肺动静脉瘘囊瘤破裂致自发性血胸1例

刘昱兵 陈开林 罗经文 古琳 范文斌 金黎 丁锋 刘志新

肺动静脉瘘(pulmonary arteriovenous fistulas，PAVF)为肺动静脉畸形的一种，临床上较为少见。本文报告1例囊瘤破裂自发性血胸的PAVF，旨在积累资料、总结经验，为减少PAVF漏诊、误诊做参考。

临床资料

患者，女性，33岁，于2019年6月16日就诊于华中科技大学协和深圳医院，主诉为左侧胸痛伴呼吸困难1 d。急诊胸部X片检查示：左下肺感染可能；左下肺团块状高密度影，可疑占位。进一步的胸部CT检查示：左肺下叶前基底段占位，性质待定；左侧胸腔中量积液并局部肺不张，积液内高密度影，不除外凝血块可能(图1)。B超定位进一步证实左侧中量胸腔积液。患者胸痛呈持续性，局限固定，伴胸闷气促，为进一步诊治收入胸外科。体格检查：胸廓对称、无畸形，肋间隙无增宽、无变窄等；左肺呼吸运动减弱，左侧胸部触诊语颤减弱，无摩擦感，无皮下气肿；左下肺叩诊浊音，右肺叩诊清音、肺下界正常、呼吸时肺活动度正常；听诊左下肺呼吸音减弱，右肺呼吸音正常，未闻及干湿啰音，左下肺语音传导减弱，无胸膜摩擦音。心脏、腹部查体无特殊。患者入院后立即根据B超定位行左侧胸腔置管引流，引流出大量血性液体；积极完善各项检查：血、尿、粪便常规，肝功能、肾功能及凝血功能等各项生化指标，肿瘤标志物检测，均未见异常；胸腔积液检测中，李凡他试验弱阳性；红细胞总数为3 451×109/L，有核细胞数为2.386×109/L，多核细胞数1.602×109/L。置管7 d后，患者胸腔闭式引流逐渐无液体引流出，置管引流量累计约1 400 mL，再次复查胸部增强CT检查示：左肺下叶前基底段占位明显强化，与血管强化程度相似，见2条粗大血管分别与左肺动脉及左下肺静脉相连，考虑左下肺动静脉瘘(图2)。2019年7月1日，于单孔腔镜下行左下肺叶切除术，术中见左肺下叶前基底段突出肺表面一直径约8 cm囊性肿物，边界清楚，考虑血管瘤，予肿物楔形切除，打开切缘见2根粗大血管；术中冰冻病理切片结合临床诊断符合动静脉瘘(图3)。遂进一步行左肺下叶切除，取出左下肺叶后找到动静脉瘘2根血管入口，均约5 mm宽(图4)。术后常规病理检查证实动静脉瘘，检查周围淋巴结未见恶性病变。患者术后恢复顺利，第10天痊愈出院，随访3个月无不适。

图1 胸部CT示提示左侧胸腔中量积液并局部肺不张，积液内高密度影，不除外凝血块可能

图2 胸部增强CT检查示左肺下叶前基底段占位明显强化，与血管强化程度相似，见2条粗大血管分别与左肺动脉及左下肺静脉相连，考虑左下肺动静脉瘘

讨 论

PAVF是一种少见的肺血管畸形。研究表明PAVF是由于肺内血管从血管间隔形成发生障碍，造成动静脉短路；临床多见于女性；各年龄段发病患者均有报道，但通常在30岁前被诊断。根据发病原因PAVF可分为先天性和后天性，先天性多与常染色体显性遗传的遗传性出血性毛细血管扩张相关，后天性多由创伤、血吸虫病、肺结核等因素造成[1]。依据肺动脉血管造影的影像学表不同，PAVF可分为三个类型：Ⅰ型为弥漫性、多发性的毛细血管扩张，分流量大；Ⅱ型表现为肺血管瘤，由近肺门的较大血管吻合形成瘤样扩张，短路分流量更大；Ⅲ型为肺动脉与左心房交通，肺动脉显著扩大[2]。在病理上可进一步分为囊状和弥漫性两类，囊状肺动静脉瘘又分为单纯型和复杂型，单纯囊状PAVF为1支供血肺动脉与1支引流肺静脉直接相沟通，瘤囊无分隔；复杂型为供血肺动脉与引流肺静脉分别为2支以上，瘤囊常有分隔；囊状PAVF可表现为单发或多发。弥漫型可局限于单个肺叶或遍及双肺，动静脉之间有多数细小瘘道相连而无瘤囊形成[3]。

PAVF病情呈进行性，患者早期可无任何临床表现，此后因肺动静脉短路进展加重、血氧饱和度降低，其常见临床症状包括胸闷、气促，较严重患者常有不同程度发绀、晕厥、杵状指及劳力性呼吸困难，同时因血流动力学改变及缺乏肺远端毛细血管网滤过作用，亦可表现异位血栓,如脑梗死、脑卒中及周围脓肿。本文中的病例诊断分型考虑为Ⅱ型单纯囊状PAVF，起病隐匿，在出现自发性血胸前无明显阳性症状，未能早期及时确诊。增强CT或肺血管CTA对鉴别诊断有重要意义。该患者在引流胸腔积血后查胸部增强CT可见左下肺占位显著强化，与血管强化类似，并可见血管短路形成，从而明确诊断。

目前对PAVF的治疗总体上分为介入和手术两大类。手术切除病变肺叶、肺段是根治PAVF最有效、可靠的方法，其拥有并发症少，病死率、复发率低等优势[3-9]。相较于手术，介入治疗创伤小、可重复，逐渐为越来越多的患者接受。但理论上对于动脉直径>3 mm 的PAVF，介入治疗易导致栓塞脱落、异位栓塞和肺纤维化，并且术后动静脉瘘可能持续存在，原因可能是由于栓塞不完全、血管再通或周围副血管的生长，有治疗不彻底、易复发等缺点[8-9]。目前国内外专家普遍认为，对于符合以下条件的患者，手术仍作为首选治疗：中央型较大病灶；对造影剂过敏者；有咯血和血胸的急诊患者；持续右向左分流；动脉栓塞术后发生栓塞并发症，特别是伴有脑梗死的患者；供血管直径> 2 cm 的孤立性病变；或栓塞风险较大[8]。本文中的病例出现自发性血胸，但经胸腔闭式引流后病情平稳，无进行性血胸，故未给予急诊手术；经后续检查证实其PAVF供血动静脉直径达5 mm，且肺内囊袋状扩张血管病灶直径>2 cm，病灶孤立局限，手术指征明确。相较于传统开胸手术，电视胸腔镜手术可进一步减少手术导致的相关并发症，缩短住院时间；单孔胸腔镜技术则更具微创优势，该例患者术后恢复良好、顺利出院，目前仍在继续随访中。