”持续性不均匀强化，延迟强化趋向均匀；且动脉期肿瘤内见杂乱血管。

鉴别诊断：(1)肾素瘤，为少见的肾脏良性肿瘤。高血压、高肾素、继发性醛固酮增高、低血钾(三高一低)是其特征性的临床表现。平扫呈均匀等密度或稍低密度，增强均匀轻度强化，强化程度明显低于SFT，且临床表现有一定特征性。(2)肾脏血管母细胞瘤，是较罕见的血供丰富的良性肿瘤。典型表现与肝脏海绵状血管瘤类似，即皮质期肿块边缘结节样明显强化，髓质期及排泄期向中心充填。肿块皮质期强化程度与主动脉相仿，高于SFT的强化程度。(3)嗜酸细胞腺瘤，是肾脏的良性上皮性肿瘤，多位于肾皮层，一般无出血、坏死，无钙化。中央星状瘢痕和轮辐状强化是其特征性表现。(4)肾脏炎性肌纤维母细胞瘤，常有腰疼、血尿等症状，多见于肾实质，其次肾盂，病灶一般形态不规则，边缘见小片状渗出及“晕环”，有“似炎非炎，似瘤非瘤”的表现。(5)肾透明细胞癌，密度不均，多伴有囊变坏死，增强检查呈“快进快出”型，可伴有静脉癌栓及淋巴结转移。(6)嫌色细胞癌，可表现为中度-明显的均匀持续强化，与肾SFT强化方式相似，但嫌色细胞癌T2WI呈略低信号，且信号欠均匀，而肾SFT在T2WI呈明显低信号，且信号均匀。

总之，当肾脏肿块突向肾窦内生长，边界清晰，密度均匀，T2WI呈明显低信号，增强扫描血供丰富、明显强化，延迟强化趋向均匀，应考虑到SFT的可能。